Dawkowanie Kuvan - jak stosować?

Dawkowanie jest dostosowywane indywidualnie do rodzaju schorzenia, masy ciała pacjenta oraz odpowiedzi na leczenie. Lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego.

Dawkowanie w fenyloketonurii (PKU):

Zalecana dawka początkowa wynosi 10 mg na kilogram masy ciała na dobę. Lek przyjmuje się w pojedynczej dawce dobowej razem z posiłkiem, codziennie o tej samej porze, najlepiej w godzinach porannych – pozwala to zwiększyć wchłanianie substancji czynnej. Lekarz może dostosować dawkę w zakresie od 5 mg do 20 mg/kg masy ciała na dobę, w zależności od stężenia fenyloalaniny we krwi oraz odpowiedzi na leczenie.

Dawkowanie w niedoborze BH4:

Zalecana dawka początkowa wynosi od 2 mg do 5 mg na kilogram masy ciała na dobę. W tym wskazaniu całkowitą dawkę dobową dzieli się na 2 lub 3 mniejsze dawki przyjmowane w ciągu dnia podczas posiłków. Lekarz może zwiększyć dawkę do maksymalnie 20 mg/kg masy ciała na dobę, monitorując jednocześnie stężenie fenyloalaniny i tyrozyny we krwi.

Sposób przygotowania i podawania – tabletki do sporządzania roztworu doustnego:

U pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg należy umieścić odpowiednią liczbę tabletek w szklance lub filiżance zawierającej 120-240 ml wody i mieszać do rozpuszczenia. Rozpuszczanie może potrwać kilka minut – można je przyspieszyć, rozkruszając wcześniej tabletki. W roztworze mogą być widoczne drobne cząsteczki, które nie wpływają na działanie leku. Przygotowany roztwór należy wypić w ciągu 15-20 minut od sporządzenia, podczas posiłku.

U dzieci o masie ciała do 20 kg dawkowanie jest bardziej precyzyjne i wymaga zastosowania miarki oraz strzykawki doustnej. Lekarz określi liczbę tabletek potrzebnych do uzyskania dawki, ilość wody do rozpuszczenia oraz objętość roztworu, jaką należy podać dziecku. Niezbędne akcesoria to: miarka z podziałką (20, 40, 60, 80 ml), strzykawka doustna o pojemności 10 ml lub 20 ml z podziałką co 1 ml, szklanka oraz łyżeczka do mieszania. Po rozpuszczeniu tabletek w odpowiedniej ilości wody, pobiera się strzykawką zalecaną objętość roztworu i podaje dziecku podczas posiłku. Niewykorzystany roztwór należy wyrzucić.

Sposób przygotowania i podawania – proszek do sporządzania roztworu doustnego:

U pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg (dla mocy 100 mg) lub powyżej 25 kg (dla mocy 500 mg) należy otworzyć odpowiednią liczbę saszetek, zginając i rozrywając wzdłuż kropkowanej linii w prawym górnym rogu. Całą zawartość saszetki/saszetek wsypać do 120-240 ml wody i mieszać do całkowitego rozpuszczenia. Po rozpuszczeniu roztwór powinien być klarowny, bezbarwny do żółtego. Przygotowany roztwór należy wypić w ciągu 30 minut od sporządzenia.

U dzieci o masie ciała do 20 kg stosuje się wyłącznie saszetki 100 mg. Sposób przygotowania jest analogiczny jak w przypadku tabletek – należy użyć miarki i strzykawki doustnej. Lekarz określi liczbę saszetek, ilość wody oraz objętość roztworu do podania. Roztwór podaje się dziecku w ciągu 30 minut od przygotowania, podczas posiłku. Niewykorzystany roztwór po upływie 30 minut należy wyrzucić.

Lekarz może zalecić łączenie różnych mocy preparatu (np. proszek 100 mg i 500 mg) w celu uzyskania odpowiedniej dawki. W każdej sytuacji należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących liczby tabletek/saszetek oraz objętości wody.