Jivi

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Jivi?

Jivi to preparat zawierający pegylowany, pozbawiony domeny B, rekombinowany ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi (damoktokog alfa pegol). Jest to lek biologiczny wytwarzany w technologii rekombinacji DNA bez dodatku białek pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w procesie produkcyjnym. Substancja czynna została poddana modyfikacji chemicznej (pegylacji), co pozwala na przedłużenie jej działania w organizmie i zmniejszenie częstości podawania.

Preparat znajduje zastosowanie w terapii hemofilii A, czyli dziedzicznego niedoboru VIII czynnika krzepnięcia krwi. Hemofilia A to zaburzenie krzepnięcia, które prowadzi do nadmiernej skłonności do krwawień. Jivi jest przeznaczony wyłącznie dla pacjentów wcześniej leczonych produktami zawierającymi czynnik VIII (powyżej 150 dni ekspozycji na leczenie). Lek może być stosowany u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 7 lat lub starszych.

Główne wskazania obejmują:

• Leczenie epizodów krwotocznych – preparat stosuje się w celu zatrzymania aktywnego krwawienia, niezależnie od jego lokalizacji i nasilenia. Dawkowanie i częstość podawania są dostosowywane indywidualnie w zależności od ciężkości krwawienia, miejsca jego wystąpienia oraz odpowiedzi na leczenie.
• Profilaktyka krwawień – regularne, długoterminowe stosowanie preparatu ma na celu zapobieganie wystąpieniu epizodów krwotocznych. Terapia profilaktyczna pozwala zmniejszyć częstość występowania samoistnych krwawień do stawów i tkanek miękkich, co przekłada się na lepszą jakość życia pacjentów z hemofilią A.
• Zabezpieczenie okresów okołooperacyjnych – preparat może być stosowany w celu zapewnienia odpowiedniej hemostazy podczas zabiegów chirurgicznych lub innych procedur inwazyjnych u pacjentów z hemofilią A.

Czynnik VIII odgrywa kluczową rolę w kaskadzie krzepnięcia krwi, uczestnicząc w tworzeniu aktywnego kompleksu tenazy, który przekształca czynnik X w jego aktywną formę. U pacjentów z hemofilią A niedobór tego białka uniemożliwia prawidłowe tworzenie skrzepu, co prowadzi do przedłużonego czasu krwawienia. Suplementacja egzogennym czynnikiem VIII przywraca prawidłową funkcję układu krzepnięcia.

Pegylacja czynnika VIII w produkcie Jivi polega na przyłączeniu cząsteczek glikolu polietylenowego (PEG), co modyfikuje właściwości farmakokinetyczne białka. Dzięki temu substancja czynna dłużej utrzymuje się w krążeniu, co umożliwia rzadsze podawanie w porównaniu z tradycyjnymi preparatami czynnika VIII. U dorosłych i młodzieży lek można podawać co 5 lub 7 dni, a nawet dwa razy w tygodniu, natomiast u dzieci w wieku 7-12 lat schemat profilaktyczny przewiduje podawanie dwa razy w tygodniu.

Leczenie hemofilii A preparatem Jivi zwykle wymaga kontynuacji przez całe życie pacjenta, chyba że pojawią się przeciwwskazania lub powikłania terapeutyczne. Terapia powinna być prowadzona pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Po odpowiednim przeszkoleniu pacjenci lub ich opiekunowie mogą samodzielnie podawać lek w warunkach domowych, co zwiększa wygodę leczenia i pozwala na szybką reakcję w przypadku wystąpienia krwawienia.

Aktualna ulotka leku Jivi

Jaki jest skład Jivi, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest pegylowany, pozbawiony domeny B, rekombinowany ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi (damoktokog alfa pegol). Lek dostępny jest w sześciu różnych mocach, co pozwala na precyzyjne dostosowanie dawki do potrzeb pacjenta:

• 250 j.m. (jednostek międzynarodowych) w fiolce – stężenie po rekonstytucji około 100 j.m./ml
• 500 j.m. w fiolce – stężenie po rekonstytucji około 200 j.m./ml
• 1000 j.m. w fiolce – stężenie po rekonstytucji około 400 j.m./ml
• 2000 j.m. w fiolce – stężenie po rekonstytucji około 800 j.m./ml
• 3000 j.m. w fiolce – stężenie po rekonstytucji około 1200 j.m./ml
• 4000 j.m. w fiolce – stężenie po rekonstytucji około 800 j.m./ml

Substancje pomocnicze zawarte w proszku to:

• Sacharoza – stabilizator białka podczas procesu liofilizacji i przechowywania
• Histydyna – aminokwas pełniący funkcję bufora pH
• Glicyna (E 640) – stabilizator i substancja pomagająca w tworzeniu liofilizatu
• Sodu chlorek – utrzymuje odpowiednią toniczność roztworu
• Wapnia chlorek dwuwodny (E 509) – jon wapnia wspomaga stabilność czynnika VIII
• Polisorbat 80 (E 433) – surfaktant zapobiegający agregacji białka; zawartość wynosi 0,2 mg na fiolkę o mocy 250/500/1000/2000/3000 j.m. oraz 0,4 mg na fiolkę o mocy 4000 j.m., co odpowiada 0,08 mg/ml roztworu
• Kwas octowy lodowaty (E 260) – regulator pH

Rozpuszczalnik stanowi jałowa woda do wstrzykiwań.

Preparat zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, co klasyfikuje go jako produkt wolny od sodu. Pacjenci z alergią na polisorbat 80 powinni poinformować o tym lekarza przed rozpoczęciem leczenia, ponieważ substancja ta może wywoływać reakcje alergiczne.

Jak dawkować Jivi?

Co zrobić w przypadku przedawkowania Jivi?

W dotychczasowych doniesieniach nie zgłoszono objawów przedawkowania preparatu. Niemniej jednak w przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza prowadzącego.

Lekarz oceni sytuację kliniczną pacjenta i w razie potrzeby przeprowadzi odpowiednie badania kontrolne w celu monitorowania poziomu czynnika VIII we krwi oraz parametrów krzepnięcia. W zależności od sytuacji może zalecić dostosowanie kolejnych dawek lub wprowadzenie dodatkowego nadzoru medycznego.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Jivi – czy mogę spożywać alkohol?

Brak dostępnych informacji wskazujących na interakcje preparatu z pokarmami lub napojami. Nie są znane dane sugerujące, że jakakolwiek dieta lub sposób odżywiania mogłyby wpływać na skuteczność leczenia lub zwiększać ryzyko działań niepożądanych.

Odnośnie spożywania alkoholu w trakcie terapii – chociaż w dokumentacji produktu nie znajdują się bezpośrednie przeciwwskazania do spożywania alkoholu podczas stosowania preparatu, pacjenci z hemofilią powinni pamiętać o ogólnych zasadach dotyczących umiarkowanego spożycia alkoholu. Nadmierne spożycie alkoholu może wpływać na funkcjonowanie wątroby, która odgrywa istotną rolę w syntezie czynników krzepnięcia, a także zwiększać ryzyko urazów i krwawień.

W przypadku wątpliwości dotyczących diety lub stylu życia w kontekście choroby podstawowej oraz prowadzonego leczenia zaleca się konsultację z lekarzem prowadzącym lub dietetykiem.

Czy można stosować Jivi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Hemofilia A jest chorobą dziedziczoną w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X, dlatego zdecydowana większość przypadków dotyczy mężczyzn. Kobiety będące nosicielkami mutacji zazwyczaj nie wykazują objawów klinicznych lub mają jedynie łagodną postać choroby. W związku z tym doświadczenie w stosowaniu preparatu u kobiet w ciąży jest ograniczone.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza że może być w ciąży lub planuje mieć dziecko, powinna koniecznie poinformować o tym lekarza przed zastosowaniem leku. Lekarz oceni potencjalne korzyści wynikające z leczenia w stosunku do możliwego ryzyka dla matki i rozwijającego się płodu.

Nie są dostępne dane dotyczące przenikania damoktokogu alfa pegol do mleka ludzkiego ani wpływu na karmione niemowlę. W przypadku karmienia piersią decyzja o kontynuacji lub zaprzestaniu karmienia piersią bądź kontynuacji lub zaprzestaniu leczenia powinna uwzględniać korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla matki.

Kobiety w wieku rozrodczym stosujące preparat powinny skonsultować się z lekarzem w celu omówienia wszystkich aspektów leczenia w kontekście planowania rodziny.

Jakie są skutki uboczne Jivi?

Czy mogę łączyć Jivi z innymi lekami?

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)