Dawkowanie Kanuma - jak stosować?

Dawkowanie Kanuma jest ściśle zindywidualizowane i zależy przede wszystkim od wieku pacjenta oraz masy ciała. Lek podawany jest wyłącznie dożylnie w postaci infuzji (kroplówki) przez wykwalifikowany personel medyczny.

Niemowlęta w wieku poniżej 6 miesięcy:

U pacjentów, u których podmiotowe i przedmiotowe objawy choroby wystąpiły w okresie niemowlęcym, stosuje się intensywniejszy schemat dawkowania:

• Dawka początkowa: 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień lub 3 mg/kg masy ciała raz na tydzień
• Modyfikacja dawki: W zależności od reakcji dziecka na leczenie lekarz może dostosować dawkę. U niemowląt, u których nie uzyskano optymalnej odpowiedzi klinicznej przy dawce 3 mg/kg masy ciała, dawka może zostać zwiększona do 5 mg/kg masy ciała
• Częstotliwość podawania: Raz w tygodniu

Dzieci powyżej 6 miesiąca życia, młodzież i dorośli:

• Dawka standardowa: 1 mg/kg masy ciała
• Częstotliwość podawania: Raz na dwa tygodnie
• Modyfikacja dawki: Lekarz może dostosować dawkę w zależności od indywidualnej odpowiedzi pacjenta na leczenie

Sposób podawania i czas trwania infuzji:

• Każda infuzja trwa od 1 do 2 godzin
• Po pierwszym podaniu leku pacjent powinien być obserwowany przez przedstawiciela fachowego personelu medycznego przez dodatkową godzinę po zakończeniu infuzji w celu monitorowania ewentualnych reakcji na infuzję
• Lek podawany jest przez zestaw do infuzji z przepływowym filtrem 0,2 μm o słabej zdolności do wiązania białek

Przygotowanie infuzji:

Przed podaniem koncentrat należy rozcieńczyć 0,9% roztworem chlorku sodu do infuzji z zachowaniem zasad aseptyki. Liczba fiolek oraz całkowita objętość infuzji zależą od masy ciała pacjenta i przepisanej dawki. Ostateczne stężenie sebelipazy alfa w rozcieńczonym roztworze powinno wynosić 0,1-1,5 mg/ml.

Długość terapii:

Kanuma przeznaczony jest do długotrwałego, przewlekłego stosowania. Leczenie należy rozpocząć w jak najmłodszym wieku po postawieniu diagnozy i kontynuować przez cały okres życia pacjenta, ponieważ niedobór LAL jest chorobą przewlekłą wymagającą stałej enzymatycznej terapii zastępczej.

Każda fiolka produktu przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Niewykorzystane resztki należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami dotyczącymi utylizacji odpadów medycznych.