Zavesca - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Zavesca?

Lek Zavesca zawiera substancję czynną miglustat, która należy do grupy leków wpływających na procesy metaboliczne w organizmie. Jego działanie polega na blokowaniu enzymu zwanego syntazą glukozyloceramidu, który odpowiada za pierwszy etap syntezy większości glikosfingolipidów – lipidów gromadzących się w komórkach pacjentów z pewnymi rzadkimi chorobami metabolicznymi.

Preparat stosuje się w leczeniu choroby Gauchera typu I o przebiegu łagodnym i umiarkowanym u dorosłych pacjentów. W tej chorobie substancja zwana glukozyloceramidem nie jest prawidłowo usuwana z organizmu i zaczyna się odkładać w pewnych komórkach układu immunologicznego. Prowadzi to do powiększenia wątroby i śledziony, zmian we krwi oraz problemów kostnych. Zavesca jest stosowana wyłącznie u pacjentów, u których leczenie za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej (ETZ) – standardowej metody terapii – nie jest możliwe ze względu na trudności w dostępie do żył lub obciążenie wlewami dożylnymi.

Drugim wskazaniem jest leczenie postępujących objawów neurologicznych w chorobie Niemanna-Picka typu C u dorosłych oraz u dzieci. W tej rzadkiej chorobie neurodegeneracyjnej tłuszcze, w tym glikosfingolipidy, odkładają się w komórkach mózgu, prowadząc do postępujących zaburzeń neurologicznych. Mogą to być problemy z kontrolą ruchu gałek ocznych, zaburzenia równowagi, trudności w połykaniu, problemy z pamięcią oraz napady drgawkowe. Hamując syntezę glikosfingolipidów, miglustat ma na celu zmniejszenie ich gromadzenia się i złagodzenie postępu objawów neurologicznych.

W przypadku choroby Gauchera typu I Zavesca stanowi alternatywę dla enzymatycznej terapii zastępczej, natomiast w chorobie Niemanna-Picka typu C, gdzie brak innych zatwierdzonych terapii przyczynowych, oferuje możliwość spowolnienia postępu objawów neurologicznych. Lekarz prowadzący powinien regularnie oceniać skuteczność leczenia – u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C zaleca się taką ocenę co najmniej co 6 miesięcy, a kontynuacja terapii powinna być ponownie zatwierdzona po upływie co najmniej 1 roku leczenia.

Terapia produktem Zavesca powinna być prowadzona wyłącznie przez lekarzy doświadczonych w leczeniu pacjentów z chorobą Gauchera lub chorobą Niemanna-Picka typu C. Przed rozpoczęciem leczenia lekarz przeprowadza szczegółową ocenę stanu pacjenta, włączając w to badanie nerwów obwodowych, oznaczenie stężenia witaminy B12, a u dzieci i młodzieży z chorobą Niemanna-Picka typu C – również kontrolowanie wzrostu. Takie monitorowanie jest kontynuowane w czasie terapii, aby zapewnić bezpieczeństwo i optymalne wyniki leczenia.

Aktualna ulotka leku Zavesca

Jaki jest skład Zavesca, jakie substancje zawiera?

Każda kapsułka twarda preparatu Zavesca zawiera 100 mg miglustatu jako substancję czynną. Kapsułki są białe z czarnym nadrukiem „OGT 918" na wieczku i „100" na korpusie.

Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) zawarte w leku to:

• Zawartość kapsułki: karboksymetyloskrobia sodowa, powidon (K30) oraz magnezu stearynian
• Otoczka kapsułki: żelatyna i tytanu dwutlenek (E171)
• Tusz do nadruku: żelaza tlenek czarny (E172) oraz szelak

Produkt leczniczy zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w jednej kapsułce, więc uznaje się go za „wolny od sodu".

Co zrobić w przypadku przedawkowania Zavesca?

W przypadku zażycia większej liczby kapsułek niż zalecana należy natychmiast powiadomić lekarza. Nie zidentyfikowano specyficznych ostrych objawów przedawkowania. W badaniach klinicznych lek Zavesca stosowano w dawkach do 3000 mg na dobę przez okres do sześciu miesięcy u pacjentów zakażonych wirusem HIV.

Zaobserwowane działania niepożądane obejmowały granulocytopenię (zmniejszenie liczby granulocytów – rodzaju białych krwinek), zawroty głowy oraz parestezje (mrowienie lub drętwienie). W podobnej grupie pacjentów otrzymujących dawkę 800 mg na dobę lub większą odnotowano także leukopenię (zmniejszenie liczby białych krwinek) i neutropenię (zmniejszenie liczby neutrofilów).

W razie przedawkowania zaleca się ogólną opiekę medyczną i monitorowanie pacjenta. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki – następną kapsułkę należy zażyć o zwykłej porze.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Zavesca – czy mogę spożywać alkohol?

Produkt Zavesca można przyjmować zarówno z pokarmem, jak i bez pokarmu. Nie ma szczególnych ograniczeń dotyczących rodzaju spożywanych pokarmów, jednak u pacjentów z biegunką zaleca się ograniczenie spożycia węglowodanów, takich jak laktoza (cukier mleczny) i sacharoza (cukier trzcinowy).

Zdarzenia związane z przewodem pokarmowym, głównie biegunka, obserwowano u ponad 80% pacjentów na początku leczenia lub okresowo w jego trakcie. Etiologia biegunki jest najprawdopodobniej związana z hamowaniem aktywności jelitowych disacharydaz (np. sacharazy-izomaltazy), co prowadzi do zmniejszenia wchłaniania disacharydów z pokarmu. Dlatego indywidualna zmiana diety – np. zmniejszenie spożycia sacharozy, laktozy i innych węglowodanów – może pomóc w łagodzeniu tych objawów.

Ulotka nie zawiera szczegółowych informacji na temat spożywania alkoholu w trakcie leczenia produktem Zavesca. Brak takich danych sugeruje, że nie stwierdzono istotnych bezpośrednich interakcji między miglustatem a alkoholem. Niemniej jednak spożywanie alkoholu może nasilać działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego lub wątroby. Zaleca się konsultację z lekarzem prowadzącym w kwestii spożycia alkoholu, szczególnie u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka.

Czy można stosować Zavesca w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Pacjentka nie powinna przyjmować leku Zavesca, jeśli jest w ciąży lub planuje ciążę. Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania miglustatu u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały toksyczne działanie na matkę oraz zarodek i płód, w tym zmniejszoną przeżywalność zarodka i płodu. Potencjalne zagrożenie dla człowieka nie jest znane. Miglustat przenika przez barierę łożyskową, dlatego nie należy go stosować w czasie ciąży.

Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować środki antykoncepcyjne w czasie leczenia lekiem Zavesca. W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Karmienie piersią: Nie wiadomo, czy miglustat przenika do mleka kobiet. Produktu Zavesca nie należy przyjmować w czasie karmienia piersią.

Płodność: Badania na szczurach wykazały niekorzystne działania miglustatu na parametry nasienia (ruchliwość i morfologię), prowadzące do zmniejszenia płodności. Mężczyźni powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie zażywania leku Zavesca oraz przez 3 miesiące po zakończeniu leczenia. Należy przerwać stosowanie produktu i stosować skuteczne metody antykoncepcyjne przez następne 3 miesiące przed podjęciem próby zapłodnienia.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)