Ivacaftor Accord - ulotka dla pacjenta

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Ivacaftor Accord?

Ivacaftor Accord to lek zawierający substancję czynną iwakaftor, który należy do grupy leków określanych jako modulatory białka CFTR. Preparat stosowany jest w leczeniu mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis, CF) – wrodzonej, uwarunkowanej genetycznie choroby, w przebiegu której dochodzi do zaburzeń pracy wielu narządów, przede wszystkim układu oddechowego oraz układu pokarmowego. W omawianym opisie mowa jest o postaci tabletek powlekanych o mocy 150 mg.

Aby zrozumieć, w jaki sposób działa iwakaftor, warto przybliżyć mechanizm choroby. U podstaw mukowiscydozy leży mutacja genu kodującego białko CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), czyli mukowiscydozowego przezbłonowego regulatora przewodnictwa. Białko to tworzy kanał na powierzchni komórki, który umożliwia przemieszczanie się cząstek, takich jak chlorki, do wnętrza komórki i na zewnątrz. U osób z mukowiscydozą mutacja genu CFTR prowadzi do zmniejszenia transportu chlorków, co przekłada się na zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej w komórkach i powstawanie gęstej, lepkiej wydzieliny w obrębie dróg oddechowych i innych narządów.

Iwakaftor wpływa na określone nieprawidłowe białka CFTR, zwiększając częstość otwierania kanału na powierzchni komórki. Dzięki temu nasila się przemieszczanie chlorków do wnętrza komórki i na zewnątrz. Iwakaftor zaliczany jest do tzw. potencjatorów CFTR – jego działanie polega na usprawnieniu funkcji kanału, który wprawdzie jest obecny w błonie komórkowej, ale nie działa prawidłowo. Z tego powodu lek wykazuje działanie wyłącznie u osób z odpowiednim typem mutacji genu CFTR.

Ivacaftor Accord w postaci tabletek jest wskazany w monoterapii u pacjentów z mukowiscydozą, którzy spełniają łącznie następujące kryteria:

• wiek 6 lat i starsi;
• masa ciała 25 kg lub większa;
• obecność mutacji R117H genu CFTR lub jednej z wymienionych poniżej mutacji bramkowania.

Mutacje bramkowania genu CFTR, w przypadku których stosowany jest lek, to:

• G551D,
• G1244E,
• G1349D,
• G178R,
• G551S,
• S1251N,
• S1255P,
• S549N,
• S549R.

O tym, który lek oraz jaka dawka są odpowiednie dla danego pacjenta, decyduje lekarz. Terapię prowadzi się wyłącznie u pacjentów, u których potwierdzono jedną z wymienionych powyżej mutacji genu CFTR. Jeśli u pacjenta występują dwie mutacje klasy I (mutacje, o których wiadomo, że nie prowadzą do wytwarzania białka CFTR), leku nie należy stosować, ponieważ nie oczekuje się w takiej sytuacji odpowiedzi na leczenie. Nie zaleca się również stosowania leku u pacjentów będących biorcami przeszczepu.

Aktualna ulotka leku Ivacaftor Accord

Ulotka Ivacaftor Accord – najważniejsze informacje dla pacjenta

Poniżej znajdziesz najważniejsze informacje z ulotki leku Ivacaftor Accord: skład, zasady bezpiecznego stosowania i ostrzeżenia, a także odnośniki do szczegółowego dawkowania, skutków ubocznych i interakcji. Pełną ulotkę dla pacjenta w formacie PDF pobierzesz powyżej.

Jaki jest skład Ivacaftor Accord, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest iwakaftor. Każda tabletka powlekana zawiera 150 mg iwakaftoru.

Pozostałe składniki tworzące rdzeń tabletki to:

• celuloza mikrokrystaliczna,
• laktoza jednowodna,
• hypromelozy octanobursztynian,
• kroskarmeloza sodowa,
• sodu laurylosiarczan,
• krzemionka koloidalna bezwodna,
• magnezu stearynian.

Składniki wchodzące w skład otoczki tabletki to:

• alkohol poliwinylowy,
• laktoza jednowodna,
• makrogol 4000,
• talk.

Lek zawiera laktozę – jeśli u pacjenta stwierdzono wcześniej nietolerancję niektórych cukrów, przed przyjęciem leku należy skontaktować się z lekarzem. Preparat zawiera także mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, co oznacza, że uznaje się go za lek „wolny od sodu”. Tabletki powlekane o mocy 150 mg są białe lub prawie białe, owalne, obustronnie wypukłe, ze ściętymi krawędziami, z wytłoczonymi literami „N” i „U” po obu stronach linii podziału z jednej strony oraz gładkie z drugiej strony. Wymiary tabletki wynoszą około 16,7 mm x 8,2 mm.

Szczegółowe dawkowanie leku Ivacaftor Accord – dawki dla dorosłych i dzieci, sposób podawania oraz postępowanie przy pominięciu dawki – opisujemy w osobnej sekcji.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ivacaftor Accord?

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku u pacjenta mogą wystąpić działania niepożądane, w tym te wymienione w sekcji poświęconej skutkom ubocznym. Jeżeli takie objawy się pojawią, należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Jeżeli jest to możliwe, na wizytę należy zabrać ze sobą opakowanie leku wraz z ulotką, co ułatwi ocenę sytuacji przez personel medyczny.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ivacaftor Accord – czy mogę spożywać alkohol?

W trakcie leczenia należy unikać pokarmów oraz napojów zawierających grejpfruty. Grejpfrut może bowiem nasilać działania niepożądane leku poprzez zwiększenie ilości iwakaftoru w organizmie. Jednocześnie, jak wskazano w części dotyczącej dawkowania, tabletki należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze, co wpływa na prawidłowe wchłanianie substancji czynnej.

Ulotka dołączona do opakowania nie zawiera odrębnych zaleceń dotyczących spożywania alkoholu w trakcie stosowania leku. W związku z tym kwestię ewentualnego spożywania alkoholu podczas terapii warto omówić indywidualnie z lekarzem lub farmaceutą, uwzględniając ogólny stan zdrowia pacjenta oraz pozostałe przyjmowane leki.

Czy można stosować Ivacaftor Accord w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, albo planuje mieć dziecko, przed zastosowaniem tego leku powinna poradzić się lekarza. Jeżeli jest to możliwe, lepiej unikać stosowania leku w okresie ciąży – lekarz pomoże zdecydować, co jest najlepsze dla pacjentki i jej dziecka.

Iwakaftor przenika do mleka ludzkiego. Jeżeli pacjentka planuje karmić piersią, przed zażyciem leku powinna skonsultować się z lekarzem. Lekarz zdecyduje, czy zalecić przerwanie karmienia piersią, czy przerwanie leczenia iwakaftorem, rozważając korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla pacjentki.

Jak każdy lek, Ivacaftor Accord może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Pełną listę z podziałem na częstość występowania znajdziesz w sekcji skutki uboczne leku Ivacaftor Accord.

Informacje o łączeniu z innymi lekami, suplementami znajdziesz w sekcji interakcje leku Ivacaftor Accord.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)