Akromegalia – leczenie farmakologiczne

Akromegalia to rzadka choroba hormonalna, która znacząco wpływa na jakość życia pacjentów. Osoby zmagające się z tym schorzeniem często poszukują informacji o dostępnych opcjach leczenia farmakologicznego. Nowoczesna medycyna oferuje kilka grup leków, które mogą skutecznie kontrolować objawy i hamować progresję choroby. Czy zastanawiasz się, jakie leki stosuje się w akromegalii i jak działają? W tym artykule znajdziesz przegląd najważniejszych preparatów dostępnych w polskich aptekach oraz informacje o ich mechanizmie działania.

Czym jest akromegalia?

Akromegalia to przewlekła choroba hormonalna spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) oraz insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-1). W ponad 95% przypadków przyczyną jest łagodny guz przysadki mózgowej – gruczolak somatotropowy. Choroba rozwija się powoli, przez wiele lat, co często opóźnia rozpoznanie.

Charakterystyczne objawy akromegalii obejmują powiększenie kończyn, zmianę rysów twarzy, powiększenie języka, zgłoszenie szczęki, nadmierne pocenie, bóle stawów oraz zaburzenia metaboliczne. Nieleczona akromegalia prowadzi do poważnych powikłań, w tym chorób sercowo-naczyniowych, cukrzycy typu 2 oraz zwiększonego ryzyka nowotworów.

Akromegalia

Analogi somatostatyny w leczeniu akromegalii

Sandostatin (oktreotyd)

Sandostatin zawiera oktreotyd, który jest syntetycznym analogiem naturalnego hormonu somatostatyny. Oktreotyd działa poprzez wiązanie się z receptorami somatostatyny na komórkach gruczolaka przysadki, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonu wzrostu. Preparat Sandostatin jest dostępny w postaci ampułek do iniekcji podskórnych oraz w formie długodziałającej (Sandostatin LAR) do iniekcji domięśniowych.

Lek Sandostatin LAR podawany jest co 4 tygodnie, co znacznie poprawia komfort terapii pacjentów. Oktreotyd skutecznie normalizuje poziom IGF-1 u około 60-70% pacjentów z akromegalią i może zmniejszać rozmiary gruczolaka przysadki.

Somatuline (lanreotyd)

Somatuline to preparat zawierający lanreotyd, kolejny analog somatostatyny o przedłużonym działaniu. Lanreotyd charakteryzuje się podobnym mechanizmem działania do oktreotydu, ale ma nieco inny profil wiązania z receptorami somatostatyny. Lek Somatuline Autogel podawany jest w iniekcjach głębokich podskórnych co 4 tygodnie.

Preparat Somatuline może być szczególnie przydatny u pacjentów, którzy nie tolerują lub nie odpowiadają na leczenie oktreotyd. Lanreotyd wykazuje podobną skuteczność w kontroli poziomu hormonów i objawów akromegalii.

Antagoniści receptora hormonu wzrostu

Somavert (pegwisomant)

Somavert zawiera pegwisomant, który jest antagonistą receptora hormonu wzrostu. W przeciwieństwie do analogów somatostatyny, pegwisomant nie wpływa na wydzielanie GH z przysadki, ale blokuje działanie tego hormonu na poziomie receptorów w tkankach obwodowych. Preparat Somavert podawany jest w codziennych iniekcjach podskórnych.

Lek Somavert jest szczególnie skuteczny w normalizacji poziomu IGF-1 – osiąga to u około 90% pacjentów. Pegwisomant jest często stosowany u chorych opornych na leczenie analogami somatostatyny lub jako lek drugiego rzutu.

Agoniści receptora dopaminy

Dostinex (kabergolina)

Dostinex zawiera kabergolinę, która jest agonistą receptorów dopaminowych D2. Kabergolina może być skuteczna w leczeniu akromegalii, szczególnie u pacjentów z gruczolakimi mieszanymi, które wydzielają zarówno hormon wzrostu, jak i prolaktynę. Preparat Dostinex podawany jest doustnie, zazwyczaj 2-3 razy w tygodniu.

Lek Dostinex charakteryzuje się dobrą tolerancją i może być stosowany w monoterapii u wybranych pacjentów lub w terapii łączonej z analogami somatostatyny. Kabergolina normalizuje poziom IGF-1 u około 30-40% pacjentów z akromegalią.

Parlodel (bromokryptyna)

Parlodel to preparat zawierający bromokryptynę, klasyczny agonista receptorów dopaminowych. Bromokryptyna była jednym z pierwszych leków stosowanych w akromegalii, choć jej skuteczność jest ograniczona. Lek Parlodel podawany jest doustnie w dawkach podzielonych.

Preparat Parlodel może być rozważany u pacjentów z łagodnymi objawami akromegalii lub jako terapia wspomagająca. Bromokryptyna jest znacznie tańsza od nowszych leków, co może mieć znaczenie w długotrwałej terapii.

Wybór terapii i monitorowanie leczenia

Wybór odpowiedniego leku w akromegalii zależy od wielu czynników, w tym:

  • Aktywności choroby i poziomu hormonów
  • Wielkości i lokalizacji gruczolaka przysadki
  • Tolerancji pacjenta na poszczególne leki
  • Obecności powikłań choroby

Skuteczność leczenia oceniana jest na podstawie normalizacji poziomu IGF-1, zmniejszenia objawów klinicznych oraz kontroli wzrostu gruczolaka. Większość pacjentów wymaga długotrwałej, często dożywotniej farmakoterapii.

LekSubstancja czynnaSposób podaniaCzęstość podawania
Sandostatin LAROktreotydIniekcja i.m.Co 4 tygodnie
SomatulineLanreotydIniekcja s.c.Co 4 tygodnie
SomavertPegwisomantIniekcja s.c.Codziennie
DostinexKabergolinaDoustnie2-3 razy w tygodniu

Działania niepożądane i przeciwwskazania

Każda grupa leków stosowanych w akromegalii może powodować specyficzne działania niepożądane:

  • Analogi somatostatyny: zaburzenia żołądkowo-jelitowe, kamienne żółci, hiperglikemia
  • Pegwisomant: reakcje w miejscu wstrzyknięcia, wzrost aktywności aminotransferaz
  • Agoniści dopaminy: nudności, zawroty głowy, zaburzenia psychiczne

Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest dokładne badanie pacjenta i wykluczenie przeciwwskazań do stosowania poszczególnych leków.

Najczęściej zadawane pytania (FAQ)

Czy leki na akromegalię trzeba stosować dożywotnio?

W większości przypadków leczenie farmakologiczne akromegalii jest długotrwałe, często dożywotnie. Decyzja o zakończeniu terapii może być rozważana jedynie u wybranych pacjentów po operacyjnym usunięciu gruczolaka przysadki i potwierdzeniu wyleczenia.

Które leki są najskuteczniejsze w akromegalii?

Analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd) są zazwyczaj lekami pierwszego wyboru. Pegwisomant wykazuje najwyższą skuteczność w normalizacji poziomu IGF-1, ale jest stosowany głównie u pacjentów opornych na inne terapie.

Czy można łączyć różne leki w leczeniu akromegalii?

Tak, w praktyce klinicznej często stosuje się terapię łączoną, szczególnie u pacjentów nie odpowiadających na monoterapię. Najczęściej łączy się analogi somatostatyny z kabergoliną lub pegwisomantem.

Jak często należy kontrolować skuteczność leczenia?

Poziom IGF-1 należy kontrolować co 3-6 miesięcy w zależności od stabilności choroby. Badania obrazowe przysadki wykonuje się zazwyczaj raz w roku lub rzadziej u pacjentów ze stabilnym obrazem.

Czy leki na akromegalię są refundowane?

Większość leków stosowanych w akromegalii jest dostępna w ramach programów lekowych NFZ lub jako leki chemioterapeutyczne, co zapewnia pacjentom dostęp do terapii.

Bibliografia

  1. Sandostatin charakterystyka produktu leczniczego
  2. Somatuline charakterystyka produktu leczniczego
  3. Somavert charakterystyka produktu leczniczego
  4. Dostinex charakterystyka produktu leczniczego
  5. Parlodel charakterystyka produktu leczniczego
  6. Neggers SJCMM, Muhammad A, van der Lely AJ. Pegvisomant Treatment in Acromegaly. Neuroendocrinology. 2016;103(1):59-65. DOI: 10.1159/000381644 PMID: 25792221
  7. Melmed S, Bronstein MD, Chanson P, Klibanski A, Casanueva FF, Wass JAH, Strasburger CJ, Luger A, Clemmons DR, Giustina A. A Consensus Statement on acromegaly therapeutic outcomes. Nat Rev Endocrinol. 2018;14(9):552-561. DOI: 10.1038/s41574-018-0058-5 PMID: 30050156

Niniejszy artykuł nie jest poradą medyczną i ma charakter wyłącznie informacyjny.