Vpriv

Lek VPRIV jest rodzajem długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej (ERT, ang. enzyme replacement therapy) dla pacjentów cierpiących na chorobę Gauchera typu I.

Choroba Gauchera jest zaburzeniem genetycznym powodowanym brakiem lub uszkodzeniem enzymu o nazwie glukocerebrozydaza. Brak tego enzym lub jego niewłaściwe działanie prowadzi do gromadzenia się w komórkach organizmu substancji zwanej glukocerebrozydem. Nagromadzenie tego materiału powoduje objawy i dolegliwości występujące w chorobie Gauchera.

Lek VPRIV zawiera substancję zwaną welaglucerazą alfa, która ma za zadanie zastąpić brakujący lub wadliwy enzym – glukocerebrozydazę, u pacjentów z chorobą Gauchera.

Jaki jest skład Vpriv, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną jest welagluceraza alfa.

Jedna fiolka proszku zawiera 400 jednostek welaglucerazy alfa.
Po rozpuszczeniu, 1 ml roztworu zawiera 100 jednostek welaglucerazy alfa.

Ponadto lek zawiera sacharozę, cytrynian sodu dwuwodny, kwas cytrynowy jednowodny i polisorbat 20 (patrz punkt 2 „Lek VPRIV zawiera sód”).

Jak dawkować Vpriv?

Dawka

Zalecana dawka to 60 jednostek/kg, która jest podawana co drugi tydzień.

Jeśli pacjent jest aktualnie leczony na chorobę Gauchera inną formą enzymatycznej terapii zastępczej, a lekarz chce zastąpić tę terapię lekiem VPRIV, lek VPRIV może być podawany początkowo w tej samej dawce i według tego samego schematu, co uprzednio stosowany lek enzymatycznej terapii zastępczej.

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Lek VPRIV może być stosowany u dzieci i młodzieży (w wieku od 2 do 17 lat) w takiej samej dawce i z taką samą częstością jak u dorosłych pacjentów.

Stosowanie u pacjentów w podeszłym wieku
Lek VPRIV można podawać pacjentom w podeszłym wieku (w wieku 65 lat lub starszych) w takiej samej dawce i z taką samą częstością jak u dorosłych.

Reakcja na leczenie
Lekarz będzie kontrolować reakcję pacjenta na leczenie i może z czasem zmienić dawkę leku (zwiększyć lub zmniejszyć).

Jeśli pacjent dobrze toleruje infuzje podawane w poradni, infuzje mogą być podawane przez lekarza lub pielęgniarkę w domu pacjenta.

Podawanie
Lek VPRIV jest dostarczany w fiolce, w formie zbitego proszku, który przed podaniem w infuzji dożylnej wymieszany jest ze sterylną wodą, a następnie rozcieńczany roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%).

Po przygotowaniu, lekarz lub pielęgniarka podaje lek przez kroplówkę podłączoną do żyły (infuzja dożylna), co trwa 60 minut.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Vpriv?

Lek podawany przez wykwalifikowan personel medyczny.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Vpriv – czy mogę spożywać alkohol?

Nie dotyczy.

Czy można stosować Vpriv w okresie ciąży i karmienia piersią?

Choroba Gauchera może nasilić się u kobiet w okresie ciąży i przez kilka tygodni po porodzie.

Kobiety z rozpoznaniem choroby Gauchera, które są w ciąży lub planują zajść w ciążę, powinny porozmawiać ze swoim lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty