Rixubis - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Rixubis?

Rixubis jest produktem leczniczym zawierającym nonakog gamma – rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia IX. Jest to jednołańcuchowa glikoproteina o masie cząsteczkowej około 68000 Da, wytwarzana w komórkach jajnika chomika chińskiego (CHO) z zastosowaniem technologii rekombinowanego DNA. Czynnik IX jest naturalnym składnikiem krwi ludzkiej, niezbędnym do prawidłowego procesu krzepnięcia.

Podstawowym wskazaniem do stosowania leku Rixubis jest leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią B, zwaną również chorobą Christmasa. Hemofilia B to dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi, spowodowane wrodzonym niedoborem czynnika IX. Choroba ta występuje zazwyczaj u mężczyzn i prowadzi do obfitych, długotrwałych krwawień – zarówno samoistnych, jak i wywołanych urazami lub zabiegami chirurgicznymi.

Mechanizm działania preparatu polega na zastąpieniu brakującego czynnika IX, co przywraca zdolność krwi do wykrzepiania. Czynnik IX jest aktywowany przez czynnik XIa w wewnętrznym szlaku krzepnięcia oraz przez kompleks czynnik VII/czynnik tkankowy w zewnętrznym szlaku krzepnięcia. Aktywowany czynnik IX w połączeniu z aktywowanym czynnikiem VIII aktywuje czynnik X, który przekształca protrombinę w trombinę. Trombina z kolei przekształca fibrynogen w fibrynę, prowadząc do powstania skrzepu krwi.

Lek Rixubis jest wskazany do stosowania u pacjentów we wszystkich grupach wiekowych – od małych dzieci po osoby dorosłe. Może być stosowany zarówno w leczeniu doraźnym epizodów krwawienia (do stawów, mięśni, jamy ustnej, krwawień zagrażających życiu), jak i w długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B. Produkt stosuje się także w okresie okołooperacyjnym – przed i po zabiegach chirurgicznych, w tym zabiegach ortopedycznych, dentystycznych i innych procedurach inwazyjnych.

W profilaktyce długoterminowej u pacjentów z ciężką hemofilią B, regularnie podawany czynnik IX podnosi jego poziom w osoczu, umożliwiając czasowe wyrównanie niedoboru i zmniejszenie skłonności do krwawień. Dzięki temu pacjenci mogą prowadzić bardziej aktywny tryb życia, z mniejszym ryzykiem samoistnych epizodów krwotocznych do stawów i mięśni, które w dłuższej perspektywie mogą prowadzić do poważnych uszkodzeń narządu ruchu.

Aktualna ulotka leku Rixubis

Jaki jest skład Rixubis, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu Rixubis jest nonakog gamma – rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia IX (rDNA). Lek dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w pięciu mocach:

• 250 j.m. – po rekonstytucji w 5 ml rozpuszczalnika daje stężenie 50 j.m./ml
• 500 j.m. – po rekonstytucji w 5 ml rozpuszczalnika daje stężenie 100 j.m./ml
• 1000 j.m. – po rekonstytucji w 5 ml rozpuszczalnika daje stężenie 200 j.m./ml
• 2000 j.m. – po rekonstytucji w 5 ml rozpuszczalnika daje stężenie 400 j.m./ml
• 3000 j.m. – po rekonstytucji w 5 ml rozpuszczalnika daje stężenie 600 j.m./ml

Aktywność czynnika (w jednostkach międzynarodowych) oznaczana jest za pomocą jednostopniowego testu wykrzepiania opisanego w Farmakopei Europejskiej. Aktywność swoista produktu wynosi około 200–390 j.m./mg białka.

Substancje pomocnicze w proszku to:

• sacharoza
• mannitol
• chlorek sodu
• chlorek wapnia
• L-histydyna
• polisorbat 80

Każda fiolka zawiera 19 mg sodu, co należy wziąć pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie. W zależności od masy ciała i dawkowania, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę.

Rozpuszczalnik dołączony do zestawu to jałowa woda do wstrzykiwań w objętości 5 ml. Zestaw zawiera także urządzenie BAXJECT II – bezigłowe urządzenie do rekonstytucji roztworu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Rixubis?

Nie opisano działań dawek leku Rixubis wyższych niż dawki zalecane. W przypadku podania większej ilości leku niż zalecana, należy jak najszybciej powiadomić lekarza. Istnieje teoretyczne ryzyko powikłań zakrzepowych (tworzenia się zakrzepów krwi) przy stosowaniu nadmiernych dawek produktów zawierających czynnik IX, szczególnie u pacjentów z grupami ryzyka – z chorobami wątroby, serca, po zabiegach chirurgicznych lub u noworodków.

Podczas stosowania tego leku konieczne jest regularne monitorowanie poziomu czynnika IX w osoczu. W przypadku przedawkowania lekarz może zlecić badania układu krzepnięcia w celu wykrycia ewentualnych wczesnych oznak wykrzepiania i koagulopatii ze zużycia. W razie wystąpienia jakichkolwiek niepokojących objawów należy natychmiast skontaktować się z placówką medyczną.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Rixubis – czy mogę spożywać alkohol?

W dokumentacji leku Rixubis nie opisano szczególnych interakcji z pokarmami lub napojami. Nie ma specjalnych ograniczeń żywieniowych podczas stosowania tego preparatu. Należy jednak pamiętać, że pacjenci z hemofilią powinni stosować się do ogólnych zaleceń lekarza prowadzącego dotyczących stylu życia i diety.

W przypadku spożywania alkoholu nie określono bezpośrednich przeciwwskazań w ulotce produktu. Jednakże alkohol może wpływać na układ krzepnięcia i zwiększać ryzyko krwawień, szczególnie u osób z zaburzeniami krzepnięcia. Ponadto alkohol może obniżać czujność i zwiększać ryzyko urazów, co u pacjentów z hemofilią jest szczególnie niebezpieczne. Zaleca się konsultację z lekarzem w sprawie spożywania alkoholu podczas leczenia.

Czy można stosować Rixubis w okresie ciąży i karmienia piersią?

Brak danych lub istnieją tylko ograniczone dane dotyczące stosowania czynnika IX u kobiet w okresie ciąży. Nie przeprowadzono badań wpływu czynnika IX na reprodukcję u zwierząt. Czynnik IX powinien być stosowany w okresie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy jest to wyraźnie wskazane i po dokładnej ocenie stosunku korzyści do ryzyka przez lekarza prowadzącego.

Hemofilia B rzadko występuje u kobiet, gdyż jest to choroba związana z chromosomem X. Kobiety są zazwyczaj nosicielkami, a objawy choroby pojawiają się głównie u mężczyzn. W rzadkich przypadkach, gdy kobieta z hemofilią B zajdzie w ciążę lub będzie karmiła piersią, decyzję o zastosowaniu leku Rixubis powinien podjąć lekarz specjalista.

Nie wiadomo, czy czynnik IX lub jego metabolity przenikają do mleka ludzkiego. Jeśli karmienie piersią jest rozważane, należy skonsultować się z lekarzem w celu oceny, czy kontynuować karmienie czy stosować lek.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)