Dawkowanie Fabrazyme - jak stosować?

Lek musi być stosowany pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu choroby Fabry'ego lub innych dziedzicznych chorób metabolicznych.

Dorośli: Zalecana dawka wynosi 1 mg/kg masy ciała podawana raz na dwa tygodnie w infuzji dożylnej. Nie ma konieczności zmiany dawki u pacjentów z chorobą nerek.

Dzieci i młodzież w wieku 8-16 lat: Zalecana dawka wynosi 1 mg/kg masy ciała co dwa tygodnie. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z chorobą nerek.

Dzieci w wieku 0-7 lat: Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności leku u dzieci w tym wieku. Brak dostępnych danych dotyczących dzieci w wieku 0-4 lat. U dzieci w wieku 5-7 lat nie można zalecić schematu dawkowania z powodu braku dostatecznej oceny stosunku korzyści do ryzyka.

Pacjenci w podeszłym wieku (powyżej 65 lat): Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności u pacjentów w tej grupie wiekowej, dlatego nie można zalecić schematu dawkowania.

Sposób podawania: Lek podaje się w postaci infuzji dożylnej. Początkowa szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,25 mg/min (15 mg/godzinę). Po ustaleniu tolerancji szybkość można stopniowo zwiększać o 0,05-0,083 mg/min (3-5 mg/godz.) podczas kolejnych infuzji. W badaniach klinicznych osiągnięto minimalny czas infuzji wynoszący 2 godziny po podaniu 8 początkowych infuzji bez reakcji niepożądanych. Dalsze skrócenie do 1,5 godziny było możliwe u wybranych pacjentów spełniających określone kryteria bezpieczeństwa.

U pacjentów o masie ciała poniżej 30 kg maksymalna szybkość infuzji powinna wynosić 0,25 mg/min (15 mg/godz.).

Proszek wymaga rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań, a następnie rozcieńczenia w 0,9% roztworze chlorku sodu przed podaniem. Każda fiolka przeznaczona jest do jednorazowego użytku. Lekarz może zalecić możliwość przeprowadzania infuzji w warunkach domowych u pacjentów, którzy dobrze tolerują leczenie i spełniają określone kryteria bezpieczeństwa.