Siklos - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Siklos?

Siklos to preparat zawierający hydroksykarbamid, stosowany w leczeniu objawowej niedokrwistości sierpowatokrwinkowej u dorosłych, młodzieży oraz dzieci powyżej 2. roku życia. Lek przeznaczony jest do zapobiegania nawrotom kryz bólowych związanych z zamknięciem naczyń krwionośnych, w tym ostrego zespołu płucnego.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa to wrodzona choroba krwi wpływająca na kształt czerwonych krwinek. W wyniku genetycznych zaburzeń część krwinek przyjmuje nieprawidłowy, sztywny kształt przypominający sierp. Takie zdeformowane komórki nie tylko powodują niedokrwistość, ale również zatykają naczynia krwionośne, blokując przepływ krwi w organizmie. Konsekwencją tego zjawiska są ostre, bolesne przełomy naczyniowe oraz potencjalne uszkodzenia różnych narządów wewnętrznych.

Hydroksykarbamid działa poprzez zwiększenie stężenia hemoglobiny płodowej (HbF) we krwi pacjenta. Hemoglobina płodowa zaburza proces polimeryzacji nieprawidłowej hemoglobiny sierpowatokrwinkowej (HbS), co zapobiega tworzeniu się krwinek o patologicznym kształcie. Mechanizm ten zmniejsza częstość występowania epizodów zamknięcia naczyń oraz ogranicza rozpad czerwonych krwinek (hemolizę). Dodatkowo preparat wpływa na zmniejszenie liczby neutrofili, zwiększa zawartość wody w erytrocytach oraz modyfikuje przyleganie krwinek czerwonych do śródbłonka naczyniowego.

Badania kliniczne wykazały, że Siklos zmniejsza częstość występowania bolesnych kryz naczyniowych o 40-80% zarówno u dzieci, jak i dorosłych pacjentów. Preparat redukuje również liczbę hospitalizacji oraz czas pobytu w szpitalu. Istotnym osiągnięciem terapeutycznym jest zmniejszenie rocznej częstości występowania ostrego zespołu piersiowego o 25-68%. Ostry zespół piersiowy stanowi częste i potencjalnie zagrażające życiu powikłanie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, charakteryzujące się bólem w klatce piersiowej, gorączką lub dusznością z widocznym naciekiem na zdjęciu rentgenowskim.

Skuteczność leku potwierdzono w długoterminowych badaniach obejmujących ponad 1900 pacjentów. Po 12 i 24 miesiącach terapii zaobserwowano znaczące zwiększenie stężenia hemoglobiny (średnio o 1,4-1,5 g/dl) oraz wzrost odsetka hemoglobiny płodowej (o około 14-15%) w porównaniu z wartościami początkowymi. Równocześnie odnotowano istotne zmniejszenie liczby kryz bólowych trwających dłużej niż 48 godzin, epizodów ostrego zespołu piersiowego oraz zapotrzebowania na przetoczenia krwi.

Preparat wykazuje podobną skuteczność u dzieci i młodzieży. W badaniu NOHARM obejmującym dzieci w wieku 1-4 lat, leczenie hydroksykarbamidem zmniejszyło częstość złożonych wyników klinicznych związanych z niedokrwistością sierpowatą (kryzy bólowe, zapalenie stawów palców, ostry zespół piersiowy, sekwestracja śledziony) z 69% do 45%. Badania potwierdziły trwałość korzystnego działania klinicznego u pacjentów leczonych preparatem przez okres przekraczający 8 lat.

Aktualna ulotka leku Siklos

Jaki jest skład Siklos, jakie substancje zawiera?

Siklos dostępny jest w dwóch mocach:

• Siklos 100 mg tabletka powlekana – jedna tabletka zawiera 100 mg hydroksykarbamidu jako substancję czynną
• Siklos 1000 mg tabletka powlekana – jedna tabletka zawiera 1000 mg hydroksykarbamidu jako substancję czynną

Substancje pomocnicze występujące w obu mocach preparatu to:

• sodu stearylofumaran
• celuloza mikrokrystaliczna krzemionkowana
• metakrylanu butylu kopolimer zasadowy

Charakterystyka tabletek:

Tabletki 100 mg są białawe, podłużne, z rowkiem dzielącym po obu stronach. Można je podzielić na dwie równe części. Na każdej połówce wytłoczono literę „H".

Tabletki 1000 mg mają białawą barwę i kształt kapsułki, z trzema rowkami dzielącymi po obu stronach. Można je podzielić na cztery równe części. Na każdej ćwiartce wytłoczono literę „T".

Co zrobić w przypadku przedawkowania Siklos?

W przypadku przyjęcia zbyt dużej dawki preparatu Siklos należy bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalem, ponieważ konieczna może być pilna pomoc medyczna.

U pacjentów, którzy otrzymali hydroksykarbamid w dawkach kilkakrotnie przekraczających dawkę terapeutyczną, obserwowano ostrą toksyczność śluzówkowo-skórną. Najczęstsze objawy przedawkowania to:

• zaczerwienienie skóry
• bolesność i obrzęki wewnętrznych części dłoni oraz podeszew stóp prowadzące do złuszczania się skóry rąk i stóp
• ciężkie uogólnione przebarwienia skóry
• zapalenie jamy ustnej
• bolesność lub obrzęk w jamie ustnej

U pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową zgłaszano ciężkie zahamowanie czynności szpiku kostnego w odosobnionych przypadkach przedawkowania od 2 do 10 razy w stosunku do zalecanej dawki. Z uwagi na możliwość opóźnionej normalizacji parametrów hematologicznych, zaleca się kontrolowanie morfologii krwi przez kilka tygodni po przedawkowaniu.

Leczenie przedawkowania obejmuje płukanie żołądka, a następnie postępowanie objawowe oraz kontrolę czynności szpiku kostnego. Nie ma specyficznej odtrutki na hydroksykarbamid.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Siklos – czy mogę spożywać alkohol?

Preparat Siklos należy przyjmować raz na dobę, najlepiej rano przed śniadaniem. Tabletkę można popić szklanką wody lub przyjąć z bardzo niewielką ilością pokarmu. Nie ma szczególnych ograniczeń dotyczących rodzaju pożywienia spożywanego w trakcie terapii.

W ulotce produktu oraz charakterystyce nie zawarto specyficznych informacji dotyczących interakcji hydroksykarbamidu z alkoholem. Jednakże ze względu na charakter preparatu oraz jego wpływ na układ krwiotwórczy, zaleca się zachowanie ostrożności i umiarkowania w spożywaniu alkoholu. Nadmierne spożycie alkoholu może dodatkowo obciążać wątrobę, której funkcję należy regularnie kontrolować w trakcie leczenia.

Pacjenci powinni pamiętać o regularnym przyjmowaniu preparatu o stałej porze, aby utrzymać odpowiednie stężenie leku we krwi i zapewnić optymalną skuteczność terapii. W przypadku wątpliwości dotyczących diety lub spożywania jakichkolwiek napojów w trakcie leczenia, należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Siklos w okresie ciąży i karmienia piersią?

Siklos jest przeciwwskazany w okresie karmienia piersią. W przypadku ciąży preparat nie jest zalecany do stosowania ze względu na potencjalne ryzyko dla płodu.

Ciąża:

Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ hydroksykarbamidu na reprodukcję. Substancja ta przenika przez łożysko i okazała się silnym czynnikiem teratogennym oraz embriotoksycznym w różnych modelach zwierzęcych przy dawkach terapeutycznych stosowanych u ludzi lub mniejszych. Obserwowane działanie teratogenne obejmowało częściowo skostniałe kości czaszki, brak oczodołów, wodogłowie, dwudzielne człony mostka oraz brakujące kręgi w odcinku lędźwiowym. Działanie embriotoksyczne wyrażało się zmniejszoną zdolnością do przeżycia płodu, mniejszą masą ciała żywego potomstwa oraz opóźnieniami rozwojowymi.

Dostępne dane dotyczące stosowania hydroksykarbamidu u kobiet w okresie ciąży są ograniczone. Pacjentki leczone tym preparatem powinny być poinformowane o ryzyku dla płodu. W przypadku podejrzenia ciąży należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Antykoncepcja:

Kobietom w wieku rozrodczym zdecydowanie zaleca się stosowanie skutecznych metod antykoncepcji w trakcie leczenia hydroksykarbamidem. Pacjentki powinny niezwłocznie poinformować lekarza prowadzącego w przypadku zajścia w ciąży.

Pacjenci (zarówno mężczyźni, jak i kobiety) planujący poczęcie powinni przerwać leczenie na 3 do 6 miesięcy przed możliwym poczęciem. Ocenę stosunku ryzyka do korzyści należy przeprowadzić indywidualnie, rozważając ryzyko związane z leczeniem hydroksykarbamidem względem alternatywnych metod terapeutycznych, takich jak program transfuzji krwi.

Karmienie piersią:

Hydroksykarbamid przenika do mleka kobiecego. Z uwagi na potencjalnie poważne działania niepożądane u niemowląt, w trakcie stosowania preparatu Siklos karmienie piersią jest bezwzględnie przeciwwskazane.

Płodność:

Preparat może wpływać na płodność u mężczyzn. Bardzo często obserwowano oligospermię (zmniejszoną liczbę plemników) i azoospermię (całkowity brak plemników w nasieniu) u mężczyzn, chociaż te zaburzenia związane są również z samą niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Badania na zwierzętach wykazały, że hydroksykarbamid podawany samcom szczurów powodował zanik jąder, zmniejszoną spermatogenezę oraz znacząco obniżał ich zdolność do zapładniania samic. Zaburzenia te są zazwyczaj odwracalne po zaprzestaniu terapii.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)