Ostatnia aktualizacja:

Substancja czynnaNityzynon
Postać farmaceutycznaKompilacja różnych postaci farmaceutycznych
Podmiot odpowiedzialnySwedish Orphan Biovitrum International AB
Kod ATCA16AX04
ProceduraCEN
KategorieLeki stosowane w chorobach rzadkich

Dawkowanie Orfadin - jak stosować?

Dawkowanie Orfadin musi być zawsze ustalane indywidualnie przez lekarza prowadzącego. Sposób dawkowania różni się w zależności od leczonego schorzenia oraz postaci farmaceutycznej leku.

Dziedziczna tyrozynemia typu 1

W leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1 terapię należy rozpoczynać i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu tej choroby. Zalecana całkowita dawka dobowa wynosi 1 mg nityzynonu na kilogram masy ciała pacjenta, podawana doustnie. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie do potrzeb każdego pacjenta, monitorując odpowiedź na leczenie.

Dawkowanie kapsułek: Zazwyczaj zaleca się podawanie całkowitej dawki dobowej jednorazowo. Jednak u pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg, ze względu na ograniczone dane kliniczne w tej grupie, zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje i podawanie ich w odstępach czasowych w ciągu dnia.

Dawkowanie zawiesiny doustnej: Podobnie jak w przypadku kapsułek, zalecane jest podawanie całkowitej dawki dobowej raz dziennie. U pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg zaleca się podzielenie dawki na dwie porcje. Zawiesina doustna jest szczególnie przydatna u małych dzieci i niemowląt, które mogą mieć trudności z połykaniem kapsułek.

Alkaptonuria

W leczeniu alkaptonurii u dorosłych pacjentów zalecana dawka wynosi 10 mg nityzynonu raz na dobę, niezależnie od masy ciała pacjenta. Ta stała dawka jest stosowana zarówno w postaci kapsułek, jak i zawiesiny doustnej.

Sposób podawania kapsułek: Kapsułki należy połykać w całości, popijając wodą. W przypadku trudności z połykaniem kapsułki można ją otworzyć i wymieszać zawartość (proszek) bezpośrednio przed podaniem z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Mieszaninę należy przyjąć natychmiast po przygotowaniu.

Sposób podawania zawiesiny doustnej: Zawiesinę należy podawać za pomocą dołączonej do opakowania strzykawki doustnej, bez rozcieńczania, bezpośrednio do ust. Przed każdym użyciem butelkę należy energicznie potrząsać przez co najmniej 5 sekund. Zawiesinę zaleca się przyjmować razem z jedzeniem. W opakowaniu znajdują się trzy strzykawki doustne o różnych pojemnościach: 1,5 ml (do dawek do 1,5 ml), 3 ml (do dawek od 1,5 do 3 ml) oraz 6 ml (do dawek powyżej 3 ml). Należy używać strzykawki odpowiedniej do przepisanej dawki.

Bardzo ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących dawkowania. W przypadku kapsułek, jeśli z jedzeniem rozpoczęto przyjmowanie leku, zaleca się kontynuowanie takiego sposobu jego stosowania dla zachowania stałego wzorca wchłaniania. Nie należy samodzielnie zmieniać dawki ani przerywać leczenia bez konsultacji z lekarzem.