Dawkowanie Voncento - jak stosować?

Ogólne zasady dawkowania: Leczenie powinno być monitorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Potrzebna ilość VWF i FVIII oraz czas trwania leczenia zależą od ciężkości schorzenia, miejsca i intensywności krwawienia, masy ciała oraz stanu klinicznego pacjenta. Proporcja pomiędzy FVIII i VWF w fiolce wynosi 1:2,4.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda (VWD):

Dawka powinna być wyliczana przy użyciu podanej liczby j.m. VWF:RCo. Zazwyczaj 1 j.m./kg VWF:RCo podnosi poziom VWF:RCo w krwioobiegu o 0,02 j.m./ml (2%). Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo powyżej 0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C powyżej 0,4 j.m./ml (40%).

Leczenie na żądanie: Zazwyczaj zalecana dawka to 40-80 j.m./kg VWF:RCo (co odpowiada 20-40 j.m. FVIII:C/kg masy ciała). Może być konieczne podanie wstępnej dawki 80 j.m./kg VWF:RCo, szczególnie u pacjentów z typem 3 VWD.

Profilaktyka krwotoku w przypadku operacji: Podawanie należy rozpocząć 1-2 godziny przed zabiegiem operacyjnym, a następnie powtarzać co 12-24 godzin. Długotrwałe leczenie może spowodować nadmierny wzrost poziomu FVIII:C, dlatego po 24-48 godzinach należy rozważyć zmniejszenie dawek lub wydłużenie okresu między podaniami.

Profilaktyka długoterminowa: Dawka 25-40 j.m. VWF:RCo na kg masy ciała 1 do 3 razy w tygodniu. U pacjentów z krwawieniami z przewodu pokarmowego lub krwotokiem miesiączkowym może być konieczne częstsze podawanie.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży z VWD:

Leczenie krwawień: Zalecana dawka to 40-80 j.m./kg VWF:RCo (co odpowiada 20-40 j.m. FVIII:C/kg masy ciała).

Profilaktyka u pacjentów 12-18 lat: Dawkowanie takie same jak u dorosłych.

Profilaktyka u dzieci poniżej 12 lat: Ze względu na mniejszą ekspozycję na VWF należy rozważyć podanie dawki profilaktycznej w zakresie 40-80 j.m. VWF:RCo/kg masy ciała 1 do 3 razy w tygodniu.

Dawkowanie w hemofilii A:

Dawka powinna być wyliczana przy użyciu podanej liczby j.m. FVIII:C. Zazwyczaj 1 j.m. FVIII na 1 kg masy ciała zwiększa aktywność FVIII w osoczu o około 2% normalnej aktywności (odzysk in vivo 2 j.m./dl).

Wzór na wymaganą dawkę: Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] × pożądany wzrost poziomu FVIII [% lub j.m./dl] × 0,5

Leczenie na żądanie – zalecane poziomy FVIII:

• Niewielki wylew do stawów, krwawienie z mięśnia lub jamy ustnej: 20-40% – powtarzać wlew co 12-24 godzin przez co najmniej 1 dzień
• Bardziej rozległy wylew do stawów, wylew do mięśni lub krwiak: 30-60% – powtarzać wlew co 12-24 godzin przez 3-4 dni lub więcej
• Krwotoki zagrażające życiu: 60-100% – powtarzać wlew co 8-24 godzin do ustąpienia zagrożenia
• Niewielkie zabiegi chirurgiczne (z ekstrakcją zęba włącznie): 30-60% – powtarzać infuzję co 24 godziny przez co najmniej 1 dzień
• Znaczne zabiegi chirurgiczne: 80-100% (przed i pooperacyjnie) – powtarzać wlew co 8-24 godzin, następnie kontynuować przez co najmniej 7 dni dla utrzymania 30-60% aktywności FVIII

Profilaktyka długoterminowa: Zazwyczaj 20-40 j.m. FVIII na kg masy ciała co 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, konieczne jest częstsze podawanie lub większe dawki.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży z hemofilią A: Określa się na podstawie masy ciała i opiera się na tych samych wytycznych jak dla dorosłych.

Sposób podawania: Voncento podaje się dożylnie w postaci powolnego wstrzyknięcia/infuzji. Tempo podawania nie powinno przekraczać 6 ml na minutę. Zrekonstytuowany produkt powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący. Nie należy używać roztworów mętnych lub zawierających kłaczki lub cząstki stałe. Do podawania należy używać zestawów dołączonych do opakowania.