Dawkowanie Maapliv - jak stosować?

Dawkowanie preparatu należy ustalać indywidualnie, uwzględniając zdolność organizmu pacjenta do metabolizowania aminokwasów, jego wiek, masę ciała oraz zapotrzebowanie na składniki odżywcze, płyny i energię. Decyzję o schemacie infuzji podejmuje lekarz posiadający doświadczenie w leczeniu choroby syropu klonowego oraz terapii dożylnej.

Zalecane dawkowanie dla noworodków, niemowląt i małych dzieci do 23 miesięcy:

• Dawka aminokwasów: od 2 do 3 g/kg/dobę
• Objętość roztworu: od 39 do 58 ml/kg/dobę
• Prędkość infuzji: od 1,6 do 2,4 ml/kg/godzinę

Zalecane dawkowanie dla dzieci i młodzieży:

• Dawka aminokwasów: od 1 do 2 g/kg/dobę
• Objętość roztworu: od 19 do 39 ml/kg/dobę
• Prędkość infuzji: od 0,8 do 1,6 ml/kg/godzinę

Zalecane dawkowanie dla osób dorosłych:

• Dawka aminokwasów: od 1 do 2 g/kg/dobę
• Objętość roztworu: od 19 do 39 ml/kg/dobę
• Prędkość infuzji: od 0,8 do 1,6 ml/kg/godzinę

Sposób podawania:

Preparat podaje się w postaci ciągłej infuzji dożylnej do żyły centralnej lub obwodowej. Ze względu na osmolarność roztworu możliwe jest podawanie obwodowe, jednak jego czas trwania należy ograniczyć do kilku dni w celu zminimalizowania ryzyka wystąpienia zakrzepowego zapalenia żył w miejscu infuzji. Jest to roztwór hipertoniczny, który należy podawać w powolnej infuzji zgodnie z zaleceniami przedstawionymi powyżej. W trakcie podawania butelkę należy chronić przed światłem.

Dodatkowe wytyczne:

• Należy zapewnić odpowiednią podaż kalorii poprzez równoczesne infuzje glukozy i roztworu lipidów - podaż energii musi być co najmniej równa podaży dostosowanej do wieku pacjenta
• Konieczna jest ostrożna suplementacja izoleucyną i waliną - jeśli nie można uzyskać roztworu do infuzji zawierającego te aminokwasy, można je podawać doustnie lub dojelitowo
• Modyfikacja dawki zależy od wieku, masy ciała oraz poziomu leucyny we krwi
• W przypadku ostrej dekompensacji należy rozważyć codzienną modyfikację dawki w zależności od stężenia leucyny
• Po osiągnięciu stabilizacji modyfikację można rozważać co 2-3 dni

Czas trwania leczenia:

Leczenie można kontynuować do momentu ustąpienia epizodu dekompensacji, co definiuje się jako osiągnięcie stężenia leucyny w osoczu poniżej 381 µmol/l. Poziom leucyny determinuje całościowy sposób leczenia i schemat żywienia.

U pacjentów z poważnie lub krytycznie podwyższonym poziomem leucyny sam preparat dożylny może nie być wystarczający do odpowiedniego obniżenia parametrów i może być konieczne zastosowanie innych metod leczenia, takich jak hemodializa lub hemofiltracja.