Dawkowanie Carbaglu - jak stosować?

Dawkowanie w niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej:

Początkowa dawka dobowa wynosi 100 mg na kilogram masy ciała, w razie potrzeby można zwiększyć dawkę do 250 mg/kg masy ciała. Na przykład, jeśli pacjent waży 10 kg, początkowa dawka wyniesie 1 g na dobę, czyli 5 tabletek. Następnie dawkę dostosowuje się indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu.

Przy przewlekłym stosowaniu leku dawka dobowa zazwyczaj mieści się w zakresie od 10 mg/kg do 100 mg/kg masy ciała. Nie zawsze konieczne jest zwiększanie dawki wraz ze wzrostem masy ciała, o ile zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku.

Dawkowanie w kwasicy izowalerianowej, metylomalonowej i propionowej:

Leczenie należy rozpocząć w momencie stwierdzenia hiperamonemii. Początkowa dawka dobowa wynosi 100 mg/kg masy ciała, w razie potrzeby można zwiększyć dawkę do 250 mg/kg. Następnie dawkę dostosowuje się indywidualnie tak, aby utrzymać prawidłowe stężenie amoniaku w osoczu.

Dawkowanie u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek:

U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek (wskaźnik filtracji kłębuszkowej 30-59 ml/min) zalecana dawka początkowa wynosi od 50 mg/kg/dobę do 125 mg/kg/dobę. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 5 mg/kg/dobę do 50 mg/kg/dobę.

U pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (wskaźnik filtracji kłębuszkowej ≤ 29 ml/min) zalecana dawka początkowa wynosi od 15 mg/kg/dobę do 40 mg/kg/dobę. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 2 mg/kg/dobę do 20 mg/kg/dobę.

Sposób podawania:

Preparat jest przeznaczony wyłącznie do stosowania doustnego. Całkowitą dobową dawkę zaleca się dzielić na dwie do czterech dawek, podawanych przed posiłkami lub karmieniem. Tabletki należy rozpuścić w co najmniej 5-10 ml wody do powstania zawiesiny i połknąć natychmiast. Jeśli konieczne, można podać zawiesinę szybko strzykawką przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Zawiesina ma lekko kwaśny smak.