HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE?

HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE to preparat zawierający ludzką heminę, substancję pochodzącą z ludzkiej krwi, która odgrywa kluczową rolę w leczeniu nagłych napadów ostrej porfirii wątrobowej. Porfiria wątrobowa należy do rzadkich chorób metabolicznych, w których dochodzi do zaburzeń w procesie syntezy hemu – składnika hemoglobiny odpowiedzialnego za transport tlenu we krwi. W wyniku tych zaburzeń w wątrobie gromadzą się toksyczne prekursory porfiryn, w tym kwas delta-aminolewulinowy i porfobilinogen, których nagromadzenie prowadzi do pojawienia się charakterystycznych objawów chorobowych.

Lek stosowany jest w trzech głównych typach ostrej porfirii wątrobowej: ostrej porfirii przerywającej, porfirii variegata oraz dziedzicznej koproporfirii. Wszystkie te jednostki chorobowe charakteryzują się podobnym mechanizmem patofizjologicznym oraz mogą wywoływać nagłe, ciężkie napady chorobowe wymagające pilnej interwencji medycznej. Nagromadzenie toksycznych metabolitów w organizmie prowadzi do wystąpienia wielonarządowych objawów, które mogą być zagrażające dla życia.

Typowe objawy napadu porfirii obejmują silny ból brzucha, często lokalizowany w okolicy pępka lub rozprzestrzeniający się na cały brzuch, ból pleców oraz ud. Pacjenci zgłaszają także objawy ze strony układu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty i uporczywe zaparcia. W cięższych przypadkach mogą wystąpić powikłania neurologiczne, w tym porażenia obwodowe, zaburzenia czucia, a także zaburzenia psychiczne manifestujące się stanami lękowymi, dezorientacją czy halucynacjami. W niektórych przypadkach może dojść do niewydolności oddechowej wymagającej wsparcia respiratora.

Mechanizm działania HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE opiera się na hamowaniu syntezy enzymu ALA-syntazy w wątrobie, który jest kluczowy dla produkcji toksycznych prekursorów porfiryn. Podanie heminy z zewnątrz powoduje zmniejszenie aktywności tego enzymu poprzez mechanizm sprzężenia zwrotnego ujemnego, co prowadzi do ograniczenia produkcji i gromadzenia się szkodliwych metabolitów. Dzięki temu następuje stopniowe ustępowanie objawów klinicznych napadu.

Skuteczność leczenia HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE jest najwyższa, gdy terapię rozpocznie się jak najszybciej od momentu wystąpienia pierwszych objawów napadu. W większości przypadków ból brzucha i objawy żołądkowo-jelitowe ustępują w ciągu 2-4 dni od rozpoczęcia infuzji. Należy jednak pamiętać, że wpływ leczenia na już rozwinięte powikłania neurologiczne, takie jak porażenie czy zaburzenia psychiczne, może być mniejszy, dlatego tak istotne jest wczesne rozpoznanie i natychmiastowe wdrożenie terapii. Przed rozpoczęciem leczenia lekarz prowadzący potwierdza rozpoznanie napadu porfirii na podstawie wywiadu rodzinnego, objawów klinicznych oraz ilościowego oznaczenia swoistych wskaźników choroby w moczu.

Aktualna ulotka leku HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE

Jaki jest skład HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest ludzka hemina (Heminum humanum) w stężeniu 25 mg w 1 ml koncentratu. Jedna ampułka zawiera 10 ml roztworu, co odpowiada 250 mg ludzkiej heminy. Po rozcieńczeniu zawartości jednej ampułki w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu, otrzymany roztwór zawiera 2273 mikrogramy ludzkiej heminy na ml.

Pozostałe składniki preparatu to:

• Arginina – aminokwas wspomagający rozpuszczalność heminy
• Etanol 96% – rozpuszczalnik organiczny
• Glikol propylenowy – rozpuszczalnik pomocniczy
• Woda do wstrzykiwań – rozpuszczalnik

Preparat ma postać koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji o ciemnym zabarwieniu, które utrzymuje się nawet po rozcieńczeniu. Lek dostarczany jest w szklanych ampułkach po 10 ml, w opakowaniach zawierających 4 ampułki. Obecność etanolu w składzie (11,78% obj., co odpowiada do 1000 mg na dawkę) wymaga szczególnej uwagi u kobiet w ciąży, karmiących piersią, dzieci oraz pacjentów z chorobą wątroby lub padaczką.

Co zrobić w przypadku przedawkowania HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE?

W przypadku podania większej niż zalecana dawki HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE, lekarz prowadzący niezwłocznie podejmie odpowiednie leczenie mające na celu zapobieganie potencjalnym szkodliwym skutkom przedawkowania. Ze względu na to, że lek podawany jest wyłącznie w warunkach szpitalnych pod ścisłym nadzorem medycznym, ryzyko przypadkowego przedawkowania jest minimalne. Lekarz monitoruje stan pacjenta podczas całego cyklu leczenia, kontrolując parametry życiowe oraz obserwując reakcję organizmu na podawaną terapię.

Należy pamiętać, że nie można stosować HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE jako środka zapobiegawczego w leczeniu ostrych napadów porfirii, gdyż może to prowadzić do nadmiernego nagromadzenia żelaza w organizmie. Ludzka hemina zawiera żelazo, a powtarzane podawanie leku przez kilka lat może skutkować zwiększeniem poziomu ferrytyny we krwi. Z tego powodu stosowanie preparatu ograniczone jest wyłącznie do leczenia ostrych napadów choroby, a lekarz prowadzący może okresowo zlecać badania krwi w celu monitorowania zawartości żelaza w organizmie pacjenta.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas leczenia HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE oraz w okresie remisji choroby należy przestrzegać szczególnych zasad dotyczących diety i stylu życia. Nie należy wprowadzać nagłych zmian do codziennej diety, w szczególności należy unikać długotrwałych przerw w odżywianiu się i głodzenia, ponieważ niedobór kalorii może sprowokować napad porfirii lub nasilić jego przebieg. Zaleca się regularne spożywanie posiłków o odpowiedniej wartości kalorycznej, z uwzględnieniem węglowodanów, które mają działanie ochronne.

Spożywanie alkoholu podczas leczenia HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE wymaga szczególnej ostrożności. Alkohol etylowy może działać jako czynnik wyzwalający napad porfirii oraz nasilać jego objawy. Dodatkowo sam preparat zawiera etanol w swoim składzie (11,78% obj.), co odpowiada ilości alkoholu zawartej w 23,6 ml piwa lub 9,8 ml wina na jedną dawkę. Z tego względu spożywanie dodatkowego alkoholu w trakcie terapii jest niewskazane. Pacjenci powinni bezwzględnie skonsultować się z lekarzem prowadzącym w sprawie możliwości spożywania jakichkolwiek napojów alkoholowych podczas leczenia i w okresie remisji.

Czy można stosować HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE w okresie ciąży i karmienia piersią?

Nie ma wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE w okresie ciąży, dlatego preparat powinien być przepisywany kobietom w ciąży wyłącznie w sytuacjach, gdy jest to bezwzględnie konieczne. Dostępne informacje wskazują, że matki leczone lekiem Human Hemin rodziły zdrowe dzieci, jednak ze względu na ograniczoną liczbę obserwacji klinicznych, każda decyzja o zastosowaniu terapii u kobiety w ciąży musi być indywidualnie rozważona przez lekarza prowadzącego. Przed podaniem leku kobieta w ciąży powinna bezwzględnie skonsultować się z lekarzem, który oceni stosunek potencjalnych korzyści do ryzyka.

Nie przeprowadzono badań dotyczących przenikania składników HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE do mleka kobiecego. Ponieważ wiele substancji leczniczych jest wydzielanych z mlekiem matki, przed rozpoczęciem terapii kobieta karmiąca piersią powinna poinformować lekarza o tym fakcie. Lekarz może przepisać preparat tylko wtedy, gdy jest to niezbędne ze względu na stan zdrowia pacjentki, lub może zalecić czasowe przerwanie karmienia piersią na czas trwania terapii.

Dodatkowym aspektem wymagającym uwagi jest obecność etanolu w składzie preparatu. HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE zawiera 11,78% obj. alkoholu etylowego, co należy bezwzględnie wziąć pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o leczeniu kobiet w ciąży i w okresie lактации. Alkohol może potencjalnie wpływać na rozwój płodu oraz przenikać do mleka matki, dlatego decyzja o zastosowaniu terapii musi być szczególnie przemyślana i oparta na ścisłej ocenie ryzyka i korzyści.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)