Dawkowanie Procysbi - jak stosować?

Leczenie produktem Procysbi powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu cystynozy. Zalecana docelowa dawka podtrzymująca wynosi 1,3 g/m²/dobę, podawana w dwóch równych dawkach co 12 godzin. Maksymalna zalecana dawka wynosi 1,95 g/m²/dobę – nie zaleca się stosowania większych dawek.

Dawkowanie u pacjentów przechodzących z cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu:

U pacjentów przyjmujących dwuwinian cysteaminy o natychmiastowym uwalnianiu można zmienić leczenie na całkowitą dawkę dobową Procysbi równoważną stosowanej wcześniej całkowitej dawce dobowej. Całkowitą dawkę dobową należy podzielić na dwie równe dawki i podawać co 12 godzin. U pacjentów zmieniających leczenie należy wykonać badania stężenia cystyny w leukocytach po 2 tygodniach, a następnie 3 miesiącach.

Nowo zdiagnozowani pacjenci dorośli:

Powinni rozpoczynać leczenie od 1/6 do 1/4 docelowej dawki podtrzymującej (tj. od około 0,2 do 0,3 g/m²/dobę). Dawkę należy zwiększać w przypadku dostatecznej tolerowalności leku i gdy stężenie cystyny w leukocytach utrzymuje się powyżej 1 nmol hemicystyny/mg białka.

Nowo zdiagnozowane dzieci – dawkowanie według masy ciała:

• Masa ciała 0–5 kg: 200 mg co 12 godzin
• Masa ciała 5–10 kg: 300 mg co 12 godzin
• Masa ciała 11–15 kg: 400 mg co 12 godzin
• Masa ciała 16–20 kg: 500 mg co 12 godzin
• Masa ciała 21–25 kg: 600 mg co 12 godzin
• Masa ciała 26–30 kg: 700 mg co 12 godzin
• Masa ciała 31–40 kg: 800 mg co 12 godzin
• Masa ciała 41–50 kg: 900 mg co 12 godzin
• Masa ciała powyżej 50 kg: 1000 mg co 12 godzin

Sposób podawania:

Lek należy podawać doustnie co 12 godzin. Należy unikać spożywania posiłków i produktów pochodzenia mlecznego przez 1 godzinę przed przyjęciem dawki i 1 godzinę po przyjęciu dawki. Jeśli jest to niemożliwe, można zjeść wyłącznie niewielką (około 100 g) porcję jedzenia, najlepiej węglowodanów.

Kapsułki twarde: Pacjenci, którzy mogą połknąć całą kapsułkę, powinni ją połknąć w całości, popijając kwaśnym napojem (np. sokiem pomarańczowym) lub wodą. Nie należy rozgniatać ani rozgryzać kapsułek. Dzieci w wieku poniżej około 6 lat mogą się zadławić całymi kapsułkami – w tym przypadku należy otworzyć kapsułkę i wysypać zawartość na pokarm.

Granulat dojelitowy (saszetki): Każdą saszetkę można użyć tylko raz. Granulat należy wysypać do około 100 gramów musu jabłkowego lub dżemu owocowego, delikatnie wymieszać i spożyć całą mieszaninę w ciągu 2 godzin. Można też wymieszać granulat z 100-150 ml kwaśnego soku owocowego lub wody, mieszać przez 5 minut i wypić w ciągu 30 minut. Nie wolno rozgryzać ani żuć granulatu.

Podawanie przez sondę do żywienia: Granulat należy wymieszać z musem jabłkowym lub dżemem i podawać za pomocą strzykawki z końcówką cewnikową przez zgłębnik gastrostomijny, nosowo-żołądkowy lub gastrostomijno-jejunostomijny. Zaleca się stosowanie maksymalnie 60 ml mieszaniny i podawanie z szybkością około 10 ml co 10 sekund.

Pominięcie dawki: W razie pominięcia dawki należy zażyć lek tak szybko jak to możliwe. Jeśli jednak opóźnienie wynosi mniej niż 4 godziny przed następną dawką, należy pominąć dawkę nieprzyjętą i powrócić do zwykłego schematu. Nie należy przyjmować dawki podwójnej.