Ostatnia aktualizacja:

Substancja czynnaKwas kargluminowy
Postać farmaceutycznaTabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
Podmiot odpowiedzialnyEurocept International B.V.
Kod ATCA16AA05
ProceduraCEN
KategorieLeki stosowane w chorobach rzadkich

Dawkowanie Ucedane - jak stosować?

Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej:

Dawkowanie leku jest ściśle indywidualne i wymaga dostosowania przez lekarza prowadzącego w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku we krwi. Leczenie powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii zaburzeń metabolicznych.

Początkowa dawka dobowa wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, przy czym maksymalna dawka może wynosić do 250 mg na kilogram masy ciała. Przykładowo, pacjent ważący 10 kg powinien otrzymać 1 g na dobę, co odpowiada 5 tabletkom.

W terapii długotrwałej u pacjentów z niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej dobowa dawka mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram masy ciała. Dawka ta jest ustalana indywidualnie na podstawie regularnego monitorowania stężenia amoniaku w osoczu.

Sposób podawania:

  • Tabletki należy rozpuścić w co najmniej 5 do 10 ml wody
  • Zawiesinę należy podać bezpośrednio po rozpuszczeniu
  • Preparat przyjmuje się przed posiłkiem lub karmieniem
  • Zawiesina ma nieco kwaskowaty smak
  • Lek podaje się wyłącznie doustnie lub przez zgłębnik do żołądka (z użyciem strzykawki, jeśli jest to konieczne)

U pacjentów znajdujących się w stanie śpiączki hiperamonemicznej preparat podaje się wtłaczając szybko ze strzykawki przez rurkę stosowaną do karmienia. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek wymagają zmniejszenia dawki dobowej – konieczne jest poinformowanie lekarza o problemach nerkowych przed rozpoczęciem terapii.