Dawkowanie Orkambi - jak stosować?

Dawkowanie leku Orkambi zależy od wieku pacjenta, masy ciała oraz postaci farmaceutycznej leku. Lek należy zawsze przyjmować rano i wieczorem w odstępie około 12 godzin, obowiązkowo z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Przyjmowanie leku wraz z posiłkiem tłuszczowym jest kluczowe dla osiągnięcia odpowiedniego poziomu substancji czynnych w organizmie.

Dawkowanie tabletek powlekanych (dla dzieci od 6 lat i starszych):

• Dzieci w wieku od 6 do 12 lat: 2 tabletki Orkambi 100 mg/125 mg rano oraz 2 tabletki wieczorem (łącznie 4 tabletki na dobę)
• Pacjenci w wieku 12 lat i starsi: 2 tabletki Orkambi 200 mg/125 mg rano oraz 2 tabletki wieczorem (łącznie 4 tabletki na dobę)

Tabletki należy połykać w całości, bez żucia, przełamywania ani rozpuszczania.

Dawkowanie granulatu w saszetkach (dla dzieci od 1 roku):

• Dzieci w wieku od 1 do 2 lat o masie ciała 7-9 kg: 1 saszetka Orkambi 75 mg/94 mg rano oraz 1 saszetka wieczorem
• Dzieci w wieku od 1 do 2 lat o masie ciała 9-14 kg: 1 saszetka Orkambi 100 mg/125 mg rano oraz 1 saszetka wieczorem
• Dzieci w wieku od 1 do 2 lat o masie ciała ≥14 kg: 1 saszetka Orkambi 150 mg/188 mg rano oraz 1 saszetka wieczorem
• Dzieci w wieku od 2 do 5 lat o masie ciała <14 kg: 1 saszetka Orkambi 100 mg/125 mg rano oraz 1 saszetka wieczorem
• Dzieci w wieku od 2 do 5 lat o masie ciała ≥14 kg: 1 saszetka Orkambi 150 mg/188 mg rano oraz 1 saszetka wieczorem

Sposób przygotowania granulatu:

• Trzymać saszetkę linią cięcia do góry i delikatnie wstrząsnąć, aby zawartość opadła na dno
• Przerwać lub przeciąć saszetkę wzdłuż linii
• Wymieszać całą zawartość z jedną łyżeczką (5 ml) odpowiedniego dla wieku miękkiego pokarmu lub płynu o temperaturze pokojowej lub niższej (puree z owoców lub warzyw, jogurt smakowy, mus jabłkowy, woda, mleko kobiece, mleko modyfikowane, sok)
• Podać mieszaninę dziecku natychmiast lub w ciągu godziny od przygotowania
• Bezpośrednio przed lub po podaniu leku podać dziecku posiłek lub przekąskę zawierające tłuszcze

Modyfikacje dawkowania przy zaburzeniach czynności wątroby:

U pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby lekarz może zmniejszyć dawkę leku:

• Umiarkowane zaburzenia czynności wątroby (tabletki): 2 tabletki rano oraz 1 tabletka wieczorem
• Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (tabletki): 1 tabletka rano oraz 1 tabletka wieczorem, lekarz może zdecydować o dalszym zmniejszeniu częstości podawania
• Umiarkowane zaburzenia czynności wątroby (granulat): 1 saszetka rano oraz 1 saszetka co drugi dzień wieczorem
• Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (granulat): 1 saszetka rano raz na dobę lub rzadziej, bez dawki wieczornej

Przykłady pokarmów zawierających tłuszcze:

• Produkty mleczne: ser, pełne mleko, mleko kobiece, mleko modyfikowane dla niemowląt, jogurty
• Mięso i ryby tłuste
• Posiłki przygotowane z wykorzystaniem masła, oleju lub jajek
• Awokado, hummus, produkty sojowe (tofu)
• Batony proteinowe i napoje proteinowe

Postępowanie w przypadku pominięcia dawki: Jeśli od czasu, kiedy powinna zostać przyjęta pominięta dawka, upłynęło mniej niż 6 godzin, należy przyjąć pominiętą dawkę z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Jeśli upłynęło więcej niż 6 godzin, należy pominąć dawkę i przyjąć kolejną o regularnej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej.