Dawkowanie ReFacto AF - jak stosować?

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii typu A. Lekarz prowadzący dobiera dawkę indywidualnie, w zależności od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Podstawowy wzór obliczania dawki:
Wymagana ilość jednostek (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądany wzrost stężenia czynnika VIII (% lub j.m./dl) × 0,5

Przyjmuje się, że wstrzyknięcie 1 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika VIII w osoczu o 2 j.m./dl. Czynnik 0,5 j.m./kg na j.m./dl przedstawia odwrotność odzysku ogólnie obserwowanego po podaniu czynnika VIII.

Leczenie doraźne – wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej:

• Wymagany poziom czynnika VIII: 20-40% (j.m./dl)
• Powtarzać co 12-24 godziny przez co najmniej 1 dobę, aż do ustąpienia krwawienia sygnalizowanego przez ból lub do zagojenia rany

Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak:

• Wymagany poziom: 30-60% (j.m./dl)
• Powtarzać infuzję co 12-24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu i krwawienia

Krwawienia zagrażające życiu:

• Wymagany poziom: 60-100% (j.m./dl)
• Powtarzać infuzję co 8-24 godziny, aż do ustąpienia zagrożenia

Mniejsze zabiegi chirurgiczne (w tym usuwanie zębów):

• Wymagany poziom: 30-60% (j.m./dl)
• Co 24 godziny, przez przynajmniej 1 dobę, aż do zagojenia rany

Duże zabiegi chirurgiczne:

• Wymagany poziom przed i po zabiegu: 80-100% (j.m./dl)
• Powtarzać infuzję co 8-24 godziny, aż do zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez co najmniej kolejne 7 dni w celu utrzymania aktywności czynnika VIII na poziomie 30-60%

Profilaktyka długotrwała:

• Zazwyczaj 20-40 j.m./kg masy ciała w odstępach 2-3 dni
• U młodszych dzieci może być konieczne zastosowanie krótszych odstępów między podawaniem lub większych dawek

Dla produktu dostępnego w fiolkach: należy użyć dołączonej ampułko-strzykawki z rozpuszczalnikiem (4 ml roztworu chlorku sodu 0,9%) oraz jałowej nasadki na fiolkę. Rekonstytucję przeprowadza się zgodnie z instrukcją załączoną do opakowania.

Dla produktu dostępnego w ampułko-strzykawce (FuseNGo): proszek znajduje się w górnej komorze, rozpuszczalnik w dolnej. Rekonstytucja polega na połączeniu obu komór poprzez naciśnięcie tłoka zgodnie z instrukcją.

Lek podaje się dożylnie w postaci kilkuminutowej infuzji. Szybkość podawania należy uzależnić od poziomu komfortu pacjenta. Przygotowany roztwór należy zużyć w ciągu 3 godzin od rekonstytucji. W przypadku młodszych dzieci (poniżej 6 lat) może być konieczne zastosowanie większych dawek niż u dorosłych.