Dawkowanie Onpattro - jak stosować?

Dawkowanie Onpattro jest ściśle uzależnione od masy ciała pacjenta i ustalane indywidualnie przez lekarza prowadzącego. Zalecana dawka to 300 mikrogramów (mcg) na kilogram (kg) masy ciała, podawana co 3 tygodnie w postaci infuzji dożylnej.

Dla przykładu, pacjent ważący 70 kg otrzyma dawkę wynoszącą 21 mg patisyranu (70 kg × 300 mcg/kg = 21 000 mcg = 21 mg), co odpowiada 10,5 ml koncentratu. Dawka ta zostanie rozcieńczona w 200 ml 0,9% roztworu chlorku sodu przed podaniem.

Sposób podawania:

• Onpattro podawany jest wyłącznie w postaci infuzji dożylnej przez wykwalifikowany personel medyczny – lekarza lub pielęgniarkę
• Infuzja trwa zazwyczaj około 80 minut – przez pierwszych 15 minut z szybkością około 1 ml/min, następnie szybkość zostaje zwiększona do około 3 ml/min przez pozostały czas
• W przypadku wystąpienia reakcji związanych z infuzją czas podawania może ulec wydłużeniu poprzez zmniejszenie szybkości przepływu
• Po odpowiedniej ocenie i przy braku problemów z infuzjami podawanymi w placówce medycznej, lekarz może zaproponować wykonywanie infuzji w domu pacjenta przez odpowiednio wykwalifikowaną osobę

Premedykacja przed każdą infuzją:

Aby zminimalizować ryzyko wystąpienia reakcji związanych z infuzją, około 60 minut przed podaniem Onpattro pacjent musi otrzymać następujące leki:

• Kortykosteroid dożylnie – 10 mg deksametazonu lub jego odpowiednik (dawka może być stopniowo obniżana do 5 mg po tolerancji co najmniej 3 kolejnych infuzji)
• Paracetamol doustnie – 500 mg
• Antagonista receptora H1 dożylnie – 50 mg difenhydraminy lub jej odpowiednik
• Antagonista receptora H2 dożylnie – 20 mg famotydyny lub jej odpowiednik

W przypadku niedostępności lub nietolerancji leków dożylnych można zastosować równoważne preparaty doustne.

Czas trwania terapii:

Onpattro przeznaczony jest do długotrwałego stosowania. Lekarz określi, jak długo pacjent powinien kontynuować terapię. Nie należy przerywać leczenia bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to prowadzić do ponownego wzrostu stężenia białka TTR i progresji choroby.

Postępowanie w przypadku pominiętej dawki:

Jeśli pacjent pominie wizytę, podczas której miał otrzymać infuzję Onpattro, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką w celu ustalenia terminu podania kolejnej dawki. Utrzymanie regularnego schematu podawania leku co 3 tygodnie jest istotne dla zachowania ciągłości działania terapeutycznego.