Dawkowanie Chenodeoxycholic acid Leadiant - jak stosować?

Leczenie Chenodeoxycholic acid Leadiant musi być rozpoczęte i prowadzone przez lekarza posiadającego doświadczenie w terapii CTX lub wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych. Dawkowanie ustala się indywidualnie w zależności od wieku, masy ciała pacjenta oraz odpowiedzi metabolicznej, którą monitoruje się poprzez pomiar stężenia cholestanolu w surowicy i alkoholi żółciowych w moczu.

Dorośli pacjenci:

Dawka początkowa wynosi 750 mg na dobę (3 kapsułki po 250 mg), podawana w trzech dawkach podzielonych. Jeżeli odpowiedź metaboliczna jest niewystarczająca (utrzymują się podwyższone wartości cholestanolu lub alkoholi żółciowych), dawkę można stopniowo zwiększać po 250 mg. Maksymalna dawka dobowa wynosi 1000 mg (4 kapsułki), również podawana w dawkach podzielonych.

Dzieci i młodzież (od 1. miesiąca do 18 lat):

Dawka początkowa wynosi 5 mg na kilogram masy ciała na dobę, podawana w trzech dawkach podzielonych. W przypadku gdy obliczona dawka nie stanowi wielokrotności 250 mg, należy wybrać najbliższą dawkę poniżej wartości obliczonej. Maksymalna dawka wynosi 15 mg/kg masy ciała na dobę.

Sposób podawania – kapsułki twarde:

• Kapsułki należy połykać w całości, popijając wystarczającą ilością wody
• Preparat można przyjmować niezależnie od posiłków
• Dawki należy przyjmować w przybliżeniu o tej samej porze każdego dnia
• W razie pominięcia dawki nie należy podwajać następnej – należy przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze

Pacjenci niemogący połknąć kapsułki:

Dla niemowląt, dzieci oraz osób dorosłych mających trudności z połykaniem lub wymagających dawki mniejszej niż 250 mg, można przygotować zawiesinę:

• Dzieci i młodzież (1-18 lat) oraz dorośli: zawartość kapsułki dodaje się do 25 ml roztworu wodorowęglanu sodu 8,4%, uzyskując stężenie 10 mg/ml
• Niemowlęta (1-11 miesięcy): zawartość kapsułki dodaje się do 50 ml roztworu wodorowęglanu sodu 8,4%, uzyskując stężenie 5 mg/ml

Zawiesinę przechowuje się w szklanej butelce w temperaturze pokojowej (nie w lodówce) przez maksymalnie 7 dni. Przygotowanie zawiesiny powinno odbywać się w aptece zgodnie z instrukcją dla opiekuna. Należy pamiętać, że zawiesina zawiera 22,9 mg sodu na 1 ml, co jest istotne dla osób kontrolujących zawartość sodu w diecie.

Monitoring terapii:

W okresie inicjacji leczenia i dostosowywania dawki konieczna jest kontrola parametrów co 3 miesiące (cholestanol w surowicy, alkohole żółciowe w moczu, czynność wątroby). Po uzyskaniu kontroli metabolicznej badania wykonuje się minimum raz w roku. Częstsze kontrole mogą być wymagane w okresach szybkiego wzrostu, podczas chorób współistniejących oraz w ciąży.