Dawkowanie Veyvondi - jak stosować?

Leczenie z zastosowaniem preparatu Veyvondi powinno odbywać się pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w zakresie opieki nad pacjentami z chorobą von Willebranda. Dawkowanie jest ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta i wymaga dokładnego obliczenia przez lekarza prowadzącego.

Czynniki wpływające na dawkowanie:

• masa ciała pacjenta
• miejsce występującego krwawienia
• intensywność oraz ciężkość krwawienia
• aktualny stan kliniczny pacjenta
• rodzaj planowanego zabiegu chirurgicznego
• poziom aktywności czynnika von Willebranda we krwi, szczególnie po zabiegach chirurgicznych
• ciężkość choroby von Willebranda

Dawkowanie w leczeniu epizodów krwawienia:

W przypadku mniejszych krwawień, takich jak krwawienie z nosa, krwawienie z ust czy obfite miesiączkowanie, początkowa dawka wynosi zwykle od 40 do 50 j.m./kg masy ciała. Kolejne dawki w razie potrzeby klinicznej wynoszą od 40 do 50 j.m./kg mc. i są podawane co 8 do 24 godzin, dopóki jest to klinicznie konieczne.

W sytuacji poważnego krwawienia, obejmującego ciężkie lub nawracające krwawienie z nosa, obfite miesiączkowanie, krwawienie z przewodu pokarmowego, obrażenia ośrodkowego układu nerwowego, wylew krwi do stawu lub krwotok pourazowy, początkowa dawka wynosi od 50 do 80 j.m./kg mc. Kolejne dawki stosowane są w zakresie od 40 do 60 j.m./kg mc. przez około dwa do trzech dni.

Dawkowanie w zapobieganiu krwawieniom podczas zabiegów chirurgicznych:

W celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu podczas planowanego zabiegu chirurgicznego lekarz ocenia stężenia czynnika VIII w ciągu trzech godzin przed zabiegiem. Jeśli stężenie jest nieprawidłowe, na 12 do 24 godzin przed rozpoczęciem planowanego zabiegu może być podana dawka przedoperacyjna wynosząca 40 do 60 j.m./kg mc. w celu zwiększenia poziomów czynnika VIII do stężenia docelowego, które wynosi 0,4 j.m./ml w przypadku małego zabiegu oraz co najmniej 0,8 j.m./ml w przypadku poważnego zabiegu chirurgicznego.

W ciągu jednej godziny przed zabiegiem chirurgicznym pacjent otrzymuje odpowiednią dawkę leku na podstawie oceny przeprowadzonej trzy godziny przed zabiegiem. Dawka zależy od stężeń czynnika von Willebranda oraz czynnika VIII u pacjenta, a także od rodzaju i ciężkości przewidywanego krwawienia.

Dawkowanie w długoterminowym leczeniu profilaktycznym:

Typowa dawka początkowa w długoterminowym leczeniu profilaktycznym epizodów krwawienia wynosi od 40 do 60 j.m./kg mc. dwa razy w tygodniu. W zależności od stanu pacjenta i skuteczności terapii dawkę można zwiększyć do maksymalnie 80 j.m./kg mc., a częstość jej przyjmowania może wynosić od jednego do trzech razy na tydzień. Najbardziej odpowiednią dawkę, częstość stosowania oraz czas trwania leczenia określa lekarz prowadzący na podstawie obserwacji klinicznej i wyników badań laboratoryjnych.

Sposób podawania:

Lek Veyvondi jest zazwyczaj podawany jako infuzja dożylna przez lekarza lub pielęgniarkę. Preparat wymaga rekonstytucji przed podaniem. Sporządzonego roztworu należy użyć w ciągu trzech godzin, aby uniknąć ryzyka zanieczyszczenia mikrobiologicznego. Produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia, a pozostały niewykorzystany roztwór należy usunąć we właściwy sposób.

Lekarz może wykonać odpowiednie badania laboratoryjne w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności czynnika von Willebranda jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku pacjentów poddawanych poważnemu zabiegowi chirurgicznemu. W przypadku stosowania leku w domu lekarz upewnia się, że pacjentowi pokazano, jak wykonywać infuzję i jak dużo stosować.