Dawkowanie Benefix - jak stosować?

Dawkę i czas trwania leczenia Benefix dobiera lekarz prowadzący na podstawie stopnia niedoboru czynnika IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Wszystkie postacie leku (250, 500, 1000, 1500, 2000, 3000 j.m.) są rekonstytuowane w 5 ml rozpuszczalnika i podawane dożylnie po rekonstytucji.

Obliczanie wymaganej dawki opiera się na zasadzie, że u pacjentów w wieku 12 lat i starszych jedna jednostka międzynarodowa czynnika IX na kilogram masy ciała powoduje średnio wzrost poziomu czynnika IX we krwi o 0,8 j.m./dl (zakres 0,4-1,4 j.m./dl). Wzór obliczeniowy dla wartości odzysku 0,8 j.m./dl wygląda następująco:

Liczba wymaganych j.m. czynnika IX = masa ciała (kg) × wymagany wzrost aktywności czynnika IX (%) × 1,3 j.m./kg

U dzieci młodszych (poniżej 12 lat) może być konieczne zastosowanie większych dawek lub krótszych odstępów między infuzjami z uwagi na większy klirens i krótszy okres półtrwania leku.

Dawkowanie w leczeniu na żądanie:

• Wczesne krwawienia do stawów, mięśni lub z jamy ustnej – wymagany poziom czynnika IX: 20-40%. Powtarzać co 24 godziny przez co najmniej jeden dzień, do czasu ustąpienia bólu i zagojenia rany.
• Bardziej nasilone krwawienia do stawów, mięśni lub krwiak – wymagany poziom: 30-60%. Powtarzać infuzję co 24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej, do ustąpienia bólu i ostrego upośledzenia funkcji.
• Krwawienia zagrażające życiu – wymagany poziom: 60-100%. Powtarzać infuzję co 8-24 godziny, do czasu ustąpienia zagrożenia.

Dawkowanie przy zabiegach chirurgicznych:

• Zabiegi drobne (w tym ekstrakcje zębów) – wymagany poziom: 30-60%. Co 24 godziny przez co najmniej jedną dobę, aż do zagojenia.
• Zabiegi większe – wymagany poziom: 80-100% (w okresie przed- i pooperacyjnym). Powtarzać infuzję co 8-24 godziny do prawidłowego gojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez co najmniej 7 dni, utrzymując aktywność czynnika IX na poziomie 30-60%.

Dawkowanie w profilaktyce długoterminowej:

W rutynowej profilaktyce wtórnej średnia dawka wynosi 40 j.m./kg mc. (zakres 13-78 j.m./kg mc.), podawana w odstępach 3-4 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne stosowanie krótszych odstępów lub większych dawek. U dzieci w badaniu klinicznym średnia dawka wynosiła 63,7 j.m./kg mc., podawana co 3-7 dni.

Sposób podania: Lek podaje się w powolnej infuzji dożylnej. W większości przypadków stosowano szybkość infuzji do 4 ml na minutę. O szybkości powinien decydować komfort pacjenta. W przypadku podejrzenia reakcji nadwrażliwości należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać wlew. Należy użyć wyłącznie dostarczonej ampułko-strzykawki z rozpuszczalnikiem lub jałowej, plastikowej jednorazowej strzykawki z końcówką typu Luer oraz dołączonego zestawu do infuzji.

Uwagi dotyczące wszystkich postaci (250, 500, 1000, 1500, 2000, 3000 j.m.): Jeśli potrzebna jest większa dawka, można podać zawartość kilku fiolek. Każdą fiolkę należy rekonstytuować osobno zgodnie z instrukcją, a następnie pobrać do większej strzykawki z końcówką typu Luer. Nie należy mieszać leku z roztworami do infuzji ani podawać w postaci wlewu ciągłego. Lek należy zużyć natychmiast lub w ciągu 3 godzin od rekonstytucji.