Ostatnia aktualizacja:
| Substancja czynna | Nityzynon |
| Postać farmaceutyczna | Kompilacja różnych postaci farmaceutycznych |
| Podmiot odpowiedzialny | Swedish Orphan Biovitrum International AB |
| Kod ATC | A16AX04 |
| Procedura | CEN |
| Kategorie | Leki stosowane w chorobach rzadkich |
Dawkowanie Orfadin - jak stosować?
Dawkowanie Orfadin musi być zawsze ustalane indywidualnie przez lekarza prowadzącego. Sposób dawkowania różni się w zależności od leczonego schorzenia oraz postaci farmaceutycznej leku.
Dziedziczna tyrozynemia typu 1
W leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1 terapię należy rozpoczynać i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu tej choroby. Zalecana całkowita dawka dobowa wynosi 1 mg nityzynonu na kilogram masy ciała pacjenta, podawana doustnie. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie do potrzeb każdego pacjenta, monitorując odpowiedź na leczenie.
Dawkowanie kapsułek: Zazwyczaj zaleca się podawanie całkowitej dawki dobowej jednorazowo. Jednak u pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg, ze względu na ograniczone dane kliniczne w tej grupie, zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje i podawanie ich w odstępach czasowych w ciągu dnia.
Dawkowanie zawiesiny doustnej: Podobnie jak w przypadku kapsułek, zalecane jest podawanie całkowitej dawki dobowej raz dziennie. U pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg zaleca się podzielenie dawki na dwie porcje. Zawiesina doustna jest szczególnie przydatna u małych dzieci i niemowląt, które mogą mieć trudności z połykaniem kapsułek.
Alkaptonuria
W leczeniu alkaptonurii u dorosłych pacjentów zalecana dawka wynosi 10 mg nityzynonu raz na dobę, niezależnie od masy ciała pacjenta. Ta stała dawka jest stosowana zarówno w postaci kapsułek, jak i zawiesiny doustnej.
Sposób podawania kapsułek: Kapsułki należy połykać w całości, popijając wodą. W przypadku trudności z połykaniem kapsułki można ją otworzyć i wymieszać zawartość (proszek) bezpośrednio przed podaniem z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Mieszaninę należy przyjąć natychmiast po przygotowaniu.
Sposób podawania zawiesiny doustnej: Zawiesinę należy podawać za pomocą dołączonej do opakowania strzykawki doustnej, bez rozcieńczania, bezpośrednio do ust. Przed każdym użyciem butelkę należy energicznie potrząsać przez co najmniej 5 sekund. Zawiesinę zaleca się przyjmować razem z jedzeniem. W opakowaniu znajdują się trzy strzykawki doustne o różnych pojemnościach: 1,5 ml (do dawek do 1,5 ml), 3 ml (do dawek od 1,5 do 3 ml) oraz 6 ml (do dawek powyżej 3 ml). Należy używać strzykawki odpowiedniej do przepisanej dawki.
Bardzo ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących dawkowania. W przypadku kapsułek, jeśli z jedzeniem rozpoczęto przyjmowanie leku, zaleca się kontynuowanie takiego sposobu jego stosowania dla zachowania stałego wzorca wchłaniania. Nie należy samodzielnie zmieniać dawki ani przerywać leczenia bez konsultacji z lekarzem.
