Dawkowanie Betafact - jak stosować?

Leczenie należy rozpocząć wyłącznie pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią B. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Odpowiednia dawka i częstotliwość podawania zależą od masy ciała pacjenta, nasilenia hemofilii, miejsca i nasilenia krwawienia oraz od ogólnego stanu zdrowia chorego. W konkretnych przypadkach od zabiegu, któremu pacjent ma zostać poddany (np. zabieg chirurgiczny, ekstrakcja zęba).

Odpowiednia dawka wyrażona jest w liczbie jednostek (j.m.). Lekarz bada krew pacjenta podczas leczenia w celu kontroli stężenia czynnika IX oraz obecności inhibitorów czynnika IX. Na podstawie wyników takich badań lekarz może podjąć decyzję o zmianie wielkości dawki oraz częstotliwości wykonywania iniekcji.

Obliczanie wymaganej dawki: Liczba jednostek czynnika IX do podania = masa ciała (kg) × pożądana wartość wzrostu aktywności czynnika IX (%) (j.m./dl) × 0,93. Podawana ilość i częstotliwość podawania powinny być każdorazowo uzależnione od skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.

Dawkowanie według postaci preparatu:

• BETAFACT 250 IU – każda fiolka zawiera 250 j.m./5 ml ludzkiego czynnika krzepnięcia IX po rekonstytucji. Odpowiednie dla pacjentów wymagających niższych dawek, szczególnie dzieci o mniejszej masie ciała lub w przypadku łagodniejszych epizodów krwotocznych.
• BETAFACT 500 IU – każda fiolka zawiera 500 j.m./10 ml ludzkiego czynnika krzepnięcia IX po rekonstytucji. Preparat ten jest przeznaczony dla pacjentów wymagających średnich dawek leku.
• BETAFACT 1000 IU – każda fiolka zawiera 1000 j.m./20 ml ludzkiego czynnika krzepnięcia IX po rekonstytucji. Ta moc jest stosowana u pacjentów dorosłych oraz w przypadkach wymagających podania wyższych dawek.

Przykładowe dawkowanie w zależności od rodzaju krwawienia:

• Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej: wymagane stężenie czynnika IX wynosi 20-40 (% w j.m./dl), należy powtarzać co 24 godziny przez co najmniej jeden dzień, do momentu ustąpienia bólu wywołanego przez krwawienie lub do zagojenia.
• Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagane stężenie czynnika IX wynosi 30-60 (% w j.m./dl), należy powtarzać wlew co 24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej, do momentu ustąpienia bólu i ostrej niepełnosprawności.
• Krwotoki zagrażające życiu: wymagane stężenie czynnika IX wynosi 60-100 (% w j.m./dl), należy powtarzać wlew co 8-24 godziny, do momentu ustąpienia zagrożenia.

Zabieg chirurgiczny:

• Mały zabieg chirurgiczny, w tym ekstrakcja zęba: wymagane stężenie czynnika IX wynosi 30-60 (% w j.m./dl), należy podawać co 24 godziny, przez co najmniej jeden dzień, do zagojenia.
• Większy zabieg chirurgiczny: wymagane stężenie czynnika IX wynosi 80-100 (% w j.m./dl), przed zabiegiem i po nim, należy powtarzać wlew co 8-24 godziny do uzyskania odpowiedniego gojenia się rany. Następnie stosować leczenie przez co najmniej siedem kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika IX na poziomie 30-60% (j.m./dl).

W niektórych okolicznościach może być konieczne zastosowanie dawek większych od wyliczonych, zwłaszcza w przypadku dawki początkowej. W ramach długoterminowej profilaktyki przeciwkrwotocznej u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B zwyczajowo stosowane dawki czynnika IX wynoszą 20-40 j.m. na kilogram masy ciała, podawane w odstępie 3-4 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępów dawkowania lub stosowanie wyższych dawek.

Lek powinien być podawany jako wlew dożylny po rekonstytucji proszku z wykorzystaniem dołączonego rozpuszczalnika.