Pombiliti

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Pombiliti?

Co to jest lek Pombiliti? Pombiliti to rodzaj enzymatycznej terapii zastępczej (ERT) stosowanej w leczeniu późnej postaci choroby Pompego u dorosłych. Zawiera substancję czynną cipaglukozydazę alfa.

W jakim celu się go stosuje? Lek Pombiliti jest zawsze stosowany w połączeniu z miglustatem 65 mg w kapsułkach. Ważne jest, aby przeczytać również ulotkę dołączoną do miglustatu. W razie pytań dotyczących przyjmowanych leków należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Jak działa lek Pombiliti? U osób z chorobą Pompego występuje niska aktywność kwaśnej alfa-glukozydazy (GAA), enzymu kontrolującego stężenie glikogenu w organizmie. W chorobie Pompego glikogen gromadzi się w mięśniach, co uniemożliwia ich prawidłowe funkcjonowanie, w tym mięśni odpowiedzialnych za chodzenie, oddychanie i pracę serca. Pombiliti przenika do zmienionych chorobowo komórek mięśni, działając jak GAA, pomagając rozkładać glikogen i kontrolować jego stężenie.

Aktualna ulotka leku Pombiliti

Jaki jest skład Pombiliti, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku Pombiliti jest cipaglukozydaza alfa. Każda fiolka zawiera 105 mg tej substancji. Po rekonstytucji roztwór w fiolce zawiera 15 mg cipaglukozydazy alfa na mL. Zalecane końcowe stężenie cipaglukozydazy alfa w worku infuzyjnym wynosi od 0,5 mg/mL do 4 mg/mL.

Pozostałe składniki to:

• Cytrynian sodu dwuwodny (E331)
• Kwas cytrynowy jednowodny (E330)
• Mannitol (E421)
• Polisorbat 80 (E433).

Jak dawkować Pombiliti?

Co zrobić w przypadku przedawkowania Pombiliti?

Jeśli pacjent doświadcza trudności z oddychaniem, obrzęku, wzdęcia lub przyspieszonego bicia serca, może to oznaczać, że otrzymał zbyt wysoką dawkę leku Pombiliti. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Zbyt szybka infuzja leku Pombiliti może prowadzić do objawów nadmiaru płynów w organizmie, takich jak duszność, przyspieszone tętno lub znaczny obrzęk ciała.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Pombiliti – czy mogę spożywać alkohol?

-

Czy można stosować Pombiliti w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży, karmi piersią, podejrzewa, że może być w ciąży lub planuje mieć dziecko, powinna skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania tego leku. Brak jest danych dotyczących stosowania leku Pombiliti w połączeniu z miglustatem u kobiet w ciąży.

• Nie należy stosować leku Pombiliti ani miglustatu 65 mg w kapsułkach twardych w czasie ciąży. W przypadku zajścia w ciążę, podejrzenia ciąży lub planowania ciąży, pacjentka powinna natychmiast poinformować lekarza, ponieważ istnieje ryzyko dla nienarodzonego dziecka.
• Leku Pombiliti w połączeniu z miglustatem nie należy stosować u kobiet karmiących piersią. Należy podjąć decyzję o przerwaniu leczenia lub karmienia piersią.

Antykoncepcja i płodność: Pacjentki w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas stosowania obu leków oraz przez 4 tygodnie po zakończeniu ich stosowania.

Jakie są skutki uboczne Pombiliti?

Czy mogę łączyć Pombiliti z innymi lekami?

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)