Dawkowanie Naglazyme - jak stosować?

Dawkowanie standardowe: Zalecana dawka wynosi 1 mg na kilogram masy ciała raz w tygodniu, podawana w postaci wlewu dożylnego przez 4 godziny. Dawkę należy dostosować indywidualnie do aktualnej masy ciała pacjenta.

Sposób przygotowania i podania: Koncentrat należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml (0,9%) z zachowaniem zasad aseptyki. Początkową prędkość wlewu można dostosować tak, aby około 2,5% całkowitego roztworu zostało podane w ciągu pierwszej godziny, a pozostała objętość (około 97,5%) przez kolejne 3 godziny infuzji. Zaleca się stosowanie zestawu do infuzji wyposażonego w filtr 0,2 µm.

Szczególne populacje – pacjenci poniżej 20 kg: U pacjentów podatnych na przeciążenie objętościowe płynami oraz o masie ciała poniżej 20 kg należy rozważyć użycie woreczków infuzyjnych o objętości 100 ml zamiast standardowych 250 ml. W takim przypadku należy zmniejszyć prędkość wlewu (ml/min), aby całkowity czas trwania infuzji nie był krótszy niż 4 godziny.

Premedykacja: Zaleca się stosowanie premedykacji lekami przeciwhistaminowymi w połączeniu z lekami przeciwgorączkowymi lub bez nich, około 30-60 minut przed rozpoczęciem infuzji, w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji poinfuzyjnych.

Osoby w podeszłym wieku (powyżej 65 lat): Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania u pacjentów w tej grupie wiekowej. Brak zaleceń dotyczących alternatywnego schematu dawkowania.

Dzieci i młodzież: Nie ma specjalnych zasad dawkowania w tej grupie pacjentów – stosuje się schemat standardowy 1 mg/kg raz w tygodniu. W badaniu z udziałem czworga pacjentów poniżej pierwszego roku życia oceniano również dawkę 2 mg/kg/tydzień, która nie wykazała znaczącej klinicznie różnicy w profilu bezpieczeństwa.

Zaburzenia nerek i wątroby: Bezpieczeństwo i skuteczność nie były oceniane u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby. Brak jest zaleceń dotyczących modyfikacji dawkowania dla tych pacjentów.