Ferriprox - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Ferriprox?

Ferriprox to lek stosowany w leczeniu nadmiaru żelaza w organizmie pacjentów z talasemią typu major. Talasemia to dziedziczna choroba krwi, w której organizm nie wytwarza wystarczającej ilości hemoglobiny, co wymaga częstych przetoczeń krwi. Regularne przetoczenia prowadzą do gromadzenia się nadmiaru żelaza w organizmie, co może uszkadzać życiowo ważne narządy, takie jak serce, wątroba czy gruczoły wydzielania wewnętrznego.

Substancją czynną leku jest deferypron, który działa jako środek chelatujący żelazo. Oznacza to, że wiąże się z nadmiarem żelaza w organizmie i umożliwia jego wydalanie z moczem. W ten sposób lek zapobiega kumulacji żelaza i chroni narządy przed uszkodzeniem spowodowanym jego nadmiarem. Mechanizm ten jest szczególnie istotny u pacjentów wymagających długotrwałego leczenia przetoczeniami.

Lek Ferriprox stosuje się w dwóch głównych sytuacjach klinicznych. Po pierwsze, jako monoterapię u pacjentów, u których obecne leczenie środkami chelatującymi jest niewystarczające lub istnieją przeciwwskazania do ich stosowania. Może to dotyczyć pacjentów, którzy nie tolerują innych terapii chelatujących lub u których wcześniejsze leczenie nie przynosi oczekiwanych efektów w zakresie redukcji zasobów żelaza.

Po drugie, Ferriprox może być stosowany łącznie z innym środkiem chelatującym, zwykle deferoksaminą, u pacjentów z talasemią typu major. Terapia skojarzona jest rozważana w sytuacjach, gdy monoterapia innym środkiem nie przynosi wystarczających efektów, lub gdy konieczna jest szybka i intensywna korekta przeładowania żelazem. Jest to szczególnie istotne w przypadkach zagrażających życiu skutków przeładowania żelazem, zwłaszcza dotyczących mięśnia sercowego.

Przeładowanie żelazem stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia pacjentów z talasemią. Nieleczone może prowadzić do niewydolności serca, marskości wątroby, cukrzycy oraz innych powikłań endokrynologicznych. Dlatego regularne stosowanie środków chelatujących, takich jak Ferriprox, jest kluczowym elementem terapii talasemii zależnej od transfuzji. Leczenie to wymaga ścisłego monitorowania przez lekarza doświadczonego w terapii pacjentów z tym schorzeniem.

Skuteczność deferypronu w usuwaniu nadmiaru żelaza została potwierdzona w badaniach klinicznych, w których wykazano jego zdolność do redukcji stężenia ferrytyny w surowicy krwi – głównego wskaźnika zasobów żelaza w organizmie. Badania z użyciem rezonansu magnetycznego (MRI) T2* potwierdziły również, że lek zmniejsza zawartość żelaza w mięśniu sercowym, co przekłada się na poprawę funkcji serca, mierzoną frakcją wyrzutową lewej komory.

W niektórych badaniach porównawczych z deferoksaminą wykazano, że Ferriprox może być bardziej skuteczny w zmniejszaniu przeładowania serca żelazem i poprawie czynności serca u pacjentów z talasemią. Stosowanie deferypronu wiąże się również z rzadszym występowaniem chorób serca i zwiększonym przeżyciem w porównaniu z niektórymi innymi terapiami chelatującymi, co podkreśla jego znaczenie w długoterminowym leczeniu pacjentów z talasemią typu major.

Aktualna ulotka leku Ferriprox

Jaki jest skład Ferriprox, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku Ferriprox jest deferypron. Lek dostępny jest w trzech postaciach farmaceutycznych, różniących się zawartością substancji czynnej i substancjami pomocniczymi.

Tabletki powlekane 500 mg: Każda tabletka zawiera 500 mg deferypronu. Rdzeń tabletki zawiera: celulozę mikrokrystaliczną, magnezu stearynian oraz krzemionkę koloidalną bezwodną. Otoczka składa się z: hypromelozy, makrogolu 3350 oraz tytanu dwutlenku.

Tabletki powlekane 1 000 mg: Każda tabletka zawiera 1 000 mg deferypronu. Rdzeń tabletki zawiera: metylocelulozę 12 do 18 mPas, krospowidon oraz magnezu stearynian. Otoczka składa się z: hypromelozy 2910, hydroksypropylocelulozy, makrogolu 8000 oraz tytanu dwutlenku.

Roztwór doustny 100 mg/ml: Jeden ml roztworu zawiera 100 mg deferypronu (25 g deferypronu na 250 ml lub 50 g deferypronu na 500 ml). Substancje pomocnicze to: woda oczyszczona, hydroksyetyloceluloza, glicerol (E422), stężony kwas solny (do ustalenia pH), aromat wiśniowy, olejek miętowy, żółcień pomarańczowa (E110) oraz sukraloza (E955).

Pacjenci z uczuleniem na żółcień pomarańczową (E110) powinni unikać stosowania roztworu doustnego, ponieważ barwnik ten może wywoływać reakcje alergiczne. Wszystkie postaci leku zawierają deferypron jako ligand dwudonorowy, który łączy jony żelaza w stosunku molowym 3:1, umożliwiając ich skuteczne wydalanie z organizmu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ferriprox?

Nie odnotowano przypadków ostrego przedawkowania leku Ferriprox. Jednak u dzieci, którym przez kilka lat przepisywano dawkę 2,5-krotnie wyższą od maksymalnej zalecanej (100 mg/kg mc./dobę), obserwowano zaburzenia neurologiczne. Objawy te obejmowały: objawy móżdżkowe, podwójne widzenie, oczopląs poziomy, spowolnienie psychoruchowe oraz hipotonię w zakresie ruchów ręki i osiową.

Po wprowadzeniu leku do obrotu, u dzieci leczonych deferypronem w standardowej dawce opisywano również epizody hipotonii, chwiejności, niemożności chodzenia oraz hipertonii z niemożnością poruszania kończynami. Zaburzenia neurologiczne stopniowo ustępowały po przerwaniu podawania deferypronu. W przypadku podejrzenia przedawkowania wymagana jest ścisła kontrola kliniczna pacjenta oraz natychmiastowy kontakt z lekarzem.

W razie przyjęcia dawki wyższej niż przepisana, należy bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Nie należy samodzielnie podejmować działań mających na celu indukowanie wymiotów ani stosować innych środków bez konsultacji medycznej. Lekarz może zalecić odpowiednie monitorowanie funkcji życiowych oraz przeprowadzenie badań laboratoryjnych w celu oceny stanu pacjenta i wykrycia ewentualnych powikłań związanych z nadmierną dawką leku.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ferriprox – czy mogę spożywać alkohol?

Ferriprox można przyjmować zarówno z jedzeniem, jak i bez. U pacjentów, którym podano deferypron w dawce 25 mg/kg mc. po posiłku, jego maksymalne stężenie w surowicy krwi było niższe (85 mikromoli/l) niż u pacjentów, którym podano tę samą dawkę na czczo (126 mikromoli/l). Jednak po podaniu deferypronu jednocześnie z posiłkiem jego wchłanianie nie zmniejsza się, co oznacza, że ogólna ilość wchłoniętego leku pozostaje skuteczna terapeutycznie.

Podczas przyjmowania leku Ferriprox nie należy jednocześnie zażywać środków zobojętniających kwas żołądkowy zawierających związki glinu. Ponieważ deferypron wiąże kationy metali, możliwe są interakcje między deferypronem a produktami leczniczymi zawierającymi trójwartościowe kationy metali, takimi jak glin. Może to prowadzić do zmniejszenia skuteczności obu leków.

Bezpieczeństwo równoczesnego stosowania deferypronu i witaminy C nie było poddane formalnym badaniom klinicznym. Biorąc pod uwagę zgłaszane przypadki niepożądanych interakcji po jednoczesnym podaniu deferoksaminy i witaminy C, zaleca się zachowanie ostrożności przed przyjęciem witaminy C z lekiem Ferriprox. W razie wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Ulotka leku nie zawiera szczegółowych informacji dotyczących spożywania alkoholu podczas leczenia Ferriproxem. Niemniej jednak, pacjenci z talasemią często mają współistniejące zaburzenia wątroby (np. zapalenie wątroby typu C, zwłóknienie), dlatego spożywanie alkoholu może dodatkowo obciążać wątrobę i powinno być ograniczone lub całkowicie wyeliminowane po konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Ferriprox w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ferriprox jest przeciwwskazany w okresie ciąży. Brak wystarczających danych dotyczących stosowania deferypronu u kobiet w ciąży, a badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję, w tym działanie teratogenne i embriotoksyczne. Kobietom w okresie ciąży należy bezwzględnie zalecić natychmiastowe odstawienie deferypronu. Jeśli pacjentka jest w ciąży lub zajdzie w ciążę podczas leczenia lekiem Ferriprox, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Ze względu na prawdopodobieństwo wystąpienia działania genotoksycznego po podaniu deferypronu, kobietom w wieku rozrodczym zaleca się stosowanie skutecznej metody antykoncepcji i unikanie zajścia w ciążę w trakcie leczenia produktem leczniczym Ferriprox oraz przez 6 miesięcy po zakończeniu leczenia. Należy omówić z lekarzem najbardziej odpowiednią metodę antykoncepcji.

Ferriprox jest również przeciwwskazany w okresie karmienia piersią. Nie wiadomo, czy deferypron przenika do mleka ludzkiego. Nie przeprowadzano przedporodowych i poporodowych badań rozrodczości u zwierząt. Jeśli leczenie jest konieczne, karmienie piersią należy przerwać. Kobieta nie powinna rozpoczynać karmienia piersią podczas stosowania tego leku.

Zaleca się, aby mężczyźni stosowali skuteczną metodę antykoncepcji i nie płodzili dzieci w trakcie otrzymywania produktu leczniczego Ferriprox i przez 3 miesiące po zakończeniu leczenia. Dotyczy to wszystkich mężczyzn w wieku rozrodczym, którzy są aktywni seksualnie. U zwierząt nie stwierdzono wpływu na płodność i wczesny rozwój zarodka, jednak ze względu na potencjalne działanie genotoksyczne konieczne jest stosowanie środków ostrożności.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)