Dawkowanie Miglustat Gen.Orph - jak stosować?
Ostatnia aktualizacja:
| Substancja czynna | Miglustat |
| Postać farmaceutyczna | Kompilacja różnych postaci farmaceutycznych |
| Podmiot odpowiedzialny | Gen.Orph |
| Kod ATC | A16AX06 |
| Procedura | CEN |
| Kategorie |
W chorobie Gauchera typu I u dorosłych: Zalecana dawka początkowa wynosi 100 mg (jedna kapsułka) trzy razy na dobę – rano, po południu i wieczorem. Maksymalna dawka dobowa to 300 mg (trzy kapsułki). U niektórych pacjentów, z powodu biegunki, może być konieczne tymczasowe zmniejszenie dawki do 100 mg raz lub dwa razy na dobę. Nie określono skuteczności leku u dzieci i młodzieży w wieku od 0 do 17 lat z chorobą Gauchera typu I.
W chorobie Niemanna-Picka typu C u dorosłych: Zalecana dawka wynosi 200 mg (dwie kapsułki) trzy razy na dobę – rano, po południu i wieczorem. Maksymalna dawka dobowa to 600 mg (sześć kapsułek).
W chorobie Niemanna-Picka typu C u młodzieży (12 lat i powyżej): Stosuje się taką samą dawkę jak u dorosłych – 200 mg trzy razy na dobę.
U dzieci poniżej 12 lat z chorobą Niemanna-Picka typu C: Dawkowanie ustala się w zależności od powierzchni ciała pacjenta według schematu:
- Powierzchnia ciała większa niż 1,25 m²: 200 mg trzy razy na dobę
- Powierzchnia ciała 0,88–1,25 m²: 200 mg dwa razy na dobę
- Powierzchnia ciała 0,73–0,88 m²: 100 mg trzy razy na dobę
- Powierzchnia ciała 0,47–0,73 m²: 100 mg dwa razy na dobę
- Powierzchnia ciała 0,47 m² lub mniejsza: 100 mg raz na dobę
U pacjentów z zaburzoną czynnością nerek: Wymagane jest dostosowanie dawkowania. U pacjentów z klirensem kreatyniny 50–70 ml/min/1,73 m² pc. stosuje się 100 mg dwa razy na dobę (choroba Gauchera typu I) lub 200 mg dwa razy na dobę (choroba Niemanna-Picka typu C, z odpowiednim przeliczeniem u dzieci). U pacjentów z klirensem 30–50 ml/min/1,73 m² pc. dawkowanie to 100 mg raz na dobę (choroba Gauchera typu I) lub 100 mg dwa razy na dobę (choroba Niemanna-Picka typu C). Nie zaleca się stosowania u pacjentów z ciężkim zaburzeniem czynności nerek (klirens kreatyniny poniżej 30 ml/min/1,73 m² pc.).
Kapsułki należy połykać w całości, popijając szklanką wody. Lek można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia. W przypadku biegunki może być konieczne tymczasowe zmniejszenie dawki – decyzję podejmuje lekarz prowadzący.
