Dawkowanie Aldurazyme - jak stosować?

Zalecana dawka leku Aldurazyme wynosi 100 j./kg masy ciała, podawana raz w tygodniu w formie wlewu dożylnego. Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w terapii pacjentów z MPS I lub innymi wrodzonymi chorobami metabolicznymi. Infuzję należy wykonywać w odpowiednich warunkach klinicznych z natychmiastowym dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego.

Przygotowanie infuzji: Koncentrat należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu 0,9% do infuzji. Całkowita objętość infuzji zależy od masy ciała pacjenta – dla pacjentów o masie ciała ≤20 kg należy przygotować 100 ml roztworu, a dla pacjentów >20 kg – 250 ml roztworu. Z worka infuzyjnego należy usunąć objętość 0,9% NaCl równą objętości dodawanego koncentratu Aldurazyme. Rozcieńczony roztwór należy podawać przez zestaw do infuzji wyposażony w filtr 0,2 µm.

Szybkość infuzji: Początkowa szybkość wynosi 2 j./kg mc./h i można ją stopniowo zwiększać co 15 minut przy dobrej tolerancji, aż do maksymalnej szybkości 43 j./kg mc./h. Całkowitą objętość infuzji należy podać w ciągu około 3-4 godzin. Jeśli wystąpią łagodne lub umiarkowane reakcje związane z infuzją, można zmniejszyć szybkość lub tymczasowo przerwać podawanie, a następnie wznowić z mniejszą szybkością po ustąpieniu objawów.

Premedykacja: W celu zmniejszenia ryzyka reakcji związanych z infuzją zaleca się podanie około 60 minut przed pierwszą infuzją lub przed ponownym zastosowaniem po dłuższej przerwie leków w premedykacji – leków przeciwhistaminowych i/lub przeciwgorączkowych. Należy rozważyć zastosowanie premedykacji także przed następnymi infuzjami, jeśli takie są wskazania kliniczne.

Dzieci i młodzież: Nie ma potrzeby dostosowywania dawki dla dzieci i młodzieży – stosuje się standardową dawkę 100 j./kg mc. raz w tygodniu. Preparat był badany u pacjentów w wieku od poniżej 5 lat do dorosłości.

Osoby w podeszłym wieku: Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności u pacjentów w wieku powyżej 65 lat, dlatego nie można zalecić żadnego schematu dawkowania w tej grupie wiekowej.

Zaburzenia czynności nerek lub wątroby: Bezpieczeństwo i skuteczność nie były oceniane u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby, nie można więc zalecić żadnego schematu dawkowania w tych przypadkach.

Infuzja domowa: U pacjentów, którzy dobrze tolerują leczenie i u których przez kilka miesięcy nie wystąpiły umiarkowane lub ciężkie reakcje związane z infuzją, można rozważyć wykonywanie infuzji w warunkach domowych. Decyzję taką podejmuje lekarz prowadzący. Infuzje domowe muszą być wykonywane pod nadzorem przeszkolonego pracownika fachowego personelu medycznego, który powinien być zawsze dostępny w trakcie infuzji i przez określony czas po niej. Dawka i szybkość infuzji w warunkach domowych powinny pozostać stałe.