Ekterly - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Ekterly?

Ekterly stosowany jest w objawowym leczeniu ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE, ang. hereditary angioedema) u osób dorosłych oraz młodzieży powyżej 12. roku życia.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy stanowi rzadką chorobę genetyczną, która często występuje rodzinnie, choć w niektórych przypadkach nikt z rodziny pacjenta może na tę jednostkę chorobową nie chorować. Wyróżnia się trzy typy HAE, które różnicuje się w zależności od specyficznego defektu genetycznego oraz jego wpływu na białko krążące we krwi – inhibitor C1 esterazy (C1-INH). Typ 1 HAE charakteryzuje się niskim stężeniem C1-INH w organizmie, typ 2 dotyczy sytuacji, gdy C1-INH występuje w prawidłowym stężeniu, ale nie funkcjonuje prawidłowo, natomiast typ 3 – najrzadszy wariant – cechuje się prawidłowym stężeniem i aktywnością inhibitora C1 esterazy (nC1-INH).

Wszystkie trzy typy HAE mogą prowadzić do wystąpienia napadów objawiających się identycznymi symptomami klinicznymi. Napady te manifestują się miejscowym obrzękiem i bólem w różnorodnych obszarach organizmu. Obrzęki mogą pojawiać się w obrębie dłoni i stóp, twarzy, powiek, warg lub języka, krtani (co może istotnie utrudniać oddychanie), a także narządów płciowych.

Mechanizm powstawania napadów wiąże się z nieprawidłowym funkcjonowaniem lub niedoborem C1-INH, co prowadzi do nadmiernej akumulacji enzymu nazywanego kalkrelną osoczową. Jej zwiększona aktywność powoduje wzrost poziomu bradykininy w krwiobiegu. Podwyższone stężenie bradykininy indukuje obrzęk i stan zapalny w dotkniętych obszarach organizmu.

Substancja czynna preparatu, sebetralstat, działa jako konkurencyjny, odwracalny inhibitor kalikreiny osoczowej. Poprzez blokowanie aktywności tego enzymu zapobiega rozszczepieniu wysokocząsteczkowego kininogenu i wynikającej z tego produkcji bradykininy. Mechanizm ten hamuje progresję napadu HAE związaną ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń krwionośnych i powstawaniem obrzęku. Dodatkowo sebetralstat hamuje aktywację mechanizmu pozytywnego sprzężenia zwrotnego układu kalikreina-kinina, redukując tym samym produkcję dodatkowej kalikreiny osoczowej i czynnika XIIA.

Przyjęcie preparatu na początku napadu lub w jego trakcie zapobiega nasileniu się objawów oraz przyczynia się do zmniejszenia obrzęku i dolegliwości bólowych. W badaniach klinicznych wykazano, że lek skraca czas do rozpoczęcia ustępowania objawów, przyspiesza zmniejszanie ich nasilenia oraz skraca całkowity czas trwania napadu w porównaniu z placebo.

Aktualna ulotka leku Ekterly

Jaki jest skład Ekterly, jakie substancje zawiera?

Substancja czynna: Każda tabletka powlekana zawiera 300 mg sebetralstatu.

Substancje pomocnicze w rdzeniu tabletki:

• celuloza mikrokrystaliczna (E460)
• kroskarmeloza sodowa (E468)
• powidon K30 (E1201)
• magnezu stearynian (E470b)

Substancje pomocnicze w otoczce tabletki:

• kopolimer szczepiony makrogolu i alkoholu poli(winylowego) (E1209)
• talk (E553b)
• tytanu dwutlenek (E171)
• glicerolu monokaprylokaprynian (typ 1) (E471)
• alkohol poli(winylowy) (E1203)
• żelaza tlenek żółty (E172)
• żelaza tlenek czarny (E172)
• maltodekstryna (E1400)
• guma guar (E412)
• hypromeloza (E464)
• trójglicerydy, średniołańcuchowe

Preparat zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, co oznacza, że produkt uznaje się za „wolny od sodu".

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ekterly?

W badaniach klinicznych nie zgłaszano przypadków przedawkowania. Brak jest dostępnych informacji umożliwiających zidentyfikowanie potencjalnych objawów przedawkowania. Nie ma dostępnego antidotum na przedawkowanie.

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana liczby tabletek preparatu należy natychmiast poinformować o tym lekarza. W przypadku wystąpienia objawów należy wdrożyć leczenie objawowe i monitorowanie stanu pacjenta.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ekterly – czy mogę spożywać alkohol?

Preparat można przyjmować z posiłkiem lub bez posiłku. Badania wykazały, że spożycie wysokotłuszczowego posiłku nie wpływa na ogólną dostępność leku (AUC), choć może nieznacznie opóźnić osiągnięcie maksymalnego stężenia w osoczu.

W dokumentacji produktu nie zawarto szczególnych ostrzeżeń dotyczących spożywania alkoholu podczas stosowania preparatu. Niemniej jednak należy pamiętać, że alkohol może wpływać na funkcjonowanie wątroby, a preparat jest metabolizowany głównie w wątrobie. W przypadku wątpliwości dotyczących spożywania alkoholu podczas leczenia zaleca się konsultację z lekarzem.

Czy można stosować Ekterly w okresie ciąży i karmienia piersią?

Kobiety w wieku rozrodczym:

Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną metodę antykoncepcji w trakcie leczenia preparatem i przez 24 godziny po przyjęciu ostatniej dawki.

Ciąża:

Brak danych dotyczących stosowania preparatu u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały szkodliwy wpływ na reprodukcję. Preparat należy stosować w okresie ciąży wyłącznie jeśli potencjalne korzyści przewyższają możliwe zagrożenie dla płodu (na przykład w przypadku leczenia napadów obrzęku krtani mogących zagrażać życiu).

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Lekarz omówi z pacjentką korzyści i ryzyko związane ze stosowaniem preparatu w okresie ciąży.

Karmienie piersią:

Nie wiadomo, czy sebetralstat lub jego metabolity przenikają do mleka ludzkiego. Na podstawie dostępnych danych farmakodynamicznych i toksykologicznych dotyczących zwierząt stwierdzono przenikanie sebetralstatu i/lub metabolitów do mleka. Nie można wykluczyć zagrożenia dla dzieci karmionych piersią.

Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią czy przerwać/wstrzymać podawanie preparatu, lub czy przerwać karmienie piersią na 24 godziny po przyjęciu preparatu, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.

Płodność:

Brak danych dotyczących wpływu preparatu na płodność u ludzi. W badaniach na zwierzętach nie zaobserwowano wpływu na płodność przy dawkach terapeutycznych.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)