Dawkowanie Ammonaps - jak stosować?

Dawkowanie Ammonaps jest ściśle indywidualizowane i wymaga dokładnego ustalenia przez lekarza prowadzącego w oparciu o szereg parametrów klinicznych.

Ustalanie dawki:

Dawka dobowa jest obliczana indywidualnie dla każdego pacjenta na podstawie tolerancji białka, składu stosowanej diety, masy ciała lub powierzchni ciała. Pacjenci są poddawani regularnym badaniom laboratoryjnym, w tym oznaczeniom stężenia amoniaku we krwi, które pozwalają na optymalizację dawkowania. Lekarz określa dokładną liczbę tabletek lub ilość granulatu, jaką należy przyjmować w ciągu doby.

Schemat podawania:

Niezależnie od postaci farmaceutycznej, Ammonaps należy przyjmować w równo podzielonych dawkach podczas każdego posiłku. Zazwyczaj oznacza to podawanie preparatu trzy razy dziennie u starszych dzieci i dorosłych, natomiast u małych dzieci może być konieczne częstsze podawanie – od 4 do 6 razy na dobę – w zależności od liczby posiłków i karmień.

Dawkowanie tabletek 500 mg:

Tabletki należy przyjmować doustnie, popijając dużą ilością wody. Forma ta nie jest zalecana dla dzieci, które nie są w stanie bezpiecznie połknąć tabletek ze względu na ryzyko zadławienia lub zatrzymania tabletki w przełyku, co może prowadzić do owrzodzeń błony śluzowej. W takich przypadkach zaleca się stosowanie granulatu.

Dawkowanie granulatu 940 mg/g:

Granulat może być podawany na trzy sposoby: doustnie, przez gastrostomię lub przez sondę żołądkową. Do odmierzania dawki służą specjalne łyżki dozujące dołączone do opakowania:

• Mała biała łyżka odmierza 1,2 g granulatu
• Średnia żółta łyżka odmierza 3,3 g granulatu
• Duża niebieska łyżka odmierza 9,7 g granulatu

Przed odmierzeniem dawki należy lekko wstrząsnąć butelką. Granulat pobiera się czubatą łyżką, a następnie wyrównuje czubek na płasko, usuwając nadmiar preparatu.

Podawanie doustne granulatu:

Odmierzoną dawkę granulatu należy wymieszać z pokarmem stałym (np. ziemniakami pureé, musem jabłkowym) lub płynem (wodą, sokiem jabłkowym, sokiem pomarańczowym, gotowym pokarmem dla niemowląt niezawierającym białka) i podać natychmiast po wymieszaniu.

Podawanie przez gastrostomię lub sondę żołądkową:

Granulat należy wymieszać z wodą aż do całkowitego rozpuszczenia – zamieszanie roztworu ułatwia proces rozpuszczania. Po rozpuszczeniu roztwór przyjmuje mleczną barwę. Przygotowany roztwór należy podać natychmiast.

Postępowanie w przypadku pominięcia dawki:

W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją jak najszybciej podczas następnego posiłku. Pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek powinny upłynąć co najmniej 3 godziny. Nie wolno stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Czas trwania terapii:

W większości przypadków leczenie oraz przestrzeganie specjalistycznej diety jest wymagane przez całe życie pacjenta, chyba że zostanie przeprowadzony udany przeszczep wątroby przywracający prawidłową funkcję cyklu mocznikowego.