Maapliv

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Maapliv?

Maapliv to specjalistyczny preparat aminokwasowy w postaci roztworu do infuzji, przeznaczony do leczenia choroby syropu klonowego (MSUD - ang. maple syrup urine disease). Lek stosuje się w sytuacjach ostrej dekompensacji metabolicznej u pacjentów w każdym wieku, od okresu noworodkowego, którzy z różnych przyczyn nie mogą przyjmować preparatów niezawierających aminokwasów rozgałęzionych w sposób doustny lub dojelitowy.

Choroba syropu klonowego jest rzadkim schorzeniem genetycznym, w którym organizm nie jest w stanie prawidłowo metabolizować niektórych aminokwasów wchodzących w skład białek pokarmowych. W wyniku tego defektu enzymatycznego dochodzi do gromadzenia się szkodliwych substancji we krwi i moczu, w tym przede wszystkim leucyny oraz odpowiadających im alfa-ketokwasów. Akumulacja tych związków może prowadzić do poważnych, zagrażających życiu powikłań neurologicznych.

Preparat zawiera starannie dobraną kompozycję 16 aminokwasów, przy czym kluczową cechą jego składu jest całkowity brak aminokwasów rozgałęzionych (BCAA), czyli leucyny, izoleucyny i waliny. Dzięki temu Maapliv dostarcza organizmowi niezbędnych substratów do syntezy białek, jednocześnie nie zwiększając stężenia problemowych aminokwasów. W połączeniu z suplementacją węglowodanów i lipidów preparat zapobiega katabolizmowi białek endogennych oraz wspomaga procesy anaboliczne, przyczyniając się do obniżenia stężenia leucyny i związanych z nią metabolitów.

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w terapii choroby syropu klonowego. W przypadkach szczególnie ciężkich, z krytycznie podwyższonym poziomem leucyny, sam preparat dożylny może okazać się niewystarczający i konieczne może być zastosowanie dodatkowych metod terapeutycznych, takich jak hemodializa czy hemofiltracja. Preparat stanowi element kompleksowego leczenia ostrej dekompensacji metabolicznej i powinien być stosowany w ramach zindywidualizowanego planu terapeutycznego, uwzględniającego stan kliniczny pacjenta, wyniki badań biochemicznych oraz zapotrzebowanie na składniki odżywcze i energię.

Aktualna ulotka leku Maapliv

Jaki jest skład Maapliv, jakie substancje zawiera?

Każda butelka o pojemności 500 ml zawiera łącznie 26,375 g aminokwasów, co przekłada się na stężenie około 52,75 g/l. Roztwór charakteryzuje się wartością kaloryczną wynoszącą 206 kcal/l, osmolalnością 475 mOsmol/kg oraz pH na poziomie 5,2.

Substancje czynne w jednej butelce 500 ml:

• L-alanina - 3,15 g
• L-arginina - 2,05 g
• Kwas L-asparaginowy - 2,05 g
• L-cysteiny chlorowodorek jednowodny - 0,725 g (odpowiada 0,50 g L-cysteiny)
• Kwas L-glutaminowy - 3,55 g
• Glicyna - 1,05 g
• L-histydyna - 1,05 g
• L-lizyna jednowodna - 3,15 g (odpowiada 2,80 g L-lizyny)
• L-metionina - 0,65 g
• L-fenyloalanina - 1,35 g
• L-prolina - 2,80 g
• L-seryna - 1,90 g
• Tauryna - 0,15 g
• L-treonina - 1,80 g
• L-tryptofan - 0,70 g
• L-tyrozyna - 0,25 g

Skład obejmuje 7 niezbędnych aminokwasów oraz 9 innych aminokwasów, stanowiących fizjologiczne substraty niezbędne do prawidłowej syntezy białek w organizmie.

Substancje pomocnicze:

• Kwas octowy lub sodu wodorotlenek (do regulacji pH roztworu)
• Woda do wstrzykiwań

Preparat ma postać klarownego roztworu bez widocznych cząstek stałych, przeznaczonego wyłącznie do podania dożylnego. Roztwór jest hipertoniczny i wymaga odpowiedniej techniki podawania.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Maapliv?

Przedawkowanie preparatu jest mało prawdopodobne, ponieważ infuzję podaje i monitoruje wykwalifikowany personel medyczny. Jednakże przedawkowanie lub zbyt szybka infuzja mogą wywołać specyficzne objawy niepożądane.

Objawy zatrzymania płynów mogą obejmować:

• Nadmiar lub zatrzymanie płynów w organizmie
• Zaburzenia równowagi elektrolitowej
• Ostry obrzęk płuc (nagromadzenie płynu w płucach)

Objawy przedawkowania aminokwasów mogą obejmować:

• Dreszcze i wymioty
• Ból głowy i nudności
• Hiperamonemię (nadmierny poziom amoniaku we krwi)
• Zwiększoną utratę aminokwasów przez nerki

Postępowanie w przypadku przedawkowania:

W przypadku wystąpienia objawów przedawkowania należy natychmiast przerwać infuzję. Po ocenie stanu klinicznego można wznowić podawanie preparatu, stosując mniejszą dawkę lub wolniejsze tempo infuzji. Nie istnieje swoiste antidotum na przedawkowanie. Procedury ratunkowe powinny obejmować odpowiednie środki korygujące stan pacjenta, dostosowane do występujących zaburzeń. Leczenie jest objawowe i wspomagające.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Maapliv – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas stosowania preparatu pacjenci zazwyczaj przebywają w szpitalu z powodu ostrego epizodu dekompensacji metabolicznej. W tym okresie żywienie jest ściśle kontrolowane przez zespół medyczny.

Ogólne zalecenia żywieniowe:

• Preparat stosuje się u pacjentów, którzy nie mogą przyjmować odpowiedniej diety doustnie lub dojelitowo
• Podczas infuzji należy zapewnić odpowiednią podaż energii z równoczesnych infuzji glukozy i lipidów
• Niezbędna jest suplementacja aminokwasami rozgałęzionymi (izoleucyną i waliną) - doustnie lub dojelitowo, jeśli jest to możliwe
• Po ustabilizowaniu stanu pacjent zwykle powraca do specjalnej diety eliminacyjnej, charakterystycznej dla choroby syropu klonowego

Alkohol:

Spożywanie alkoholu jest całkowicie niewskazane podczas stosowania preparatu oraz w trakcie leczenia ostrej dekompensacji metabolicznej. Alkohol może dodatkowo obciążać wątrobę i zaburzać metabolizm, co jest szczególnie niebezpieczne w przypadku choroby syropu klonowego. Pacjenci z tym schorzeniem powinni unikać alkoholu również w okresach stabilizacji ze względu na ryzyko wywołania dekompensacji metabolicznej.

Wszystkie decyzje dotyczące żywienia w trakcie leczenia oraz po jego zakończeniu powinny być konsultowane z lekarzem prowadzącym oraz dietetykiem specjalizującym się w chorobach metabolicznych.

Czy można stosować Maapliv w okresie ciąży i karmienia piersią?

Brak wystarczających danych klinicznych dotyczących stosowania preparatu u kobiet w ciąży oraz w okresie karmienia piersią. Nie przeprowadzono również badań dotyczących wpływu na reprodukcję u zwierząt.

Ciąża:

Stosowanie preparatu w okresie ciąży nie jest zalecane, chyba że stan kliniczny pacjentki jednoznacznie wymaga takiego leczenia. Decyzję o zastosowaniu terapii należy podjąć po przeprowadzeniu szczegółowej oceny stosunku korzyści do ryzyka. Jeśli ciężarna kobieta z chorobą syropu klonowego doświadcza ostrego epizodu dekompensacji metabolicznej i nie może przyjmować preparatów niezawierających aminokwasów rozgałęzionych doustnie lub dojelitowo, zastosowanie infuzji dożylnej może być konieczne dla zachowania życia i zdrowia matki oraz płodu.

Karmienie piersią:

Aminokwasy oraz ich metabolity są wydalane z mlekiem ludzkim, co jest naturalnym procesem fizjologicznym. Po dawkach terapeutycznych preparatu nie przewiduje się żadnego wpływu na noworodka lub niemowlę karmione piersią. Niemniej jednak preparat należy stosować w okresie karmienia piersią wyłącznie po przeprowadzeniu szczegółowej oceny stosunku korzyści do ryzyka. Nie można całkowicie wykluczyć ryzyka dla noworodków i niemowląt ze względu na ograniczone dane dotyczące przenikania składników preparatu do mleka ludzkiego.

Płodność:

Brak wystarczających danych dotyczących wpływu preparatu na płodność. W dawkach terapeutycznych nie przewiduje się wystąpienia żadnego negatywnego wpływu na funkcje rozrodcze.

Każda kobieta w ciąży lub karmiąca piersią, która wymaga zastosowania tego preparatu, powinna być objęta szczególną opieką medyczną i ścisłym monitorowaniem stanu zdrowia zarówno własnego, jak i dziecka.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)