Dawkowanie Zavesca - jak stosować?

W chorobie Gauchera typu I u dorosłych:

Zalecana dawka początkowa wynosi 100 mg trzy razy na dobę (rano, po południu i wieczorem), co daje maksymalną dawkę dobową 300 mg (3 kapsułki). U niektórych pacjentów, z powodu biegunki, może być konieczne tymczasowe zmniejszenie dawki do 100 mg raz lub dwa razy na dobę. Nie ustalono skuteczności leku u dzieci i młodzieży w wieku od 0 do 17 lat z tą postacią choroby.

W chorobie Niemanna-Picka typu C:

• Dorośli i młodzież (w wieku 12 lat i powyżej): zalecana dawka wynosi 200 mg trzy razy na dobę (łącznie 600 mg dziennie, czyli 6 kapsułek)
• Dzieci w wieku poniżej 12 lat: dawkę ustala się w zależności od powierzchni ciała:
  • Powierzchnia ciała > 1,25 m²: 200 mg trzy razy dziennie
  • 0,88–1,25 m²: 200 mg dwa razy dziennie
  • 0,73–0,88 m²: 100 mg trzy razy dziennie
  • 0,47–0,73 m²: 100 mg dwa razy dziennie
  • ≤ 0,47 m²: 100 mg raz dziennie

Pacjenci z zaburzeniem czynności nerek: W przypadku klirensu kreatyniny 50–70 ml/min/1,73 m² leczenie rozpoczyna się od dawki 100 mg dwa razy dziennie (choroba Gauchera) lub 200 mg dwa razy dziennie (choroba Niemanna-Picka typu C, u dzieci poniżej 12 lat przeliczonej na powierzchnię ciała). Przy klirensie 30–50 ml/min/1,73 m² stosuje się odpowiednio 100 mg raz dziennie lub 100 mg dwa razy dziennie. Nie zaleca się stosowania u pacjentów z ciężkim zaburzeniem czynności nerek (klirens poniżej 30 ml/min/1,73 m²).

Kapsułki można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia. Należy je połykać w całości, popijając szklanką wody. W przypadku wystąpienia biegunki lekarz może zalecić zmianę diety (zmniejszenie spożycia laktozy i innych węglowodanów, takich jak sacharoza), przyjmowanie leku między posiłkami lub tymczasowe zmniejszenie dawki.