Procysbi - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Procysbi?

Procysbi zawiera jako substancję czynną cysteaminę (w postaci dwuwinianu merkaptaminy) i jest wskazany do leczenia potwierdzonej cystynozy nefropatycznej u dzieci oraz dorosłych. Cystynoza to rzadka choroba metaboliczna, w której dochodzi do nagromadzenia nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach organizmu.

W przebiegu cystynozy cystyna gromadzi się w komórkach nerek, gałek ocznych, mięśni, trzustki, wątroby i mózgu. Nagromadzenie to prowadzi do uszkodzenia nerek oraz wydalania nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów z moczem. W poszczególnych narządach zmiany patologiczne występują w różnym wieku pacjenta. Nieleczona cystynoza prowadzi do postępującej niewydolności nerek.

Mechanizm działania cysteaminy polega na reagowaniu z cystyną wewnątrz lizosomów komórkowych. W wyniku reakcji wymiany tioli z disiarczkami następuje konwersja cystyny do cysteiny i cysteiny połączonej z cysteaminą wiązaniem disiarczkowym. Oba te związki mogą wydostawać się z lizosomów u pacjentów z cystynozą, co prowadzi do zmniejszenia wewnątrzkomórkowego stężenia cystyny.

Cysteamina ogranicza gromadzenie cystyny w niektórych komórkach (takich jak leukocyty, komórki mięśniowe i komórki wątroby). Jeśli leczenie zostaje rozpoczęte wcześnie, może opóźnić rozwój niewydolności nerek u pacjentów z cystynozą nefropatyczną. W celu zapewnienia maksymalnej skuteczności leczenia należy je rozpocząć niezwłocznie po potwierdzeniu rozpoznania cystynozy.

U osób zdrowych oraz osób heterozygotycznych stężenie cystyny w leukocytach wynosi odpowiednio mniej niż 0,2 i zazwyczaj poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka. U osób z cystynozą występuje zwiększenie stężenia cystyny w leukocytach powyżej 2 nmol hemicystyny/mg białka. Monitorowanie stężenia cystyny w leukocytach oraz cysteaminy w osoczu pozwala na określenie odpowiedniego dawkowania leku.

Badania kliniczne wykazały, że w stanie stacjonarnym u pacjentów przyjmujących Procysbi co 12 godzin utrzymywało się relatywne obniżenie stężenia cystyny w leukocytach w porównaniu z dwuwinianem cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu podawanym co 6 godzin. Średnia wartość stężenia cystyny w leukocytach była utrzymywana poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka przez cały okres leczenia.

Aktualna ulotka leku Procysbi

Jaki jest skład Procysbi, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku Procysbi jest cysteamina w postaci dwuwinianu merkaptaminy. Lek dostępny jest w dwóch postaciach farmaceutycznych:

• Procysbi 25 mg dojelitowe kapsułki twarde – każda kapsułka zawiera 25 mg cysteaminy
• Procysbi 75 mg dojelitowe kapsułki twarde – każda kapsułka zawiera 75 mg cysteaminy
• Procysbi 75 mg granulat dojelitowy – każda saszetka zawiera 75 mg cysteaminy
• Procysbi 300 mg granulat dojelitowy – każda saszetka zawiera 300 mg cysteaminy

Substancje pomocnicze w kapsułkach to: celuloza mikrokrystaliczna, kopolimer kwasu metakrylowego - akrylanu metylu (1:1) z powłoką dojelitową, hypromeloza, talk, cytrynian trietylu, laurylosiarczan sodu. Otoczka kapsułki zawiera żelatynę, dwutlenek tytanu (E171) oraz indygokarmina (E132). Tusz drukarski składa się z szelaku, powidonu K-17 i dwutlenku tytanu.

W granulat dojelitowy zawiera te same substancje pomocnicze co kapsułki, ale bez otoczki żelatynowej i tuszu drukarskiego. Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, co oznacza że jest praktycznie wolny od sodu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Procysbi?

Przedawkowanie cysteaminy może spowodować postępujący letarg. W przypadku przedawkowania Procysbi należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym albo udać się na szpitalny oddział ratunkowy.

W przypadku przedawkowania należy odpowiednio podtrzymywać czynność układu oddechowego i układu krążenia. Specyficzna odtrutka nie jest znana. Nie jest wiadomo, czy cysteamina ulega usunięciu z organizmu na drodze hemodializy.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Procysbi – czy mogę spożywać alkohol?

Na co najmniej 1 godzinę przed przyjęciem i 1 godzinę po przyjęciu Procysbi należy unikać spożywania posiłków z dużą zawartością tłuszczów lub białek, jak również jedzenia i napojów, które mogą zmniejszać kwasowość żołądka, takich jak mleko lub jogurt.

Jeśli zrezygnowanie z posiłku w tym czasie okaże się niemożliwe, akceptowalne jest przyjęcie wyłącznie niewielkiej (około 100 gramów) porcji jedzenia, najlepiej węglowodanów (np. chleb, makaron, owoce) w ciągu godziny poprzedzającej dawkę Procysbi lub następującej po niej.

Nie należy podawać dwuwinianu cysteaminy z potrawami o wysokiej zawartości tłuszczu lub białka ani z potrawami zamrożonymi, takimi jak lody. Przyjmowanie pokarmów na 30 minut przed dawką obniża wchłanianie leku (zmniejszenie ekspozycji na lek o około 35%), podobnie jak przyjmowanie pokarmów na 30 minut po dawce (zmniejszenie ekspozycji o około 16-45%).

Kapsułkę lub granulat należy popijać kwaśnym napojem (takim jak sok pomarańczowy lub inny sok z kwaśnego owocu) lub wodą. Ulotka nie zawiera informacji o interakcji z alkoholem – w razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem.

Czy można stosować Procysbi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża:

Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania cysteaminy u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję, w tym działanie teratogenne. Potencjalne zagrożenie u ludzi jest nieznane.

Dwuwinianu cysteaminy nie należy stosować w okresie ciąży, w szczególności w pierwszym trymestrze, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne. Przed rozpoczęciem leczenia pacjentka powinna wykonać test ciążowy i uzyskać wynik ujemny. Podczas leczenia należy stosować odpowiednią metodę antykoncepcji.

Kobiety w wieku rozrodczym należy poinformować o ryzyku działania teratogennego i konieczności stosowania odpowiedniej metody antykoncepcji w trakcie leczenia. W przypadku stwierdzenia ciąży oraz w przypadku planowania ciąży konieczne jest staranne ponowne rozważenie potrzeby stosowania leku, a pacjentka musi zostać poinformowana o możliwym ryzyku dla nienarodzonego dziecka.

Karmienie piersią:

Nie wiadomo, czy cysteamina przenika do mleka kobiecego. Niemniej jednak, ze względu na wyniki badań na zwierzętach, karmienie piersią przez kobiety stosujące Procysbi jest przeciwwskazane. Nie stosować tego leku podczas karmienia piersią.

Płodność:

W badaniach na zwierzętach obserwowano wpływ leku na płodność. Istnieją doniesienia o całkowitym braku plemników w ejakulacie mężczyzn leczonych z powodu cystynozy.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)