Hemlibra

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Hemlibra?

Hemlibra to lek zawierający emicizumab, substancję należącą do grupy przeciwciał monoklonalnych. Jest przeznaczony do profilaktycznego leczenia pacjentów w każdym wieku z hemofilią A, czyli wrodzonym niedoborem VIII czynnika krzepnięcia krwi.

Hemofilia A jest chorobą dziedziczną, która charakteryzuje się brakiem czynnika VIII – kluczowej substancji niezbędnej do prawidłowego krzepnięcia krwi i zatrzymania krwawienia. Osoby z tą chorobą są narażone na częste i niekiedy ciężkie epizody krwotoczne, które mogą występować spontanicznie lub w następstwie urazów. Lek stosuje się w celu zapobiegania krwawieniom lub zmniejszenia liczby epizodów krwawienia u pacjentów ze wspomnianymi zaburzeniami.

Hemlibra jest wskazany w dwóch głównych grupach pacjentów z hemofilią A:

• Pacjenci z inhibitorami czynnika VIII – u niektórych osób z hemofilią A dochodzi do rozwoju inhibitorów, czyli przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII, które uniemożliwiają działanie standardowej terapii zastępczej tym czynnikiem. Emicizumab działa niezależnie od obecności inhibitorów, ponieważ jego struktura różni się od struktury czynnika VIII.
• Pacjenci bez inhibitorów czynnika VIII – lek może być stosowany u pacjentów, u których nie rozwinęły się inhibitory, ale tylko w określonych przypadkach: w ciężkiej postaci choroby (gdy stężenie czynnika VIII we krwi jest mniejsze niż 1%) lub w umiarkowanej postaci choroby (gdy stężenie czynnika VIII wynosi od 1% do 5%) z ciężkim fenotypem krwotocznym, czyli z tendencją do częstych i poważnych krwawień.

Mechanizm działania emicizumabu polega na naśladowaniu funkcji brakującego aktywowanego czynnika VIII w procesie krzepnięcia krwi. Lek wiąże się jednocześnie z czynnikiem IX i czynnikiem X, zbliżając je do siebie i umożliwiając aktywację czynnika X, co jest niezbędnym etapem w kaskadzie krzepnięcia. W ten sposób preparat zastępuje funkcję czynnika VIII, wspierając hemostazę u pacjentów z hemofilią A.

Preparat może być stosowany u pacjentów w każdym wieku, włączając dzieci, młodzież i dorosłych. U niemowląt poniżej 1 roku życia lekarz podejmuje decyzję o zastosowaniu leku po dokładnym rozważeniu potencjalnych korzyści i ryzyka, ponieważ w tym okresie życia układ krwionośny dziecka wciąż się rozwija.

Terapia Hemlibra stanowi istotną opcję dla pacjentów z hemofilią A, oferując długotrwałą profilaktykę krwawień przy podskórnym sposobie podania, co może poprawić komfort i jakość życia w porównaniu z częstymi dożylnymi wstrzyknięciami tradycyjnych preparatów czynnika VIII.

Aktualna ulotka leku Hemlibra

Jaki jest skład Hemlibra, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest emicizumab, przeciwciało monoklonalne odpowiedzialne za terapeutyczne działanie preparatu.

Hemlibra dostępny jest w dwóch stężeniach – 30 mg/ml oraz 150 mg/ml – w postaci roztworu do wstrzykiwań. W zależności od stężenia i wielkości fiolki, każde opakowanie zawiera:

Dla stężenia 30 mg/ml:

• fiolka 0,4 ml zawiera 12 mg emicizumabu
• fiolka 1 ml zawiera 30 mg emicizumabu

Dla stężenia 150 mg/ml:

• fiolka 0,4 ml zawiera 60 mg emicizumabu
• fiolka 0,7 ml zawiera 105 mg emicizumabu
• fiolka 1 ml zawiera 150 mg emicizumabu
• fiolka 2 ml zawiera 300 mg emicizumabu

Pozostałe składniki preparatu to substancje pomocnicze niezbędne do zachowania stabilności i odpowiednich właściwości roztworu:

• L-arginina
• L-histydyna
• kwas L-asparaginowy
• poloksamer 188
• woda do wstrzykiwań

Lek ma postać płynu w kolorze bezbarwnym do lekko żółtego i jest gotowy do użycia, nie wymaga rozcieńczania przed podaniem.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Hemlibra?

Jeśli pacjent zastosował większą dawkę leku niż zalecana, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Przedawkowanie preparatu wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych związanych z nadmierną krzepliwością krwi.

W przypadku podejrzenia przedawkowania należy pozostawać pod nadzorem medycznym. Lekarz oceni sytuację kliniczną i w razie potrzeby wdroży odpowiednie postępowanie.

Aby uniknąć przedawkowania, należy zawsze stosować preparat dokładnie według zaleceń lekarza prowadzącego. W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących prawidłowego dawkowania należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Hemlibra – czy mogę spożywać alkohol?

W ulotce produktu leczniczego nie zostały wskazane specjalne ograniczenia dietetyczne związane ze stosowaniem preparatu. Nie ma również szczególnych wytycznych dotyczących spożywania alkoholu podczas terapii tym lekiem.

Niemniej jednak pacjenci z hemofilią powinni postępować zgodnie z ogólnymi zaleceniami dotyczącymi zdrowego stylu życia. Nadmierne spożycie alkoholu może zwiększać ryzyko urazów i w konsekwencji krwawień, co jest szczególnie istotne u osób z zaburzeniami krzepnięcia.

W przypadku wątpliwości dotyczących diety lub spożywania alkoholu w trakcie leczenia należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym, który udzieli indywidualnych wskazówek dostosowanych do stanu zdrowia pacjenta.

Czy można stosować Hemlibra w okresie ciąży i karmienia piersią?

Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczną metodę antykoncepcji podczas leczenia preparatem oraz przez 6 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki leku. Jest to konieczne ze względu na brak wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania emicizumabu w ciąży.

Ciąża:

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub planuje zajść w ciążę, powinna niezwłocznie poinformować o tym lekarza prowadzącego przed zastosowaniem leku. Lekarz dokładnie rozważy potencjalne korzyści płynące z kontynuowania terapii w odniesieniu do możliwego ryzyka dla rozwijającego się płodu.

Decyzja o stosowaniu preparatu podczas ciąży należy wyłącznie do lekarza i powinna być podejmowana indywidualnie w każdym przypadku, z uwzględnieniem stanu zdrowia pacjentki oraz charakteru jej choroby.

Karmienie piersią:

Nie ma wystarczających informacji na temat przenikania emicizumabu do mleka kobiecego. Jeśli pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią, powinna omówić to z lekarzem przed rozpoczęciem lub kontynuowaniem stosowania leku. Lekarz oceni korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla matki, aby podjąć właściwą decyzję terapeutyczną.

W każdym przypadku decyzja o stosowaniu preparatu w okresie ciąży lub karmienia piersią powinna być podejmowana po konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)