Dawkowanie Willfact - jak stosować?

Leczenie powinien nadzorować lekarz doświadczony w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawkowanie jest ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta, w zależności od rodzaju i nasilenia krwawienia, stanu klinicznego oraz masy ciała. Przyjmuje się, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%).

Cele terapeutyczne: należy dążyć do uzyskania stężeń vWF:RCo powyżej 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C powyżej 0,4 j.m./ml (40%). Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna czynnika VIII wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%).

Dawkowanie u dorosłych – rozpoczęcie leczenia:

• Pierwsza dawka w leczeniu krwotoku lub urazu wynosi 40 do 80 j.m./kg mc.
• W przypadku aktywnego krwawienia lub zabiegów w trybie nagłym, wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający czynnik VIII (w oddzielnej strzykawce), aby natychmiast uzyskać właściwy poziom FVIII:C w osoczu
• W przypadku zabiegów planowych preparat należy podać na 12–24 godziny przed zabiegiem, a następnie ponownie na 1 godzinę przed rozpoczęciem procedury – wówczas zwykle nie ma potrzeby jednoczesnego podawania FVIII
• Dawka początkowa 80 j.m./kg mc. może być konieczna szczególnie w chorobie von Willebranda typu 3

Kolejne wstrzyknięcia: W razie potrzeby należy kontynuować leczenie dawkami 40–80 j.m./kg mc. w jednym lub dwóch wstrzyknięciach na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Dawka i długość leczenia zależą od stanu klinicznego, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz stężeń vWF:RCo i FVIII:C.

Profilaktyka długoterminowa: Stosuje się dawki 40–60 j.m./kg mc. podawane od dwóch do trzech razy w tygodniu, co zmniejsza liczbę epizodów krwawienia.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży:

• U dzieci poniżej 6 lat: dawka początkowa może wynosić 60 do 100 j.m./kg mc. w celu zwiększenia stężenia vWF:RCo do 100 j.m./dl (jeśli dane o odzysku przyrostowym nie są dostępne). W zabiegach planowych powtórną dawkę można podać 30 minut przed zabiegiem
• U dzieci powyżej 6 lat i młodzieży: dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych
• Kolejne dawki należy ustalać indywidualnie w zależności od stanu klinicznego i stężenia vWF:RCo

Sposób podawania: Preparat należy podawać drogą dożylną z maksymalną szybkością 4 ml na minutę. Przed podaniem należy rozpuścić proszek zgodnie z instrukcją, używając dołączonego systemu do przenoszenia Mix2Vial. Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, bezbarwny do nieznacznie żółtawego. Nie stosować roztworów mętnych lub z osadem.

Za zgodą lekarza prowadzącego możliwe jest leczenie domowe, szczególnie w przypadku pomniejszego lub umiarkowanego krwawienia oraz długoterminowej profilaktyki. Wymaga to odpowiedniego przeszkolenia pacjenta lub opiekuna oraz regularnej weryfikacji leczenia.