Dawkowanie Idelvion - jak stosować?

Leczenie produktem powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii hemofilii B. Dawkowanie jest indywidualizowane i zależy od stopnia ciężkości niedoboru czynnika IX, lokalizacji oraz intensywności krwawienia, stanu klinicznego pacjenta oraz jego masy ciała. Istotne są także różnice w odpowiedzi metabolicznej między pacjentami – okres półtrwania i odzysk mogą się różnić, co wymaga dostosowania dawki.

Zasady obliczania dawki

Dawka wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do standardów WHO. Empirycznie wykazano, że:

• U pacjentów w wieku 12 lat i więcej: 1 j.m. czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu średnio o 1,3 j.m./dl (1,3% normalnej aktywności)
• U pacjentów poniżej 12 roku życia: 1 j.m. na kg masy ciała zwiększa aktywność o 1,0 j.m./dl (1,0% normalnej aktywności)

Dla pacjentów powyżej 12 lat wymaganą dawkę oblicza się według wzoru: masa ciała (kg) × pożądany wzrost poziomu czynnika IX (%) × 0,77 dl/kg. Dla pacjentów poniżej 12 lat wzór to: masa ciała (kg) × pożądany wzrost poziomu czynnika IX (%) × 1 dl/kg.

Leczenie epizodów krwotocznych na żądanie

W przypadku krwawień niewielkich lub umiarkowanych (do stawów, mięśni z wyjątkiem mięśnia biodrowo-lędźwiowego, z jamy ustnej) zaleca się osiągnięcie poziomu czynnika IX na poziomie 30-60%. Pojedyncza dawka jest zazwyczaj wystarczająca, choć może być konieczne podanie dawki podtrzymującej po 24-72 godzinach przy utrzymującym się krwawieniu.

Przy znacznych krwotokach zagrażających życiu lub krwawieniach do głębokich mięśni (włącznie z mięśniem biodrowo-lędźwiowym) należy osiągnąć poziom 60-100%. Dawkowanie powtarza się przez pierwszy tydzień co 24-72 godziny, następnie stosuje raz w tygodniu dawkę podtrzymującą do ustąpienia krwawienia i zagojenia rany.

Postępowanie okołooperacyjne

Przy małych zabiegach chirurgicznych, takich jak nieskomplikowana ekstrakcja zęba, zaleca się osiągnięcie poziomu przed- i pooperacyjnego 50-80%. Pojedyncza dawka jest zazwyczaj wystarczająca, w razie potrzeby można podać dawkę podtrzymującą po 24-72 godzinach.

Przed dużymi zabiegami chirurgicznymi należy osiągnąć poziom 60-100%. Dawkowanie powtarza się co 24-72 godziny przez pierwszy tydzień, następnie 1-2 razy w tygodniu stosuje się dawkę podtrzymującą do czasu zagojenia rany.

Profilaktyka długoterminowa

W długotrwałej profilaktyce krwawień zazwyczaj stosuje się dawki 35-50 j.m./kg raz w tygodniu. Dobrze kontrolowani pacjenci mogą otrzymywać dawkę do 75 j.m./kg w odstępach 10-14 dniowych. U dorosłych powyżej 18 roku życia można rozważyć dalsze wydłużanie odstępów między dawkami. U młodszych pacjentów mogą być konieczne krótsze odstępy lub wyższe dawki.

Po wystąpieniu krwawienia w trakcie profilaktyki pacjent powinien wrócić do schematu profilaktycznego, stosując dwie dawki w odstępie co najmniej 24 godzin, ale dłuższym jeśli jest to odpowiednie dla danego pacjenta.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

W profilaktyce długoterminowej u dzieci zalecany schemat to 35-50 j.m./kg raz w tygodniu. U młodzieży w wieku 12 lat i więcej zalecenia są takie same jak dla dorosłych. U dzieci poniżej 12 roku życia ze względu na szybszy metabolizm i krótszy okres półtrwania może być konieczne częstsze dawkowanie lub wyższe dawki w porównaniu do pacjentów dorosłych.

Sposób podawania

Produkt podaje się dożylnie po rekonstytucji proszku w dostarczonym rozpuszczalniku. Wstrzyknięcie powinno być wykonywane powoli, z szybkością zapewniającą komfort pacjenta, maksymalnie do 5 ml/min. Po odpowiednim przeszkoleniu pacjent lub opiekun może samodzielnie podawać lek w warunkach domowych.

Podczas leczenia zaleca się właściwe oznaczanie poziomu czynnika IX w celu ustalenia wielkości dawki oraz częstości podawania. Podczas dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie poprzez kontrolę aktywności czynnika IX w osoczu. Należy zwrócić uwagę, że wyniki oznaczeń mogą się różnić w zależności od zastosowanego odczynnika i metody – niektóre odczynniki aPTT mogą niedoszacowywać poziomu aktywności.