Veyvondi - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Veyvondi?

Veyvondi to lek zawierający substancję czynną wonikog alfa, która jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem von Willebranda. Preparat znajduje zastosowanie u pacjentów dorosłych w wieku 18 lat i starszych z rozpoznaną chorobą von Willebranda, stanowiąc alternatywę terapeutyczną w sytuacjach, gdy leczenie desmopresyną okazuje się nieskuteczne lub nie może być zastosowane.

Choroba von Willebranda jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi, które rozwija się w wyniku braku lub niewystarczającej ilości czynnika von Willebranda w organizmie. Ten niedobór prowadzi do nieprawidłowego krzepnięcia krwi, co skutkuje wydłużonym czasem krwawienia u osób dotkniętych tą chorobą. Czynnik von Willebranda pełni kluczową rolę w procesie hemostazy, działając jako cząsteczka nośnikowa dla czynnika krzepnięcia VIII oraz uczestnicząc bezpośrednio w tworzeniu skrzepu poprzez umożliwienie przyklejania się płytek krwi do uszkodzonego naczynia krwionośnego.

Podstawowym wskazaniem do stosowania preparatu Veyvondi jest zapobieganie oraz leczenie epizodów krwotocznych u pacjentów z chorobą von Willebranda. Lek znajduje zastosowanie zarówno w leczeniu różnego rodzaju krwawień spontanicznych, jak i tych związanych z urazami czy zabiegami medycznymi.

W zakresie leczenia epizodów krwotocznych preparat może być stosowany w przypadku:

• mniejszych krwawień, takich jak krwawienie z nosa, krwawienie z jamy ustnej czy obfite miesiączkowanie
• poważnych krwawień, obejmujących ciężkie lub nawracające krwawienia z nosa, obfite miesiączkowanie, krwawienia z przewodu pokarmowego, obrażenia ośrodkowego układu nerwowego, wylewy krwi do stawów oraz krwotoki pourazowe

Kolejnym istotnym obszarem zastosowania leku Veyvondi jest zapobieganie nadmiernemu krwawieniu podczas planowanych zabiegów chirurgicznych. W takich sytuacjach preparat podawany jest profilaktycznie przed zabiegiem w celu zapewnienia odpowiedniego poziomu czynnika von Willebranda oraz czynnika VIII w organizmie pacjenta, co pozwala na bezpieczne przeprowadzenie procedury operacyjnej i minimalizację ryzyka powikłań krwotocznych.

Lek może być również stosowany w ramach długoterminowego leczenia profilaktycznego u pacjentów z ciężką postacią choroby von Willebranda, u których występują częste epizody krwotoczne. Regularne podawanie preparatu pozwala na utrzymanie odpowiedniego poziomu czynnika von Willebranda we krwi, co zmniejsza częstość występowania spontanicznych krwawień i poprawia jakość życia pacjentów.

Mechanizm działania leku Veyvondi opiera się na dostarczeniu do organizmu pacjenta rekombinowanego czynnika von Willebranda, który zachowuje się identycznie jak naturalny czynnik występujący w organizmie zdrowych osób. Po podaniu preparatu dochodzi do korektury niedoboru tego białka, co umożliwia prawidłowe krzepnięcie krwi poprzez aktywację płytek krwi w miejscu uszkodzenia naczynia oraz stabilizację czynnika VIII krzepnięcia. W ten sposób lek przywraca prawidłową hemostazę u pacjentów z chorobą von Willebranda.

Preparat przeznaczony jest wyłącznie do podawania dożylnego w postaci infuzji, a jego stosowanie wymaga nadzoru lekarza posiadającego doświadczenie w opiece nad pacjentami z chorobą von Willebranda. Dawkowanie jest ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta, z uwzględnieniem takich czynników jak masa ciała, rodzaj i intensywność krwawienia, stan kliniczny oraz poziom aktywności czynnika von Willebranda we krwi.

Aktualna ulotka leku Veyvondi

Jaki jest skład Veyvondi, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu Veyvondi jest wonikog alfa, czyli rekombinowany ludzki czynnik von Willebranda.

Preparat dostępny jest w dwóch mocach:

• VEYVONDI 650 j.m. – każda fiolka proszku zawiera nominalnie 650 jednostek międzynarodowych wonikogu alfa, po rekonstytucji przy użyciu 5 ml rozpuszczalnika uzyskuje się roztwór o stężeniu około 130 j.m./ml
• VEYVONDI 1300 j.m. – każda fiolka proszku zawiera nominalnie 1300 jednostek międzynarodowych wonikogu alfa, po rekonstytucji przy użyciu 10 ml rozpuszczalnika uzyskuje się roztwór o stężeniu około 130 j.m./ml

Substancje pomocnicze zawarte w preparacie to sodu cytrynian, glicyna, trehaloza dwuwodna, mannitol, polisorbat 80 oraz woda do wstrzykiwań.

Lek Veyvondi zawiera sód, główny składnik soli kuchennej. W przypadku mocy 650 j.m. zawartość sodu wynosi 5,2 mg w każdej fiolce, co stanowi równowartość 2,2% zalecanego maksymalnego dobowego spożycia sodu dla dorosłej osoby przy założeniu masy ciała 70 kg i dawki 80 j.m./kg mc. W mocy 1300 j.m. zawartość sodu wynosi 10,4 mg na fiolkę. Należy to uwzględnić u pacjentów stosujących dietę o kontrolowanej zawartości sodu.

Preparat ma postać białego lub prawie białego proszku, który po rekonstytucji i pobraniu do strzykawki tworzy przezroczysty, bezbarwny roztwór wolny od płatków oraz innych ciał obcych.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Veyvondi?

Lek Veyvondi należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. W przypadku infuzji leku w ilości większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

W razie przypadkowego podania wysokiej dawki preparatu istnieje ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi, czyli zakrzepicy. Jest to poważne powikłanie wymagające natychmiastowej interwencji medycznej. Z tego powodu niezmiernie istotne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących dawkowania oraz harmonogramu podawania leku.

W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących prawidłowej dawki leku należy zwrócić się do lekarza przed podaniem kolejnej infuzji. Nie należy samodzielnie zwiększać całkowitej dawki leku w celu opanowania krwawienia bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Jeśli pacjent przypadkowo pominął dawkę leku, nie należy wykonywać infuzji dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przejść do kolejnej infuzji zgodnie z ustalonym harmonogramem i kontynuować podawanie według zaleceń lekarza prowadzącego.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Veyvondi – czy mogę spożywać alkohol?

Ulotka leku Veyvondi nie zawiera szczególnych ograniczeń dotyczących spożywania pokarmów czy napojów podczas stosowania tego preparatu.

Należy jednak pamiętać, że pacjenci stosujący dietę o kontrolowanej zawartości sodu powinni uwzględnić fakt, że lek zawiera sód. W przypadku mocy 650 j.m. każda fiolka zawiera 5,2 mg sodu, co stanowi równowartość 2,2% zalecanego maksymalnego dobowego spożycia sodu dla dorosłej osoby przy założeniu masy ciała 70 kg i dawki 80 j.m./kg mc. W mocy 1300 j.m. zawartość sodu wynosi 10,4 mg na fiolkę.

Odnośnie spożywania alkoholu podczas stosowania leku Veyvondi, należy pamiętać, że alkohol może wpływać na układ krzepnięcia krwi oraz zwiększać ryzyko krwawień u osób z chorobą von Willebranda. Wszelkie decyzje dotyczące spożywania alkoholu powinny być omówione z lekarzem prowadzącym, który uwzględni indywidualną sytuację kliniczną pacjenta oraz ciężkość jego choroby.

W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących diety lub stylu życia podczas leczenia preparatem należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Czy można stosować Veyvondi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki przed zastosowaniem leku Veyvondi.

Decyzja o zastosowaniu preparatu w okresie ciąży lub karmienia piersią powinna być podejmowana przez lekarza prowadzącego po starannym rozważeniu potencjalnych korzyści dla matki w relacji do możliwego ryzyka dla dziecka. Lekarz uwzględni ciężkość choroby von Willebranda u pacjentki, konieczność leczenia oraz dostępność alternatywnych metod terapeutycznych.

Kobiety w wieku rozrodczym stosujące lek Veyvondi powinny poinformować lekarza o planach dotyczących ciąży jak najwcześniej, aby można było odpowiednio dostosować plan leczenia i zapewnić optymalne bezpieczeństwo zarówno dla matki, jak i dla rozwijającego się płodu.

W przypadku karmienia piersią należy omówić z lekarzem, czy kontynuować karmienie podczas stosowania leku, czy też rozważyć alternatywne metody żywienia dziecka. Decyzja ta powinna uwzględniać znaczenie leczenia dla zdrowia matki oraz potencjalne korzyści płynące z karmienia piersią dla niemowlęcia.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)