Dawkowanie Ravicti - jak stosować?

Dawkowanie należy ustalać indywidualnie w zależności od stopnia tolerancji białka przez pacjenta oraz wymaganego dobowego spożycia białka w diecie, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Zalecana całkowita dawka dobowa obliczana jest na podstawie powierzchni ciała i znajduje się w zakresie od 4,5 ml/m²/dobę do 11,2 ml/m²/dobę (co odpowiada 5,3 g/m²/dobę do 12,4 g/m²/dobę).

Dla pacjentów niezażywających wcześniej fenylomaślanu:

• Dawka początkowa u pacjentów o powierzchni ciała poniżej 1,3 m²: 8,5 ml/m²/dobę (9,4 g/m²/dobę)
• Dawka początkowa u pacjentów o powierzchni ciała większej lub równej 1,3 m²: 7 ml/m²/dobę (8 g/m²/dobę)

Dla pacjentów przestawianych z sodu fenylomaślanu:

• Z tabletek: Całkowita dawka dobowa Ravicti (ml) = całkowita dawka dobowa sodu fenylomaślanu w tabletkach (g) × 0,86
• Z proszku: Całkowita dawka dobowa Ravicti (ml) = całkowita dawka dobowa sodu fenylomaślanu w proszku (g) × 0,81

Dla pacjentów przestawianych z dożylnych iniekcji sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu: Po osiągnięciu stabilności należy podawać dawkę z górnego zakresu (11,2 ml/m²/dobę) z regularnym monitorowaniem stężenia amoniaku. Przestawienie należy przeprowadzać stopniowo według schematu trzystopniowego.

Całkowitą dawkę dobową należy podzielić na równe części i podawać podczas każdego posiłku lub karmienia (zwykle 3-6 razy na dobę). U małych dzieci może to być od 4 do 6 razy na dobę, z zachowaniem co najmniej 3 godzin przerwy między kolejnymi dawkami. Każdą dawkę należy zaokrąglić w górę do najbliższego 0,1 ml u pacjentów w wieku poniżej 2 lat oraz do najbliższego 0,5 ml u pacjentów w wieku 2 lat i starszych.

Dawkowanie u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby: U pacjentów z łagodnymi, umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby należy rozpocząć od najniższego zalecanego zakresu dawkowania (4,5 ml/m²/dobę) i utrzymać najniższą dawkę niezbędną do zachowania kontroli stężenia amoniaku.

Dawkowanie u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek: Należy zachować ostrożność, stosując najniższą dawkę niezbędną do kontrolowania stężenia amoniaku we krwi.

W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją jak najszybciej po zauważeniu pominięcia. Jeśli jednak do kolejnej zaplanowanej dawki pozostało mniej niż 2 godziny (u dorosłych) lub 30 minut (u dzieci), należy pominąć tę dawkę i kontynuować zwykły schemat. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.