Firazyr

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Firazyr?

Firazyr jest przeznaczony do leczenia objawowego ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego u pacjentów dorosłych, młodzieży oraz dzieci w wieku od 2 lat, u których występuje niedobór inhibitora esterazy C1. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy to rzadka choroba genetyczna, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, która prowadzi do występowania przemijających napadów obrzęku.

Mechanizm działania preparatu Firazyr opiera się na zablokowaniu aktywności bradykininy – kluczowego mediatora odpowiedzialnego za rozwój objawów klinicznych HAE. W przebiegu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego dochodzi do zwiększenia stężenia bradykininy we krwi, co wywołuje charakterystyczne objawy choroby. Substancja czynna – ikatybant – jest selektywnym, kompetycyjnym antagonistą receptora bradykininy typu 2 (B2), co pozwala przerwać rozwój objawów napadu.

Napady HAE manifestują się jako przemijające obrzęki podskórne lub podśluzówkowe, które mogą obejmować różne części ciała. Najczęściej obrzęk dotyczy górnych dróg oddechowych, co może prowadzić do potencjalnie zagrażającej życiu niedrożności krtani. Obrzęki mogą również występować w obrębie skóry, szczególnie twarzy i szyi, oraz w obrębie przewodu pokarmowego, powodując silny ból brzucha, nudności i biegunkę. Pojedynczy napad zazwyczaj trwa od 2 do 5 dni i może znacząco wpływać na jakość życia pacjenta.

Preparat blokuje receptory bradykininy, dzięki czemu zmniejsza nasilenie objawów i skraca czas trwania napadu. W większości przypadków wystarczające jest podanie jednego wstrzyknięcia, choć u niektórych pacjentów może być konieczne podanie dodatkowych dawek w odstępie co najmniej 6 godzin. Lek działa stosunkowo szybko – mediana czasu do zmniejszenia nasilenia objawów w badaniach klinicznych wynosiła około 2-2,5 godziny, co jest znacząco krótszym czasem niż w przypadku placebo.

Warto podkreślić, że Firazyr jest stosowany wyłącznie do leczenia objawowego ostrych napadów i nie jest przeznaczony do długoterminowej profilaktyki HAE. Pacjenci z rozpoznanym dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym powinni być właściwie przeszkoleni w rozpoznawaniu wczesnych objawów napadu, aby móc jak najszybciej zastosować lek. W przypadku napadów z zajęciem krtani zawsze konieczne jest dodatkowe zgłoszenie się do placówki medycznej i obserwacja pacjenta nawet po podaniu leku.

Aktualna ulotka leku Firazyr

Jaki jest skład Firazyr, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu Firazyr jest ikatybant w postaci octanu ikatybantu. Każda ampułko-strzykawka o pojemności 3 ml zawiera octan ikatybantu w ilości odpowiadającej 30 mg ikatybantu. Oznacza to, że w 1 ml roztworu znajduje się 10 mg substancji czynnej.

Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) obecne w roztworze to:

• sodu chlorek
• kwas octowy lodowaty (używany do ustalenia pH roztworu)
• sodu wodorotlenek (używany do ustalenia pH roztworu)
• woda do wstrzykiwań

Lek ma postać przezroczystego i bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań. Zawiera mniej niż 1 mmol (23 miligramy) sodu na ampułko-strzykawkę, co oznacza, że produkt jest uznawany za „wolny od sodu" i może być stosowany u pacjentów wymagających diety niskosodowej.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Firazyr?

Informacje kliniczne dotyczące przedawkowania preparatu Firazyr są ograniczone. W badaniach klinicznych podawano zdrowym osobom dożylnie dawkę 3,2 mg/kg (około 8-krotnie przekraczającą dawkę terapeutyczną), co powodowało przemijający rumień, świąd, uderzenia gorąca lub hipotonię. Objawy te były krótkotrwałe i nie wymagały dodatkowej interwencji terapeutycznej.

W przypadku podejrzenia przedawkowania należy skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do najbliższej placówki medycznej. Nie należy samodzielnie podawać więcej niż 3 wstrzyknięcia w ciągu 24 godzin. Pacjent powinien być objęty obserwacją medyczną, szczególnie jeśli wystąpią nietypowe objawy lub nasilenie działań niepożądanych.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Firazyr – czy mogę spożywać alkohol?

W ulotce preparatu Firazyr nie ma szczegółowych informacji dotyczących interakcji z pokarmami lub alkoholem. Ze względu na sposób podawania (iniekcja podskórna) i specyfikę stosowania leku (doraźnie, w trakcie ostrego napadu HAE), wpływ jedzenia na wchłanianie substancji czynnej nie ma istotnego znaczenia klinicznego.

Nie przeprowadzono szczegółowych badań dotyczących interakcji ikatybantu z alkoholem. Niemniej jednak pacjenci podczas ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego powinni unikać spożywania alkoholu, który może dodatkowo obciążać organizm. W razie wątpliwości dotyczących diety lub stylu życia podczas leczenia preparatem Firazyr należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Firazyr w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Dane dotyczące stosowania ikatybantu u kobiet w ciąży są bardzo ograniczone lub nie są dostępne. Badania na zwierzętach wykazały wpływ na implantację w macicy i poród, jednak potencjalne zagrożenia dla ludzi nie są do końca znane. Preparat Firazyr można stosować podczas ciąży tylko wtedy, gdy potencjalne korzyści dla matki uzasadniają potencjalne ryzyko dla płodu. Decyzję o zastosowaniu leku powinien podjąć lekarz, szczególnie w sytuacjach zagrożenia życia, takich jak napad HAE z zajęciem krtani.

Karmienie piersią: Nie wiadomo, czy ikatybant przenika do mleka ludzkiego. Badania na zwierzętach (szczury) wykazały, że substancja czynna pojawia się w mleku w stężeniach podobnych do stężeń we krwi matki, jednak nie obserwowano działań niepożądanych u młodych osobników. Ze względu na brak danych u ludzi zaleca się, aby kobiety karmiące piersią, które zamierzają przyjąć preparat Firazyr, powstrzymały się od karmienia piersią przez 12 godzin po przyjęciu leku.

Płodność: Badania na zwierzętach nie wykazały negatywnego wpływu ikatybantu na płodność samców. U zdrowych ochotników (kobiety i mężczyźni) nie obserwowano klinicznie istotnych zmian w poziomie hormonów układu rozrodczego, funkcji lutealnej ani parametrach nasienia. Dane te sugerują, że preparat nie wpływa negatywnie na płodność, choć schemat dawkowania stosowany w badaniach był bardziej intensywny niż w praktyce klinicznej.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)