Dawkowanie Cystadane - jak stosować?

Dla dzieci i dorosłych zalecana całkowita dawka dobowa wynosi 100 mg/kg masy ciała na dobę w 2 dawkach podzielonych. Dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od stężenia homocysteiny i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg masy ciała na dobę.

U dzieci w wieku poniżej 10 lat zwykle dawkowanie 100 mg/kg masy ciała na dobę w 2 dawkach podzielonych jest skuteczne. Zwiększenie częstości dawkowania ponad 2 razy na dobę i/lub wielkości dawki ponad 150 mg/kg masy ciała na dobę nie nasila działania zmniejszającego stężenie homocysteiny.

U pacjentów z niedoborem CBS należy zachować szczególną ostrożność podczas zwiększania dawek ze względu na ryzyko rozwoju hipermetioninemii. U tych pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie metioniny – powinno być ono mniejsze niż 1000 µM.

Sposób podawania: Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę. Do odmierzania dawki służą trzy miarki:

• mała łyżeczka zielona – odmierza 100 mg bezwodnej betainy
• średnia łyżeczka niebieska – odmierza 150 mg bezwodnej betainy
• duża łyżeczka różowa – odmierza 1 g bezwodnej betainy

Zaleca się nabranie z butelki przepełnionej miarki, a następnie zgarnięcie nadmiaru proszku płaskim przedmiotem (np. odwrotną stroną ostrza noża). Proszek należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.

Pacjenci z zaburzeniem czynności nerek lub wątroby: Doświadczenia wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania preparatu Cystadane u tych grup pacjentów.