Dawkowanie Fanhdi - jak stosować?

Fanhdi musi być podawany dożylnie przez wykwalifikowany personel medyczny lub przez samego pacjenta po odpowiednim przeszkoleniu. Szybkość podawania nie może przekraczać 10 ml/min, przy czym zalecana szybkość to 3 ml/min, aby uniknąć reakcji naczynioruchowych.

Dawkowanie w hemofilii A

Wielkość dawki oblicza się według wzoru: masa ciała (kg) × pożądany wzrost aktywności FVIII (%) × 0,5 = wymagana liczba jednostek. Przyjmuje się, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności FVIII w osoczu o 1,7-2,5% normalnej aktywności.

Leczenie doraźne krwawień:

• Łagodne krwawienia (do stawów, mięśni, z jamy ustnej) – docelowy poziom FVIII: 20-40% – powtarzać infuzje co 12-24 godziny przez co najmniej 1 dzień
• Umiarkowane krwawienia (bardziej nasilone krwawienia do stawów, mięśni, krwiaki) – docelowy poziom FVIII: 30-60% – powtarzać infuzje co 12-24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej
• Ciężkie krwawienia zagrażające życiu – docelowy poziom FVIII: 60-100% – powtarzać infuzje co 8-24 godziny do ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne:

• Mniejsze zabiegi (w tym ekstrakcja zęba) – docelowy poziom FVIII: 30-60% – co 24 godziny przez co najmniej 1 dzień
• Większe zabiegi – docelowy poziom FVIII: 80-100% przed i po operacji – infuzje co 8-24 godziny, następnie kontynuacja przez 7 dni z utrzymaniem poziomu 30-60%

Profilaktyka długoterminowa: zwykle 20-40 j.m./kg masy ciała co 2-3 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne częstsze podawanie lub zwiększenie dawki.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Celem leczenia jest osiągnięcie poziomu VWF:RCo > 60% oraz FVIII:C > 40% w osoczu. Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m. VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu VWF:RCo o 2% w krążeniu.

• Dawka standardowa: 40-80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII
• Choroba von Willebranda typu 3: może być wymagana dawka początkowa 80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda
• Częstość podawania: co 12-24 godziny, w zależności od stanu klinicznego i wyników badań

Ważne: podczas leczenia należy monitorować poziomy FVIII:C, ponieważ nadmiernie wysoki poziom może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Po 24-48 godzinach leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki lub wydłużenie odstępu między dawkami.

Dobór mocy preparatu

• Fanhdi 250 j.m. + 300 j.m. – dla pacjentów o małej masie ciała lub wymagających mniejszych dawek
• Fanhdi 500 j.m. + 600 j.m. – standardowa moc dla większości pacjentów dorosłych
• Fanhdi 1000 j.m. + 1200 j.m. – dla pacjentów wymagających większych dawek lub o dużej masie ciała

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Zasady dawkowania u dzieci są takie same jak u dorosłych – dawkę oblicza się w zależności od masy ciała. Dostępne są tylko ograniczone dane dotyczące stosowania u dzieci poniżej 6. roku życia.

Sposób przygotowania i podania

1. Ogrzać fiolki do temperatury nieprzekraczającej 30°C
2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem
3. Połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem
4. Podłączyć łącznik mocujący do fiolki
5. Odkazić gumowy korek fiolki środkiem dezynfekującym
6. Przebić korek igłą łącznika i wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki
7. Delikatnie wstrząsać fiolką do całkowitego rozpuszczenia proszku
8. Rozłączyć na chwilę strzykawkę od fiolki, aby wpuścić powietrze
9. Odwrócić fiolkę do góry dnem i aspirować roztwór do strzykawki
10. Podać dożylnie przez igłę motylkową lub inną sterylną igłę

Nie należy stosować produktu, jeśli roztwór nie jest przezroczysty, zawiera cząstki, kłaczki lub zmienił kolor. Przygotowany roztwór należy zużyć natychmiast. Nie przechowywać pozostałości do późniejszego użycia. Zestaw do podawania należy użyć jednokrotnie.