Pharmavate

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Pharmavate?

Pharmavate to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi, który należy do grupy leków nazywanych czynnikami krzepnięcia. Jest to specjalne białko o naturalnym pochodzeniu, które odgrywa kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi. Jego obecność we krwi jest niezbędna do prawidłowego tworzenia skrzepów i zatrzymywania krwawień. Produkt ten jest pozyskiwany z ludzkiego osocza i poddawany zaawansowanym procesom oczyszczania oraz inaktywacji wirusów, co zapewnia wysoki profil bezpieczeństwa stosowania.

Głównym wskazaniem do stosowania leku jest leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią typu A. Hemofilia A to wrodzona choroba układu krzepnięcia, w której organizm produkuje niewystarczającą ilość czynnika VIII lub w ogóle go nie wytwarza. W konsekwencji u chorych dochodzi do przedłużonego krwawienia, które może występować spontanicznie lub po niewielkich urazach. Krwawienia mogą dotyczyć stawów (hemartrozy), mięśni, a także narządów wewnętrznych. Nieleczone krwawienia prowadzą do poważnych powikłań, w tym do trwałych uszkodzeń stawów i niepełnosprawności.

Preparat stosuje się w dwóch podstawowych trybach terapeutycznych. Pierwszy z nich to leczenie ostrych epizodów krwotocznych – od łagodnych krwawień do stawów i mięśni, przez bardziej nasilone krwiaki, aż po krwawienia zagrażające życiu. W tych sytuacjach lek podawany jest doraźnie, gdy krwawienie już wystąpi, w dawce dostosowanej do nasilenia objawów i lokalizacji krwawienia. Drugi tryb to długoterminowa profilaktyka krwawień, która polega na regularnym, planowym podawaniu czynnika VIII co 2-3 dni, aby utrzymać jego stały poziom we krwi i zapobiegać występowaniu samoistnych krwawień.

Lek znajduje zastosowanie również w okresie okołooperacyjnym u pacjentów z hemofilią A. Przed zabiegami chirurgicznymi, także mniejszymi jak ekstrakcja zęba, konieczne jest odpowiednie wyrównanie poziomu czynnika VIII, aby zapewnić prawidłowe krzepnięcie krwi podczas i po operacji. W zależności od rodzaju i rozległości zabiegu, preparat może być podawany w różnych dawkach i z różną częstotliwością – od pojedynczej dawki przed małym zabiegiem, po wielodniową terapię przy dużych operacjach, gdzie utrzymanie odpowiedniego poziomu czynnika VIII przez 7-14 dni jest kluczowe dla prawidłowego gojenia się ran.

Mechanizm działania preparatu opiera się na uzupełnieniu niedoboru naturalnego czynnika VIII. Po podaniu dożylnym, białko to uczestniczy w kaskadzie krzepnięcia, współdziałając z innymi czynnikami krzepnięcia i aktywując czynnik X. Prowadzi to do przekształcenia protrombiny w trombinę, a następnie fibrynogenu w fibrynę – podstawowy składnik stabilnego skrzepu. Jeden mililitr prawidłowego osocza ludzkiego zawiera około 1 jednostki międzynarodowej (j.m.) aktywności czynnika VIII. Jedna jednostka międzynarodowa czynnika VIII na kilogram masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5-2% normalnej aktywności, co pozwala na precyzyjne dawkowanie preparatu.

Aktualna ulotka leku Pharmavate

Jaki jest skład Pharmavate, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi (Factor VIII coagulationis humanus). Preparat dostępny jest w trzech mocach: 250 j.m., 500 j.m. oraz 1000 j.m. w fiolce. Po rekonstytucji z załączonym rozpuszczalnikiem uzyskuje się roztwór o stężeniu 50 j.m./ml dla fiolek 250 j.m. i 500 j.m. oraz 100 j.m./ml dla fiolki 1000 j.m.

Proszek zawiera następujące substancje pomocnicze:

• Sodu cytrynian – stabilizator pH
• Sodu chlorek – środek izotoniczności
• Wapnia chlorek – stabilizator białka
• Glicyna – substancja pomocnicza chroniąca strukturę białka

Rozpuszczalnik stanowi woda do wstrzykiwań. Fiolka 250 j.m. zawiera 5 ml rozpuszczalnika, natomiast fiolki 500 j.m. i 1000 j.m. zawierają po 10 ml rozpuszczalnika. Wszystkie składniki spełniają wymogi jakościowe dla produktów leczniczych pochodzenia biologicznego. Produkt zawiera śladowe ilości innych ludzkich białek osocza oraz niewielkie ilości sodu – fiolka 250 j.m. zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, co oznacza że jest praktycznie "wolna od sodu", natomiast fiolki 500 j.m. i 1000 j.m. zawierają maksymalnie 1,75 mmol (40 mg) sodu na dawkę, co stanowi 2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu u dorosłych.

Jak dawkować Pharmavate?

Co zrobić w przypadku przedawkowania Pharmavate?

Nie obserwowano objawów przedawkowania ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia. Preparat zawiera naturalne białko osocza, które organizm normalnie metabolizuje. Jednak zaleca się nie przekraczać zalecanej dawki ustalonej przez lekarza, ponieważ zbyt wysokie poziomy czynnika VIII mogą teoretycznie zwiększać ryzyko zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, szczególnie u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka zakrzepicy. W przypadku wątpliwości dotyczących zastosowanej dawki lub w razie pomyłki, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Pharmavate – czy mogę spożywać alkohol?

Nie są znane szczególne interakcje ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia z żywnością. Pacjenci mogą stosować zwykłą dietę podczas leczenia. Należy jednak pamiętać, że osoby z hemofilią powinny unikać pokarmów i napojów, które mogą zwiększać ryzyko urazów, a także stosować odpowiednie nawodnienie, szczególnie podczas aktywności fizycznej.

Nie ma bezpośrednich danych dotyczących interakcji alkoholu z preparatem. Należy jednak pamiętać, że nadmierne spożycie alkoholu może zwiększać ryzyko urazów oraz pogorszyć czynność wątroby, co może wpływać na naturalną syntezę czynników krzepnięcia. Ponadto alkohol może wpływać na osąd i koordynację ruchową, co u pacjentów z hemofilią może prowadzić do sytuacji zwiększających ryzyko krwawień. Jeśli pacjent zdecyduje się na spożywanie alkoholu, powinien czynić to z umiarem i rozwagą.

W przypadku fiolek 500 j.m. i 1000 j.m., które zawierają do 40 mg sodu na dawkę, pacjenci stosujący dietę z kontrolowaną zawartością sodu powinni uwzględnić tę ilość w codziennym bilansie. Stanowi to 2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Fiolka 250 j.m. zawiera mniej niż 23 mg sodu na dawkę i jest uznawana za "wolną od sodu".

Czy można stosować Pharmavate w okresie ciąży i karmienia piersią?

Doświadczenie dotyczące stosowania czynnika VIII w ciąży i w okresie karmienia piersią jest ograniczone. W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Hemofilia A występuje prawie wyłącznie u mężczyzn, jednak nosicielki mutacji genowej mogą mieć obniżony poziom czynnika VIII i także wymagać leczenia.

W okresie ciąży u kobiet nosicielek hemofilii naturalnie wzrasta poziom czynnika VIII, szczególnie w trzecim trymestrze, co często zapewnia wystarczającą ochronę przed krwawieniem. Niemniej jednak, podczas porodu i po porodzie, gdy poziomy czynnika VIII szybko maleją, może być konieczna suplementacja preparatem. Decyzję o stosowaniu leku w okresie ciąży i połogu powinien podejmować lekarz doświadczony w leczeniu hemofilii, uwzględniając aktualny poziom czynnika VIII, ryzyko krwawienia oraz planowany sposób rozwiązania porodu.

Nie są dostępne dane dotyczące przenikania ludzkiego czynnika VIII do mleka kobiecego. Ze względu na dużą masę cząsteczkową białka oraz jego szybki metabolizm w przewodzie pokarmowym, prawdopodobieństwo istotnego działania u karmionego dziecka jest znikome. Niemniej jednak należy zachować ostrożność i rozważyć stosunek korzyści dla matki do potencjalnego ryzyka dla dziecka. W każdym przypadku decyzja o kontynuacji lub przerwaniu karmienia piersią powinna być podjęta indywidualnie po konsultacji z lekarzem.

Jakie są skutki uboczne Pharmavate?

Czy mogę łączyć Pharmavate z innymi lekami?

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)