Sapropterin Dipharma

Sapropterin Dipharma jest lekiem zawierającym substancję czynną sapropterynę w postaci dichlorowodorku. Jest to syntetyczny odpowiednik tetrahydrobiopteryny (BH4) – naturalnie występującej w organizmie substancji niezbędnej do przekształcania aminokwasu fenyloalaniny w tyrozynę. Lek znajduje zastosowanie w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) oraz fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. Schorzenia te charakteryzują się nadmiernym stężeniem fenyloalaniny we krwi, co może mieć negatywny wpływ na organizm. U pacjentów reagujących na leczenie BH4,

Sapropterin Dipharma pomaga obniżyć poziom fenyloalaniny we krwi i może umożliwić zwiększenie jej spożycia w diecie. Dodatkowo lek stosuje się w terapii dziedzicznego niedoboru BH4, gdy organizm nie wytwarza wystarczającej ilości tej substancji. W takich przypadkach zastosowanie leku pozwala złagodzić podwyższone stężenie fenyloalaniny oraz poprawić jej tolerancję w diecie.

Jaki jest skład Sapropterin Dipharma, jakie substancje zawiera?

Lek Sapropterin Dipharma dostępny jest w dwóch postaciach farmaceutycznych:

• Tabletki do sporządzania roztworu doustnego 100 mg – każda tabletka zawiera 100 mg sapropteryny dichlorowodorku (co odpowiada 77 mg sapropteryny). Pozostałe składniki to: mannitol (E421), krospowidon typu A, kopowidon K 28, kwas askorbowy (E300), sodu stearylofumaran, ryboflawina (E101), krzemionka koloidalna bezwodna (E551)
• Proszek do sporządzania roztworu doustnego w saszetkach o mocach 100 mg i 500 mg – każda saszetka zawiera odpowiednio 100 mg lub 500 mg sapropteryny dichlorowodorku (co odpowiada 77 mg lub 384 mg sapropteryny). Pozostałe składniki to: mannitol (E421), potasu cytrynian (E332), sukraloza (E955), kwas askorbowy (E300)

Jak dawkować Sapropterin Dipharma?

Dawkowanie leku zależy od rodzaju schorzenia, masy ciała pacjenta oraz postaci farmaceutycznej:

W leczeniu fenyloketonurii (PKU):

• Zalecana dawka początkowa wynosi 10 mg/kg masy ciała na dobę
• Lek przyjmuje się w pojedynczej dawce dobowej, najlepiej rano, podczas posiłku
• Lekarz może dostosować dawkę w zakresie 5-20 mg/kg masy ciała na dobę

W leczeniu niedoboru BH4:

• Dawka początkowa wynosi 2-5 mg/kg masy ciała
• Całkowitą dawkę dobową dzieli się na 2-3 dawki przyjmowane w ciągu dnia
• Dawka może zostać zwiększona do 20 mg/kg masy ciała na dobę

Sposób przygotowania i podawania:

• Tabletki należy rozpuścić w wodzie lub soku jabłkowym (60-240 ml)
• Saszetki z proszkiem również rozpuszcza się w wodzie lub soku jabłkowym
• Lek można wymieszać z niewielką ilością miękkiego pokarmu (np. mus jabłkowy, budyń)
• Roztwór należy wypić w ciągu 15-20 minut (tabletki) lub 30 minut (saszetki) od przygotowania

Co zrobić w przypadku przedawkowania Sapropterin Dipharma?

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku mogą wystąpić działania niepożądane, szczególnie bóle i zawroty głowy. W takiej sytuacji należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Nie należy samodzielnie podejmować prób leczenia przedawkowania.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Sapropterin Dipharma – czy mogę spożywać alkohol?

Podczas stosowania leku Sapropterin Dipharma należy ściśle przestrzegać zaleceń dietetycznych ustalonych przez lekarza. Nie wolno samodzielnie modyfikować diety bez konsultacji z lekarzem prowadzącym. Regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi jest kluczowe dla powodzenia terapii. Lek należy przyjmować podczas posiłku, co zwiększa jego wchłanianie. W dokumentacji leku nie znajdują się szczegółowe informacje dotyczące spożywania alkoholu, dlatego tę kwestię należy skonsultować z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Sapropterin Dipharma w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie leku w okresie ciąży wymaga szczególnej uwagi i nadzoru lekarskiego. Prawidłowa kontrola stężenia fenyloalaniny we krwi przed i w trakcie ciąży jest kluczowa, ponieważ jej brak może prowadzić do niekorzystnych następstw zarówno dla matki, jak i dziecka. Lekarz prowadzący będzie monitorował dietę z ograniczoną podażą fenyloalaniny. Jeśli sama dieta nie zapewnia odpowiedniej kontroli poziomu fenyloalaniny, lekarz rozważy włączenie leku Sapropterin Dipharma.

Nie zaleca się przyjmowania leku w okresie karmienia piersią.

Jakie są skutki uboczne Sapropterin Dipharma?

Podczas stosowania leku Sapropterin Dipharma mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• Bardzo często (występujące u więcej niż 1 na 10 osób):
  • Bóle głowy
  • Wodnisty nieżyt nosa
• Często (występujące u mniej niż 1 na 10 osób):
  • Ból gardła
  • Niedrożność nosa lub zatkany nos
  • Kaszel
  • Biegunka
  • Wymioty
  • Ból brzucha
  • Niestrawność
  • Nudności
  • Zbyt małe stężenie fenyloalaniny w badaniach krwi

Odnotowano również przypadki reakcji alergicznych o różnym nasileniu. W przypadku wystąpienia objawów takich jak: pokrzywka, wyciek z nosa, szybkie lub nierówne tętno, obrzęk języka i gardła, trudności w oddychaniu – należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Czy mogę łączyć Sapropterin Dipharma z innymi lekami?

Należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, szczególnie o stosowaniu:

• Lewodopy (lek stosowany w chorobie Parkinsona)
• Leków przeciwnowotworowych (np. metotreksat)
• Antybiotyków stosowanych w leczeniu zakażeń bakteryjnych (np. trymetoprym)
• Leków rozszerzających naczynia krwionośne (np. triazotan gliceryny, diazotan izosorbidu, nitroprusydek sodu, molsydomina, minoksydyl)