Choroba Huntingtona to nieuleczalne schorzenie neurodegeneracyjne, które wymaga kompleksowego leczenia objawowego. Chociaż nie istnieją leki, które mogłyby zatrzymać progresję choroby, dostępne są preparaty pomagające kontrolować objawy ruchowe, psychiczne i poznawcze. W Polsce pacjenci z chorobą Huntingtona mogą korzystać z kilku grup leków – od specjalistycznych preparatów przeciwpląsawiczych po leki przeciwpsychotyczne i neuroprotekcyjne. Wybór odpowiedniej terapii zawsze należy do specjalisty neurologa, który dostosowuje leczenie do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Spis treści
- 1 Czym jest choroba Huntingtona?
- 2 Tetrabenazyna – podstawowy lek przeciwpląsawiczny
- 3 Amantadyna – lek wielokierunkowego działania
- 4 Ryluzol – lek neuroprotekcyjny
- 5 Leki przeciwpsychotyczne w leczeniu objawów psychicznych
- 6 Jak bezpiecznie stosować leki w chorobie Huntingtona?
- 7 Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
Czym jest choroba Huntingtona?
Choroba Huntingtona to rzadkie, genetycznie uwarunkowane schorzenie neurodegeneracyjne dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Schorzenie to charakteryzuje się postępującym zwyrodnieniem komórek nerwowych, szczególnie w obszarze prążkowia mózgu. Choroba objawia się triadą objawów: zaburzeniami ruchowymi (charakterystyczne ruchy pląsawicze), zaburzeniami poznawczymi (otępienie) oraz zaburzeniami psychicznymi (depresja, agresja, zmiany osobowości).
Pierwsze objawy choroby Huntingtona pojawiają się najczęściej między 30. a 50. rokiem życia, choć mogą wystąpić również wcześniej lub później. Częstość występowania wynosi około 5-10 przypadków na 100 000 mieszkańców. Choroba ma charakter postępujący, a średni czas przeżycia od momentu rozpoznania wynosi około 15-20 lat.
Sprawdź ulotki i opinie pacjentów o przykładowych lekach psychiatrycznych: leki na depresję i stany lękowe (Depratal, Parogen, Amitriptylinum VP, Trittico CR, Dulsevia, Mozarin, Deprexolet, Prefaxine, Oribion, Asentra, Welbox, Bupropion Neuraxpharm, Miansec, ApoSerta, Dulxetenon, Ketipinor, Xeplion, Citaxin), leki na schizofrenię i inne psychozy (Trevicta, Abilify Maintena, Klozapol, Ketrel, Ketilept, Clopixol Depot, Reagila, Latuda, Xeplion, Egolanza), na sen i uspokojenie (Dobroson, Signopam, Rudotel, Onirex, Apo-Zolpin, Onirex, Esogno, Senzop), uzależnienie opioidów lub alkoholu (Naltex, Adepend).
Sprawdź ulotki i opinie pacjentów o przykładowych lekach stosowanych w neurologii: przykładowe leki na padaczkę (Egzysta, Orfiril, Pragiola, Lacosamide Teva, Mizodin, Linefor, Lamotrix, Neurotop retard), leki stosowane w leczeniu choroby Parkinsona (Aropilo, Rasagiline Vipharm, Polpix SR), na stwardnienie rozsiane (Sativex, Ocrevus, Aubagio), ADHD (Symkinet MR), choroba Ménière’a (Betahistin-ratiopharm, Polvertic), choroba Alzheimera (Cogiton, Donepex), napięcie mięśni szkieletowych (Methocarbamol Espefa).
Tetrabenazyna – podstawowy lek przeciwpląsawiczny
Tetmodis
Preparat Tetmodis zawiera tetrabenazynę i jest jedynym lekiem w Polsce oficjalnie zarejestrowanym do leczenia hiperkinetycznych zaburzeń ruchowych w chorobie Huntingtona. Tetrabenazyna działa poprzez hamowanie pęcherzykowego transportera monoamin (VMAT), co prowadzi do zmniejszenia stężenia dopaminy w mózgu i redukcji nasilenia ruchów pląsawiczych.
Lek Tetmodis jest dostępny w postaci tabletek zawierających 25 mg tetrabenazyny. Dawkowanie rozpoczyna się od 12,5 mg 1-3 razy na dobę, z możliwością stopniowego zwiększania dawki w zależności od odpowiedzi pacjenta i tolerancji leku. Maksymalna dawka dobowa wynosi 200 mg, jednak u większości pacjentów skuteczne są dawki znacznie niższe.
Najczęstsze działania niepożądane preparatu Tetmodis to depresja, senność oraz objawy podobne do choroby Parkinsona. Tetrabenazyna jest przeciwwskazana u pacjentów z depresją, skłonnościami samobójczymi, chorobami wątroby oraz w okresie ciąży i karmienia piersią.
Amantadyna – lek wielokierunkowego działania
Viregyt-K i Amantix
Amantadyna jest substancją czynną dostępną w Polsce w dwóch preparatach: Viregyt K (chlorowodorek amantadyny) oraz Amantix (siarczan amantadyny). Chociaż pierwotnie amantadyna była stosowana jako lek przeciwwirusowy i w chorobie Parkinsona, znalazła również zastosowanie w leczeniu objawów choroby Huntingtona.
Preparat Viregyt-K zawiera chlorowodorek amantadyny w kapsułkach 100 mg, natomiast Amantix dostępny jest w postaci tabletek oraz roztworu do infuzji. Amantadyna w chorobie Huntingtona pomaga zmniejszyć nasilenie ruchów pląsawiczych poprzez działanie na układ dopaminergiczny oraz receptory NMDA.
Leki zawierające amantadynę mogą powodować działania niepożądane, takie jak zawroty głowy, bezsenność, nudności, zaburzenia widzenia oraz halucynacje. Amantadyna jest przeciwwskazana u pacjentów z chorobami serca, padaczką, ciężkimi zaburzeniami czynności nerek oraz w okresie ciąży i karmienia piersią.
Ryluzol – lek neuroprotekcyjny
Riluzol PMCS
Riluzol PMCS zawiera ryluzol – substancję czynną pierwotnie zarejestrowaną do leczenia stwardnienia zanikowego bocznego (SLA), ale również stosowaną w niektórych przypadkach choroby Huntingtona. Ryluzol działa poprzez hamowanie uwalniania glutaminianu, co może pomóc w ochronie komórek nerwowych przed uszkodzeniem.
Preparat Riluzol PMCS dostępny jest w postaci tabletek powlekanych zawierających 50 mg ryluzolu. Standardowa dawka to 100 mg na dobę, podzielona na dwie dawki po 50 mg co 12 godzin. Lek należy przyjmować o stałych porach, najlepiej na czczo.
Ryluzol może powodować zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, dlatego podczas leczenia konieczne jest regularne monitorowanie funkcji wątroby. Inne działania niepożądane to zmęczenie, nudności, zawroty głowy oraz zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z chorobami wątroby, w okresie ciąży i karmienia piersią.
Leki przeciwpsychotyczne w leczeniu objawów psychicznych
Haloperidol
Haloperidol to klasyczny lek przeciwpsychotyczny stosowany w leczeniu objawów psychicznych towarzyszących chorobie Huntingtona, takich jak agresja, pobudzenie psychoruchowe czy zaburzenia zachowania. W Polsce dostępne są preparaty Haloperidol UNIA oraz Haloperidol WZF.
Preparat Haloperidol UNIA dostępny jest w postaci kropli doustnych, podczas gdy Haloperidol WZF oferowany jest również w tej formie. Haloperydol blokuje receptory dopaminowe D2, co pomaga w kontroli objawów psychotycznych, ale jednocześnie może wpływać na objawy ruchowe.
Dawkowanie haloperydolu w chorobie Huntingtona jest zazwyczaj niskie, aby zminimalizować ryzyko pogorszenia objawów ruchowych. Lek może powodować objawy pozapiramidowe (sztywność, drżenie), sedację, zwiększenie masy ciała oraz zaburzenia rytmu serca.
Jak bezpiecznie stosować leki w chorobie Huntingtona?
Leczenie choroby Huntingtona wymaga indywidualnego podejścia i stałego nadzoru specjalisty neurologa. Kluczowe zasady bezpiecznego stosowania leków obejmują:
- Rozpoczynanie leczenia od najniższych skutecznych dawek
- Stopniowe zwiększanie dawkowania pod kontrolą lekarza
- Regularne monitorowanie funkcji wątroby, serca i układu nerwowego
- Unikanie nagłego odstawiania leków
- Informowanie lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach i suplementach
Szczególną ostrożność należy zachować przy jednoczesnym stosowaniu kilku leków wpływających na układ nerwowy. Pacjenci powinni również unikać spożywania alkoholu podczas leczenia.
| Lek | Substancja czynna | Główne wskazanie | Najczęstsze działania niepożądane |
|---|---|---|---|
| Tetmodis | Tetrabenazyna | Ruchy pląsawicze | Depresja, senność, parkinsonizm |
| Viregyt-K | Amantadyna | Ruchy pląsawicze | Zawroty głowy, bezsenność, nudności |
| Riluzol PMCS | Ryluzol | Neuroprotekcja | Zmęczenie, nudności, zaburzenia wątroby |
| Haloperidol UNIA | Haloperydol | Objawy psychotyczne | Objawy pozapiramidowe, sedacja |
Najczęściej zadawane pytania (FAQ)
Czy istnieją leki, które mogą wyleczyć chorobę Huntingtona?
Nie, obecnie nie istnieją leki, które mogłyby wyleczyć chorobę Huntingtona lub zatrzymać jej progresję. Dostępne leki mają działanie objawowe – pomagają kontrolować objawy ruchowe, psychiczne i poznawcze, ale nie wpływają na przebieg choroby.
Jakie są najskuteczniejsze leki na ruchy pląsawicze?
Tetmodis (tetrabenazyna) jest jedynym lekiem w Polsce oficjalnie zarejestrowanym do leczenia ruchów pląsawiczych w chorobie Huntingtona. Dodatkowo stosuje się amantadynę (Viregyt-K, Amantix) oraz w niektórych przypadkach ryluzol (Riluzol PMCS).
Czy leki na chorobę Huntingtona są refundowane?
Tetmodis jest refundowany w Polsce w ramach programu lekowego dla pacjentów z chorobą Huntingtona. Inne leki mogą być refundowane w różnych wskazaniach lub stosowane poza wskazaniami rejestracyjnymi na odpowiedzialność lekarza.
Jakie są najczęstsze działania niepożądane leków stosowanych w chorobie Huntingtona?
Najczęstsze działania niepożądane to depresja i objawy podobne do choroby Parkinsona (przy tetrabenazynie), zawroty głowy i bezsenność (przy amantadynie), zmęczenie i nudności (przy ryluzolu) oraz objawy pozapiramidowe (przy haloperydolu).
Czy można stosować leki na chorobę Huntingtona w ciąży?
Większość leków stosowanych w chorobie Huntingtona jest przeciwwskazana w okresie ciąży i karmienia piersią. Decyzja o kontynuacji lub zmianie leczenia u kobiet w ciąży zawsze powinna być podjęta przez specjalistę po dokładnej ocenie ryzyka i korzyści.
Jak długo trwa leczenie choroby Huntingtona?
Leczenie choroby Huntingtona ma charakter przewlekły i trwa przez całe życie pacjenta. Dawkowanie i rodzaj stosowanych leków mogą być modyfikowane w zależności od progresji choroby i występujących objawów.
Czy można prowadzić samochód podczas leczenia choroby Huntingtona?
Większość leków stosowanych w chorobie Huntingtona może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów poprzez wywoływanie senności, zawrotów głowy czy zaburzeń koncentracji. Pacjenci powinni unikać prowadzenia pojazdów, szczególnie na początku leczenia lub po zmianie dawkowania.
Bibliografia
- Tetmodis charakterystyka produktu leczniczego
- Viregyt-K charakterystyka produktu leczniczego
- Amantix charakterystyka produktu leczniczego
- Riluzol PMCS charakterystyka produktu leczniczego
- Haloperidol UNIA charakterystyka produktu leczniczego
- Huntington Study Group. Tetrabenazine as antichorea therapy in Huntington disease: a randomized controlled trial. Neurology. 2006;66(3):366-372. DOI: 10.1212/01.wnl.0000198586.85250.13 PMID: 16476934
- Frank S; Huntington Study Group/TETRA-HD Investigators. Tetrabenazine as anti-chorea therapy in Huntington disease: an open-label continuation study. BMC Neurol. 2009;9:62. DOI: 10.1186/1471-2377-9-62 PMID: 20021666
Zobacz także spis leków stosowanych w leczeniu chorób psychicznych. Znajdziesz tu między innymi wykaz leków na depresję, tabletki na schizofrenię a także środki na sen i uspokojenie, leki na zaburzenia lękowe, preparaty stosowane w ADHD i wiele innych. Sprawdzisz też listę leków stosowanych w chorobie afektywnej dwubiegunowej, leki na uzależnienia od alkoholu, czy produktów stosowanych w dysleksji.
Niniejszy artykuł nie jest poradą medyczną i ma charakter wyłącznie informacyjny.
Zobacz także spis leków stosowanych w neurologii. Znajdziesz tu między innymi wykaz leków na migrenę, leki na chorobę Parkinsona, lekarstwa na padaczkę, a także leki na stwardnienie rozsiane lub leki na chorobę Alzheimera, leki na pamięć i koncentrację.
