Leki w chorobie Addisona – przewodnik po terapii substytucyjnej

Choroba Addisona, zwana również pierwotną niewydolnością kory nadnerczy, wymaga dożywotniego leczenia substytucyjnego hormonami. Podstawą terapii są preparaty zawierające glikokortykosteroidy i mineralokortykosteroidy, które zastępują hormony naturalnie produkowane przez zdrowe nadnercza. W Polsce dostępne są skuteczne leki umożliwiające chorym prowadzenie normalnego życia. Najważniejszymi preparatami w leczeniu tej choroby są leki zawierające substancje czynne takie jak kortyzol i aldosteron, które pacjenci muszą przyjmować systematycznie według ściśle określonego schematu dawkowania. Odpowiednio dobrana terapia substytucyjna pozwala na całkowite wyrównanie niedoborów hormonalnych i zapobiega groźnym powikłaniom.

Czym jest choroba Addisona?

Choroba Addisona to przewlekłe schorzenie endokrynologiczne charakteryzujące się pierwotną niewydolnością kory nadnerczy. Stan ten powstaje w wyniku uszkodzenia lub zniszczenia tkanki nadnerczy, co prowadzi do niewystarczającej produkcji kluczowych hormonów – głównie kortyzolu i aldosteronu.

Nadnercza to małe, parzyste gruczoły dokrewne położone nad nerkami, składające się z kory i rdzenia. Kora nadnerczy produkuje trzy główne grupy hormonów steroidowych: glikokortykosteroidy (przede wszystkim kortyzol), mineralokortykosteroidy (głównie aldosteron) oraz androgeny. Hormony te są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu, regulując metabolizm, ciśnienie krwi, równowagę elektrolitową oraz odpowiedź na stres.

W większości przypadków (70-90%) przyczyną choroby Addisona jest proces autoimmunologiczny, w którym układ odpornościowy błędnie atakuje i niszczy komórki kory nadnerczy. Inne przyczyny to infekcje (gruźlica, zakażenia grzybicze), nowotwory, zaburzenia metaboliczne czy działanie niektórych leków.

Objawy choroby rozwijają się stopniowo i obejmują: przewlekłe osłabienie, spadek masy ciała, charakterystyczne przebarwienia skóry (hiperpigmentację), niskie ciśnienie krwi, nudności, wymioty oraz zwiększoną ochotę na słone pokarmy. Nieleczona choroba Addisona prowadzi nieuchronnie do śmierci.

Hydrocortisonum Jelfa – podstawowy lek substytucyjny

Hydrocortisonum Jelfa to preparat zawierający hydrokortyzon, który jest syntetyczną postacią kortyzolu – głównego hormonu produkowanego przez korę nadnerczy. Lek Hydrocortisonum Jelfa dostępny jest w postaci tabletek zawierających 20 mg hydrokortyzonu i stanowi podstawę leczenia substytucyjnego w chorobie Addisona.

Hydrokortyzon w preparacie Hydrocortisonum Jelfa zastępuje funkcje naturalnego kortyzolu, uczestnicząc w regulacji metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczy. Substancja ta odgrywa kluczową rolę w odpowiedzi organizmu na stres oraz utrzymaniu prawidłowego ciśnienia krwi. Lek należy przyjmować doustnie, najlepiej rano, naśladując naturalny rytm dobowy wydzielania kortyzolu.

Dawkowanie preparatu Hydrocortisonum Jelfa ustala lekarz indywidualnie, zazwyczaj w zakresie 20-30 mg na dobę, podawane w 2-3 dawkach. Większą część dawki (około 2/3) przyjmuje się rano, a pozostałą część w ciągu dnia. W sytuacjach stresowych, podczas infekcji, zabiegów czy urazów, konieczne może być zwiększenie dawki hydrokortyzonu pod kontrolą lekarza.

Pacjenci stosujący Hydrocortisonum Jelfa muszą pamiętać o regularnym przyjmowaniu leku i nigdy nie przerywać terapii nagle, gdyż może to doprowadzić do zagrażającego życiu przełomu nadnerczowego. Ważne jest również noszenie przy sobie informacji o chorobie i stosowanym leczeniu.

Corhydron – lek do wstrzykiwań w stanach nagłych

Corhydron to preparat zawierający bursztynian hydrokortyzonu w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Lek Corhydron zawiera 100 mg hydrokortyzonu w każdej fiolce i jest przeznaczony do podawania dożylnego lub domięśniowego w nagłych sytuacjach medycznych.

Corhydron znajduje zastosowanie głównie w leczeniu przełomu nadnerczowego – najgroźniejszego powikłania choroby Addisona, które może wystąpić podczas ciężkiego stresu, infekcji, urazu czy zabiegu operacyjnego. Preparat Corhydron działa szybko, uzupełniając niedobór kortyzolu i ratując życie pacjenta.

Hydrokortyzon w leku Corhydron wykazuje silne działanie przeciwzapalne, przeciwwstrząsowe i stabilizujące ciśnienie krwi. W wysokich dawkach, jakie zawiera Corhydron, hydrokortyzon działa również mineralokortykosteroidowo, co jest korzystne w stanach ostrej niewydolności nadnerczy.

Podawanie preparatu Corhydron odbywa się wyłącznie w warunkach szpitalnych pod ścisłą kontrolą medyczną. Dawkowanie i częstotliwość podawania zależy od ciężkości stanu pacjenta i odpowiedzi na leczenie. W przełomie nadnerczowym typowo podaje się 100-300 mg hydrokortyzonu dożylnie, powtarzając dawki w zależności od potrzeb klinicznych.

Cortineff – mineralokortykosteroid w terapii substytucyjnej

Cortineff to lek zawierający fludrokortyzon – syntetyczny mineralokortykosteroid zastępujący funkcje aldosteronu. Preparat Cortineff dostępny jest w postaci tabletek zawierających 0,1 mg (100 mcg) fludrokortyzonu i stanowi drugi filar leczenia choroby Addisona obok glikokortykosteroidów.

Fludrokortyzon w leku Cortineff oddziałuje na receptory mineralokortykoidowe w nerkach, regulując równowagę wodno-elektrolitową organizmu. Preparat Cortineff zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach nerkowych, zatrzymuje wodę w organizmie oraz zwiększa wydalanie potasu, co pomaga utrzymać prawidłowe ciśnienie krwi i równowagę elektrolitową.

Cortineff należy przyjmować doustnie, zazwyczaj w dawce 0,1-0,2 mg dziennie, najlepiej rano wraz z hydrokortyzonem. Dawkowanie fludrokortyzonu w preparacie Cortineff dobiera się indywidualnie na podstawie kontroli ciśnienia krwi, stężenia elektrolitów oraz objawów klinicznych pacjenta.

Podczas stosowania leku Cortineff konieczne jest regularne monitorowanie ciśnienia tętniczego oraz stężenia sodu i potasu we krwi. Objawy przedawkowania obejmują nadciśnienie, obrzęki oraz zaburzenia elektrolitowe. W przypadku wystąpienia takich objawów lekarz może zmniejszyć dawkę fludrokortyzonu lub czasowo odstawić preparat Cortineff.

Encorton – alternatywny glikokortykosteroid

Encorton to lek zawierający prednizon – syntetyczny glikokortykosteroid będący prodrukiem prednizolonu. Preparat Encorton dostępny jest w różnych dawkach (1 mg, 5 mg, 10 mg, 20 mg) i może stanowić alternatywę dla hydrokortyzonu w niektórych przypadkach choroby Addisona.

Prednizon w leku Encorton po wchłonięciu ulega przekształceniu w wątrobie do aktywnego prednizolonu, który wykazuje silniejsze działanie przeciwzapalne niż hydrokortyzon. Lek Encorton ma dłuższy okres działania i może być podawany rzadziej niż hydrokortyzon, co może być korzystne dla niektórych pacjentów.

W chorobie Addisona preparat Encorton stosuje się jako lek drugiego wyboru, głównie u pacjentów, którzy nie tolerują hydrokortyzonu lub wymagają modyfikacji leczenia. Prednizon w tym preparacie wykazuje również pewne działanie mineralokortykosteroidowe, choć słabsze niż hydrokortyzon.

Dawkowanie leku Encorton w chorobie Addisona ustala lekarz, uwzględniając większą siłę działania prednizonu. Typowe dawki to 5-7,5 mg dziennie, co odpowiada 20-30 mg hydrokortyzonu. Ważne jest, że pacjenci przechodzący z hydrokortyzonu na preparat Encorton wymagają dokładnego monitorowania i ewentualnej modyfikacji dawek innych leków.

Zasady bezpiecznego stosowania leków w chorobie Addisona

Leczenie choroby Addisona wymaga ścisłego przestrzegania zaleceń lekarskich oraz regularnego monitorowania stanu zdrowia. Pacjenci muszą przyjmować leki systematycznie, najlepiej o tych samych porach każdego dnia, naśladując naturalny rytm wydzielania hormonów.

Kluczowe znaczenie ma dostosowywanie dawek do sytuacji klinicznych. W czasie stresu, infekcji, zabiegów stomatologicznych czy operacji konieczne jest zwiększenie dawek glikokortykosteroidów. Pacjenci powinni być dokładnie poinstruowani przez lekarza, kiedy i jak modyfikować dawkowanie.

Nagłe zaprzestanie przyjmowania leków może doprowadzić do zagrażającego życiu przełomu nadnerczowego. Objawy tego stanu to: ciężkie osłabienie, wymioty, biegunkę, odwodnienie, spadek ciśnienia krwi oraz zaburzenia świadomości. W takiej sytuacji konieczna jest natychmiastowa hospitalizacja i podanie dożylnie wysokich dawek hydrokortyzonu.

Pacjenci z chorobą Addisona powinni nosić przy sobie kartę informacyjną o swojej chorobie oraz kontakt do lekarza prowadzącego. Zaleca się również posiadanie zapasu leków na sytuacje awaryjne oraz ampułki z hydrokortyzonem do wstrzykiwań w przypadku niemożności przyjmowania leków doustnie.

Interakcje leków i środki ostrożności

Leki stosowane w chorobie Addisona mogą wchodzić w interakcje z innymi preparatami, dlatego pacjenci powinni zawsze informować wszystkich lekarzy o swojej chorobie i stosowanym leczeniu. Szczególnej uwagi wymagają interakcje z lekami wpływającymi na metabolizm kortykosteroidów.

• Leki przyspieszające metabolizm: Fenytoina, karbamazepina, ryfampicyna mogą zwiększać rozkład glikokortykosteroidów, wymagając zwiększenia dawek
• Leki przeciwgrzybicze: Ketokonazol może hamować syntezę sterydów nadnerczowych i nasilać objawy niewydolności
• Diuretyki: Mogą nasilać utratę potasu przy jednoczesnym stosowaniu fludrokortyzonu
• NLPZ: Zwiększają ryzyko powikłań żołądkowo-jelitowych przy stosowaniu z kortykosteroidami

Podczas infekcji wirusowych, szczególnie ospy wietrznej czy odry, pacjenci z chorobą Addisona są narażeni na cięższy przebieg choroby i wymagają ścisłego nadzoru medycznego.

Kobiety w ciąży z chorobą Addisona wymagają szczególnej opieki endokrynologicznej i położniczej. Leczenie substytucyjne należy kontynuować, często z modyfikacją dawek, szczególnie podczas porodu i połogu.

Bibliografia

1. Hydrocortisonum Jelfa charakterystyka produktu leczniczego
2. Corhydron charakterystyka produktu leczniczego
3. Cortineff charakterystyka produktu leczniczego
4. Encorton charakterystyka produktu leczniczego
5. Løvås K, Husebye ES. Replacement therapy for Addison’s disease: recent developments. Expert Opin Investig Drugs. 2008;17(4):497-509. DOI: 10.1517/13543784.17.4.497 PMID: 18363515
6. Oksnes M, Björnsdottir S, Isaksson M, Methlie P, Carlsen S, Nilsen RM, Broman JE, Triebner K, Kämpe O, Hulting AL, Bensing S, Husebye ES, Løvås K. Continuous subcutaneous hydrocortisone infusion versus oral hydrocortisone replacement for treatment of addison’s disease: a randomized clinical trial. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(5):1665-74. DOI: 10.1210/jc.2013-4253 PMID: 24517155