Voncento - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Voncento?

Voncento jest produktem leczniczym zawierającym dwie substancje czynne pochodzące z ludzkiego osocza – ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz ludzki czynnik von Willebranda (VWF). Preparat może być stosowany w każdej grupie wiekowej, co czyni go uniwersalnym rozwiązaniem terapeutycznym zarówno dla dzieci, jak i dorosłych pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia krwi.

Głównym wskazaniem do stosowania Voncento jest choroba von Willebranda (VWD) – schorzenie genetyczne charakteryzujące się brakiem lub nieprawidłowym działaniem czynnika von Willebranda. VWF jest białkiem niezbędnym do prawidłowej funkcji płytek krwi oraz ochrony czynnika VIII przed szybką degradacją. U pacjentów z VWD Voncento służy do zapobiegania i zatrzymywania krwawień, jak również do kontroli krwotoków podczas zabiegów operacyjnych. Preparat jest stosowany szczególnie w przypadkach, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) okazuje się nieskuteczne lub jest przeciwwskazane.

Drugim istotnym wskazaniem jest hemofilia A – wrodzony niedobór czynnika VIII krzepnięcia. Choroba ta prowadzi do przedłużonego czasu krzepnięcia krwi i zwiększonej tendencji do krwawień. Voncento służy zarówno do profilaktyki, jak i leczenia epizodów krwotocznych u pacjentów z hemofilią A. Dzięki zawartości FVIII preparat umożliwia tymczasowe wyrównanie niedoboru tego kluczowego czynnika krzepnięcia.

Mechanizm działania Voncento opiera się na zastąpieniu brakujących czynników krzepnięcia. VWF uczestniczy w procesie przylegania płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia krwionośnego – jest to pierwszy krok w procesie hemostazy pierwotnej. Jednocześnie VWF stabilizuje czynnik VIII we krwi, chroniąc go przed szybkim rozkładem. Z kolei FVIII bierze udział w kaskadzie krzepnięcia jako kofaktor aktywowanego czynnika IX, przyspieszając przekształcanie czynnika X w jego aktywną postać. Aktywowany czynnik X przekształca protrombinę w trombinę, która z kolei przekształca fibrynogen w fibrynę – składnik strukturalny skrzepu krwi.

Ponieważ Voncento zawiera proporcję FVIII do VWF w stosunku 1:2,4, ważne jest, aby lekarz prowadzący określił, który z czynników jest kluczowy dla danego pacjenta. U chorych na hemofilię A dawkowanie jest określane na podstawie liczby jednostek FVIII, natomiast u pacjentów z chorobą von Willebranda – na podstawie liczby jednostek VWF:RCo (aktywność kofaktora rystocetyny). Taka precyzja dawkowania pozwala na optymalne dopasowanie terapii do indywidualnych potrzeb pacjenta i rodzaju schorzenia.

Voncento znajduje zastosowanie zarówno w leczeniu ostrych epizodów krwotocznych (leczenie na żądanie), jak i w długoterminowej profilaktyce krwawień. W przypadku planowanych zabiegów operacyjnych preparat podawany jest prewencyjnie 1-2 godziny przed rozpoczęciem operacji, a następnie w odstępach 12-24 godzinnych, aby utrzymać odpowiednie poziomy czynników krzepnięcia przez cały okres okołooperacyjny i gojenia się ran.

Aktualna ulotka leku Voncento

Jaki jest skład Voncento, jakie substancje zawiera?

Voncento jest dostępny w czterech różnych wielkościach opakowań, różniących się zarówno zawartością substancji czynnych, jak i objętością rozpuszczalnika:

• Voncento 250 j.m. FVIII / 600 j.m. VWF z 5 ml rozpuszczalnika – po rekonstytucji dostarcza 50 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF
• Voncento 500 j.m. FVIII / 1200 j.m. VWF z 10 ml rozpuszczalnika – po rekonstytucji dostarcza 50 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF
• Voncento 500 j.m. FVIII / 1200 j.m. VWF z 5 ml rozpuszczalnika – po rekonstytucji dostarcza 100 j.m./ml FVIII i 240 j.m./ml VWF
• Voncento 1000 j.m. FVIII / 2400 j.m. VWF z 10 ml rozpuszczalnika – po rekonstytucji dostarcza 100 j.m./ml FVIII i 240 j.m./ml VWF

Substancje czynne to ludzki VIII czynnik krzepnięcia oraz ludzki czynnik von Willebranda, oba wyprodukowane z ludzkiego osocza. Moc FVIII określa się metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a swoista aktywność wynosi około 70 j.m. FVIII/mg białka. Aktywność VWF określa się przy użyciu standardów WHO dla VWF, a swoista aktywność wynosi około 100 j.m. VWF/mg białka.

Substancje pomocnicze w proszku obejmują:

• Wapnia chlorek
• Albumina ludzka
• Sodu chlorek
• Sodu cytrynian
• Sacharoza
• Trometamol

Rozpuszczalnik stanowi woda do wstrzykiwań. Preparat zawiera około 128,2 mmol/l (2,95 mg/ml) sodu. Wielkości opakowań z mniejszą objętością rozpuszczalnika (5 ml) zawierają do 14,75 mg sodu w fiolce, co odpowiada 0,74% zalecanej maksymalnej dobowej dawce sodu dla osoby dorosłej. Opakowania z większą objętością rozpuszczalnika (10 ml) zawierają do 29,50 mg sodu w fiolce, co odpowiada 1,48% zalecanej maksymalnej dobowej dawce.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Voncento?

W trakcie badań klinicznych zgłoszono pięć przypadków zastosowania zbyt dużej dawki Voncento. Nie stwierdzono działań niepożądanych związanych z tymi zgłoszeniami, co sugeruje względne bezpieczeństwo preparatu nawet przy przypadkowym podaniu większej niż zalecana ilości leku.

Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka wystąpienia epizodów zakrzepowo-zatorowych (tworzenia się skrzepów krwi) w przypadku zastosowania istotnie zawyżonej dawki, zwłaszcza u pacjentów z chorobą von Willebranda. Szczególną ostrożność należy zachować u osób ze znanymi klinicznymi czynnikami ryzyka zakrzepicy lub czynnikami ryzyka wynikającymi z wyników badań laboratoryjnych.

U pacjentów otrzymujących produkty z FVIII zawierające VWF, długotrwałe leczenie może spowodować nadmierny wzrost poziomu FVIII:C w osoczu. Utrzymujący się nadmierny poziom FVIII:C może zwiększać ryzyko wystąpienia epizodów zakrzepowo-zatorowych. Dlatego u pacjentów leczonych Voncento należy regularnie badać poziom FVIII:C w osoczu, aby nie dopuścić do jego nadmiernego wzrostu.

W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do najbliższego szpitala. Lekarz oceni stan pacjenta, zleci odpowiednie badania kontrolne krzepnięcia krwi i w razie potrzeby zastosuje odpowiednie postępowanie, które może obejmować tymczasowe przerwanie terapii, monitorowanie parametrów hemostazy oraz ewentualne włączenie środków przeciwzakrzepowych.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Voncento – czy mogę spożywać alkohol?

W ulotce preparatu Voncento nie podano szczegółowych informacji dotyczących specjalnych ograniczeń dietetycznych podczas stosowania tego leku. Nie opisano interakcji z pokarmami, które wymagałyby modyfikacji diety lub sposobu żywienia.

Również kwestia spożywania alkoholu nie została bezpośrednio omówiona w charakterystyce produktu. Niemniej jednak pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia krwi powinni zachować szczególną ostrożność w zakresie spożycia alkoholu, ponieważ może on wpływać na funkcję płytek krwi i ogólną hemostazę. Nadmierne spożycie alkoholu może także uszkadzać wątrobę – organ odpowiedzialny za syntezę wielu czynników krzepnięcia.

Pacjenci powinni skonsultować się z lekarzem prowadzącym w sprawie ewentualnych ograniczeń dietetycznych lub spożycia alkoholu, uwzględniając indywidualny stan zdrowia, rodzaj i nasilenie choroby oraz przyjmowane inne leki. Lekarz może udzielić spersonalizowanych zaleceń dostosowanych do konkretnej sytuacji klinicznej pacjenta.

Czy można stosować Voncento w okresie ciąży i karmienia piersią?

Nie przeprowadzono badań nad reprodukcją zwierząt z użyciem produktu Voncento, dlatego dane dotyczące bezpieczeństwa stosowania w ciąży i podczas karmienia piersią są ograniczone.

Choroba von Willebranda: Nie przeprowadzono badań klinicznych nad stosowaniem Voncento u kobiet ciężarnych lub karmiących piersią z niedoborami VWF. Produkt należy podawać kobietom w ciąży lub karmiącym piersią tylko w przypadku wyraźnych wskazań, biorąc pod uwagę, że poród zwiększa u nich ryzyko krwotoków. Decyzję o zastosowaniu leku w tym okresie powinien podjąć lekarz prowadzący po dokładnej ocenie stosunku korzyści do potencjalnego ryzyka.

Hemofilia A: Z uwagi na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest badań dotyczących leczenia podczas ciąży i karmienia piersią. Podobnie jak w przypadku VWD, Voncento należy podawać kobietom w ciąży i karmiącym piersią tylko w przypadku wyraźnych wskazań.

W ciąży i w okresie karmienia piersią, lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Lekarz oceni konieczność stosowania terapii oraz ustali bezpieczne dawkowanie, uwzględniając zwiększone ryzyko krwotoków w okresie okołoporodowym.

Płodność: Brak jest danych dotyczących wpływu Voncento na płodność.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)