Ruconest - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Ruconest?

Ruconest to rekombinowany produkt leczniczy przeznaczony do leczenia ostrych napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE – hereditary angioedema). Jest to rzadka, wrodzona choroba krwi, w której występuje niedobór białka zwanego inhibitorem C1. Ten niedobór prowadzi do niekontrolowanej aktywacji układu kontaktu i układu dopełniacza w organizmie, co objawia się wytwarzaniem mediatorów reakcji zapalnej.

Substancją czynną leku jest konestat alfa – rekombinowana (niepochodząca z krwi) postać ludzkiego inhibitora C1. Konestat alfa jest wytwarzany za pomocą technologii rekombinacji DNA w mleku transgenicznych królików. Sekwencja aminokwasów w konestacie alfa jest identyczna jak w ludzkim inhibitorze C1, co pozwala na skuteczne zastąpienie niedoboru tego białka w organizmie pacjenta.

Klinicznie dziedziczny obrzęk naczynioruchowy przejawia się powtarzającymi się napadami obrzęku, które mogą dotyczyć różnych części ciała. Pacjenci doświadczają obrzęków tkanek podskórnych, śluzówek, a także bólu brzucha związanego z obrzękiem jelit. Szczególnie niebezpieczne są napady dotyczące górnych dróg oddechowych, które mogą prowadzić do trudności w oddychaniu i stanowić zagrożenie życia. Obrzęki mogą także obejmować twarz, kończyny i narządy płciowe.

Produkt leczniczy Ruconest jest wskazany do stosowania u osób dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 2 lat i starszych z potwierdzonym rozpoznaniem HAE wywołanego niedoborem inhibitora esterazy C1. Lek stosuje się w leczeniu objawowym podczas ostrego napadu, gdy występują typowe objawy obrzęku naczynioruchowego. Podanie leku ma na celu znieść niedobór inhibitora C1 i doprowadzić do złagodzenia objawów ostrego napadu.

Mechanizm działania Ruconest polega na przywróceniu homeostazy układu dopełniacza przez hamowanie kluczowych proteaz. Konestat alfa wywiera hamujący wpływ na wiele proteaz układu kontaktu i układu dopełniacza, w tym aktywowaną składową C1, kalikreinę, czynnik XIIa i czynnik XIa. Działanie farmakodynamiczne konestatu alfa objawia się zależnym od dawki przywróceniem równowagi biochemicznej u pacjentów z HAE, co przekłada się na zmniejszenie objawów klinicznych podczas napadu.

Skuteczność leku Ruconest została potwierdzona w randomizowanych badaniach klinicznych z podwójnie ślepą próbą i grupą kontrolną placebo, jak również w badaniach prowadzonych metodą otwartej próby. W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie jednej dawki produktu leczniczego. Badania wykazały istotne statystycznie skrócenie czasu do rozpoczęcia ustępowania objawów oraz czasu do wystąpienia minimalnych objawów w porównaniu z placebo.

Aktualna ulotka leku Ruconest

Jaki jest skład Ruconest, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku Ruconest jest konestat alfa. Każda fiolka z proszkiem zawiera 2100 jednostek konestatu alfa, co po rekonstytucji w 14 ml wody do wstrzykiwań odpowiada stężeniu 150 jednostek/ml. Aktywność 1 jednostki konestatu alfa jest określana jako równoważnik aktywności hamującej esterazę C1 obecną w 1 ml zebranego zwykłego osocza ludzkiego.

Substancje pomocnicze w fiolce z proszkiem to:

• Sacharoza
• Sodu cytrynian (E331)
• Kwas cytrynowy

Każda fiolka z proszkiem zawiera około 19,5 mg sodu, co należy wziąć pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie. W zestawie do podania dołączana jest również fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 20 ml wody do wstrzykiwań.

Ruconest dostępny jest w dwóch wariantach opakowania. Pierwsze opakowanie zawiera pojedynczą fiolkę z proszkiem (do przygotowania przez pracownika służby zdrowia). Drugie opakowanie to zestaw do podania zawierający dodatkowo: fiolkę z rozpuszczalnikiem (20 ml wody do wstrzykiwań), 2 złączki do fiolek, 1 strzykawkę, 1 zestaw do infuzji z przewodem 35 cm i igłą 25G, 2 waciki nasączone alkoholem, 1 jałowy wacik z włókniny oraz 1 plaster samoprzylepny.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Ruconest?

Brak danych klinicznych dotyczących przedawkowania preparatem Ruconest. W przypadku podania większej niż zalecana dawki leku należy skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalem w celu uzyskania porady medycznej i monitorowania stanu pacjenta.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki. Nie należy samodzielnie modyfikować dawkowania ani częstotliwości podawania leku bez konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Ruconest – czy mogę spożywać alkohol?

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji produktu leczniczego Ruconest z pokarmami lub napojami. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących ograniczeń dietetycznych podczas stosowania tego leku.

Każda fiolka produktu Ruconest zawiera około 19,5 mg sodu. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie, szczególnie u osób z nadciśnieniem tętniczym lub chorobami wymagającymi stosowania diety niskosolnej.

Brak konkretnych informacji dotyczących spożywania alkoholu podczas stosowania preparatu Ruconest. Jednakże, ze względu na charakter schorzenia (dziedziczny obrzęk naczynioruchowy), należy pamiętać, że alkohol może u niektórych pacjentów stanowić czynnik wyzwalający napady obrzęku. Zaleca się ostrożność i konsultację z lekarzem prowadzącym.

Czy można stosować Ruconest w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Brak doświadczenia dotyczącego stosowania produktu leczniczego Ruconest u kobiet w ciąży. W jednym badaniu na zwierzętach (króliki) obserwowano szkodliwy wpływ na reprodukcję – u zwierząt, którym podawano konestat alfa, obserwowano zwiększenie częstości występowania wad naczyń serca u płodu (1,12% w grupie leczonej w porównaniu z 0,03% w grupie kontroli historycznej).

Produkt leczniczy Ruconest nie jest zalecany do stosowania w okresie ciąży, z wyjątkiem sytuacji, kiedy lekarz prowadzący uzna, że korzyści z leczenia przewyższają możliwe ryzyko dla płodu. Jeśli pacjentka planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią: Brak doświadczenia dotyczącego stosowania produktu leczniczego Ruconest u kobiet karmiących piersią. Nie wiadomo, czy konestat alfa przenika do mleka kobiecego. Produkt leczniczy Ruconest nie jest zalecany do stosowania w okresie karmienia piersią, z wyjątkiem sytuacji, kiedy lekarz prowadzący uzna, że korzyści z leczenia przewyższają możliwe ryzyko.

Płodność: Brak danych dotyczących wpływu produktu leczniczego Ruconest na płodność mężczyzn i kobiet. Nie przeprowadzono odpowiednich badań oceniających potencjalny wpływ leku na zdolność reprodukcyjną.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)