Respreeza - ulotka, wskazania, zamienniki

Jakie są wskazania? Na co stosowany jest Respreeza?

Respreeza to preparat zawierający ludzki inhibitor alfa1-proteinazy, który stanowi naturalny składnik krwi człowieka. Substancja ta występuje fizjologicznie w płucach, gdzie pełni kluczową rolę w ochronie tkanki płucnej przed działaniem enzymu zwanego elastazą neutrofilową. Gdy działanie tego enzymu nie jest odpowiednio kontrolowane, może on prowadzić do poważnych uszkodzeń struktur płucnych.

Lek przeznaczony jest do stosowania u dorosłych pacjentów z rozpoznanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa1-proteinazy, będącym stanem wrodzonym, znanym również jako niedobór alfa1-antytrypsyny. U tych osób niedobór naturalnego inhibitora prowadzi do rozwoju rozedmy płuc – schorzenia, w którym dochodzi do uszkodzenia pęcherzyków płucnych, małych struktur odpowiedzialnych za wymianę tlenu w organizmie.

Respreeza stosuje się w leczeniu podtrzymującym u pacjentów z potwierdzonymi genotypami ciężkiego niedoboru, takimi jak PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null) lub PiSZ. Warunkiem koniecznym jest obecność rozedmy płuc oraz objęcie pacjenta optymalnym postępowaniem farmakologicznym i niefarmakologicznym. Leczenie powinno być rozważane u osób wykazujących oznaki postępującej choroby płuc, takie jak zmniejszona natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV1), upośledzona zdolność chodzenia lub zwiększona liczba zaostrzeń.

Mechanizm działania preparatu polega na regularnym uzupełnianiu niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy we krwi i w płucach. Dzięki temu możliwe staje się hamowanie nadmiernej aktywności elastazy neutrofilowej, która w warunkach niedoboru niekontrolowanie niszczy ściany pęcherzyków płucnych. Regularne stosowanie leku zwiększa stężenie inhibitora w płynie pokrywającym nabłonek płuc, co skutkuje spowolnieniem progresji rozedmy płuc i zapobiega dalszemu niszczeniu tkanki płucnej. Terapia ma charakter długoterminowy i stanowi istotny element kompleksowego postępowania u pacjentów z tym rzadkim schorzeniem genetycznym.

Aktualna ulotka leku Respreeza

Jaki jest skład Respreeza, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną preparatu jest ludzki inhibitor alfa1-proteinazy wyprodukowany z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców. Lek dostępny jest w trzech mocach:

• Respreeza 1000 mg – jedna fiolka zawiera około 1000 mg ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy; po rekonstytucji z 20 ml rozpuszczalnika otrzymuje się roztwór o stężeniu około 50 mg/ml; łączna zawartość białka wynosi około 1100 mg na fiolkę
• Respreeza 4000 mg – jedna fiolka zawiera około 4000 mg ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy; po rekonstytucji z 76 ml rozpuszczalnika otrzymuje się roztwór o stężeniu około 50 mg/ml; łączna zawartość białka wynosi około 4400 mg na fiolkę
• Respreeza 5000 mg – jedna fiolka zawiera około 5000 mg ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy; po rekonstytucji z 95 ml rozpuszczalnika otrzymuje się roztwór o stężeniu około 50 mg/ml; łączna zawartość białka wynosi około 5500 mg na fiolkę

Pozostałe składniki proszku to: sodu chlorek, sodu diwodorofosforan jednowodny oraz mannitol. Rozpuszczalnikiem jest woda do wstrzykiwań. Po przygotowaniu roztwór ma przybliżoną osmolalność 279 mOsmol/kg i pH 7,0.

Produkt zawiera sód – około 1,9 mg sodu na ml przygotowanego roztworu (81 mmol/l), co odpowiada 37 mg w fiolce 1000 mg, 149 mg w fiolce 4000 mg oraz 186 mg w fiolce 5000 mg. Stanowi to odpowiednio 1,9%, 7,4% i 9,3% zalecanej maksymalnej dobowej dawki sodu w diecie u osoby dorosłej, co należy wziąć pod uwagę u pacjentów stosujących dietę z kontrolowaną zawartością sodu.

Co zrobić w przypadku przedawkowania Respreeza?

Następstwa przedawkowania nie są znane. W przypadku podejrzenia zastosowania zbyt dużej dawki leku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego, który podejmie odpowiednie działania. Zaleca się dokładną obserwację pacjenta pod kątem wystąpienia działań niepożądanych, a w razie potrzeby powinny być dostępne odpowiednie środki wspomagające.

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W przypadku pominięcia zaplanowanej infuzji należy natychmiast przeprowadzić podanie kolejnej dawki i kontynuować leczenie w regularnych odstępach zaleconych przez lekarza. Przerwanie stosowania leku bez konsultacji z lekarzem może prowadzić do pogorszenia stanu pacjenta.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Respreeza – czy mogę spożywać alkohol?

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji leku z pokarmami ani alkoholem. W dokumentacji produktu brak szczegółowych informacji na temat wpływu spożywania określonych pokarmów lub napojów na działanie preparatu. Respreeza podawana jest bezpośrednio do krwi w postaci infuzji dożylnej, co minimalizuje ryzyko interakcji z substancjami przyjmowanymi doustnie.

Ze względu na brak badań nie można określić, czy spożywanie alkoholu wpływa na bezpieczeństwo lub skuteczność leczenia. Pacjenci powinni jednak pamiętać, że palenie tytoniu jest ważnym czynnikiem ryzyka wystąpienia i progresji rozedmy płuc. W związku z tym usilnie zaleca się rzucenie palenia i unikania narażenia na dym tytoniowy, co stanowi istotny element kompleksowego postępowania terapeutycznego.

Czy można stosować Respreeza w okresie ciąży i karmienia piersią?

Ciąża: Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu preparatu na reprodukcję u zwierząt ani nie określono bezpieczeństwa jego stosowania u kobiet w okresie ciąży w kontrolowanych badaniach klinicznych. Ponieważ inhibitor alfa1-proteinazy jest endogennym ludzkim białkiem, uważa się, że szkodliwe działanie na płód podczas podawania w zalecanych dawkach jest mało prawdopodobne. Jednakże ze względu na brak wystarczających danych produkt należy stosować z ostrożnością u kobiet w ciąży, wyłącznie gdy potencjalne korzyści przewyższają możliwe ryzyko.

Karmienie piersią: Nie wiadomo, czy lek lub jego metabolity przenikają do mleka ludzkiego. Nie badano przenikania ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy do mleka samic zwierząt. Należy podjąć decyzję, czy przerwać lub kontynuować karmienie piersią, czy też przerwać lub kontynuować podawanie preparatu, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia ludzkim inhibitorem alfa1-proteinazy dla kobiety.

Płodność: Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu produktu na płodność u zwierząt ani nie określono jego wpływu na płodność u ludzi w kontrolowanych badaniach klinicznych. Ponieważ ludzki inhibitor alfa1-proteinazy jest endogennym ludzkim białkiem, nie oczekuje się jego niepożądanego wpływu na płodność podczas podawania w zalecanych dawkach.

Aktualna charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)