Ivacaftor STADA - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Ivacaftor STADA?

Ivacaftor STADA to lek zawierający substancję czynną iwakaftor, należący do grupy leków określanych jako modulatory białka CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, czyli przezbłonowy regulator przewodnictwa związany z mukowiscydozą). Lek jest stosowany w leczeniu mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis, CF) — przewlekłej, uwarunkowanej genetycznie choroby, w której nieprawidłowości genu CFTR prowadzą do zaburzeń pracy gruczołów wydzielania zewnętrznego, gęstnienia śluzu oraz postępującego uszkodzenia płuc i innych narządów.

Aby zrozumieć działanie leku Ivacaftor STADA, warto przyjrzeć się mechanizmowi choroby. Białko CFTR tworzy kanał na powierzchni komórki, który umożliwia przemieszczanie się cząsteczek — między innymi jonów chlorkowych — do wnętrza komórki i na zewnątrz. U osób z mukowiscydozą mutacja genu CFTR powoduje, że transport jonów chlorkowych jest ograniczony, co przekłada się na nadmierne zagęszczenie wydzielin. Iwakaftor wpływa na określone, nieprawidłowo działające białka CFTR i zwiększa częstość otwierania kanału, dzięki czemu poprawia przemieszczanie jonów chlorkowych przez błonę komórkową. Z tego powodu iwakaftor bywa zaliczany do tzw. potencjatorów CFTR.

Mukowiscydoza jest chorobą o podłożu genetycznym, a skuteczność leczenia iwakaftorem zależy od rodzaju mutacji genu CFTR występującej u danego pacjenta. Lek Ivacaftor STADA należy stosować wyłącznie u pacjentów, u których stwierdzono jedną z konkretnych mutacji wymienionych poniżej. Z tego względu kwalifikacja do leczenia zwykle poprzedzona jest badaniem genetycznym.

Lek Ivacaftor STADA w postaci tabletek jest wskazany w monoterapii (jako jedyny lek) u pacjentów z mukowiscydozą w wieku 6 lat i starszych oraz o masie ciała 25 kg lub większej, u których występuje:

• mutacja R117H genu CFTR, lub
• jedna z następujących mutacji bramkowania (gating) genu CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R.

Lek Ivacaftor STADA jest wskazany również w skojarzeniu z tabletkami zawierającymi tezakaftor i iwakaftor u pacjentów z mukowiscydozą w wieku 6 lat i starszych, u których:

• występują dwie mutacje F508del genu CFTR (pacjenci będący homozygotami pod względem mutacji F508del), lub
• występuje jedna mutacja F508del oraz druga, określona mutacja powodująca zmniejszenie ilości i (lub) osłabienie funkcji białka CFTR (pacjenci będący heterozygotami pod względem mutacji F508del z mutacją warunkującą tzw. funkcję resztkową — RF).

Jeżeli lek Ivacaftor STADA został przepisany do stosowania razem z produktem zawierającym tezakaftor i iwakaftor, należy zapoznać się również z ulotką tego drugiego produktu, ponieważ zawiera ona istotne informacje dotyczące sposobu przyjmowania obu leków. Decyzję o wyborze schematu leczenia (monoterapia lub leczenie skojarzone) oraz o dawce podejmuje lekarz na podstawie wieku, masy ciała i profilu genetycznego pacjenta.

Lek Ivacaftor STADA nie jest przeznaczony dla pacjentów, u których występują dwie mutacje klasy I (mutacje, o których wiadomo, że nie prowadzą do wytworzenia białka CFTR), ponieważ w takim przypadku nie oczekuje się odpowiedzi na leczenie. Leku nie zaleca się także u pacjentów będących biorcami przeszczepu.

Aktualna ulotka leku Ivacaftor STADA

Jaki jest skład Ivacaftor STADA, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku Ivacaftor STADA jest iwakaftor. Każda tabletka powlekana zawiera 150 mg iwakaftoru.

Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) wchodzące w skład rdzenia tabletki to:

• hypromelozy octanobursztynian;
• sodu laurylosiarczan (E487);
• celuloza mikrokrystaliczna krzemowana (zawiera celulozę mikrokrystaliczną i krzemionkę koloidalną bezwodną);
• mannitol (E421);
• kroskarmeloza sodowa;
• magnezu stearynian.

Substancje pomocnicze wchodzące w skład otoczki tabletki to:

• alkohol poliwinylowy częściowo zhydrolizowany (E1203);
• wapnia węglan (E170);
• makrogol 3350 (E1521);
• talk (E553b);
• indygokarmina, lak aluminiowy (E132);
• wosk Carnauba, proszek.

Lek Ivacaftor STADA zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, co oznacza, że uznaje się go za lek „wolny od sodu”. Tabletki 150 mg są jasnoniebieskie, w kształcie kapsułki, z nadrukiem „150” na jednej stronie i gładkie na drugiej, o wymiarach 16,5 mm × 8,4 mm.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ivacaftor STADA?

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Ivacaftor STADA u pacjenta mogą wystąpić działania niepożądane, w tym te wymienione w sekcji dotyczącej skutków ubocznych. Jeżeli takie objawy się pojawią, należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Jeżeli jest to możliwe, na konsultację warto mieć przy sobie opakowanie leku oraz ulotkę.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ivacaftor STADA – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas leczenia lekiem Ivacaftor STADA należy unikać pokarmów i napojów zawierających grejpfruty. Grejpfrut może bowiem zwiększać ilość iwakaftoru w organizmie, a tym samym nasilać działania niepożądane leku.

Jednocześnie lek Ivacaftor STADA należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze (np. przygotowanym na maśle lub oleju, zawierającym jajka, nabiał, mięso, tłuste ryby, orzechy czy produkty sojowe), co sprzyja prawidłowemu wchłanianiu substancji czynnej.

Ulotka dołączona do opakowania nie zawiera szczegółowych zaleceń dotyczących spożywania alkoholu w trakcie stosowania tego leku. W razie wątpliwości dotyczących spożywania alkoholu podczas leczenia należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Czy można stosować Ivacaftor STADA w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży, karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub planuje mieć dziecko, przed zastosowaniem leku Ivacaftor STADA powinna poradzić się lekarza. Jeżeli jest to możliwe, w okresie ciąży lepiej unikać stosowania tego leku, a lekarz pomoże zdecydować, co będzie najlepsze dla pacjentki i jej dziecka.

Iwakaftor przenika do mleka ludzkiego. Jeżeli pacjentka planuje karmić piersią, przed zażyciem leku powinna omówić to z lekarzem. Lekarz zdecyduje, czy zalecić przerwanie karmienia piersią, czy przerwanie leczenia iwakaftorem, biorąc pod uwagę zarówno korzyści z karmienia piersią dla dziecka, jak i korzyści z leczenia dla pacjentki.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)